狭颅症
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狭颅症，又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。行颅缝再造术或颅骨切除术。术后 定期复查，必要时再次手术。
目录 |
疾病分类
疾病描述
狭颅症亦称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。
症状体征
1．头颅畸形 有各种类型，因受累颅缝的不同而异。如所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头；如为矢状缝过早闭合．形成舟状头或长头畸形；两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；一侧冠：吠缝过早闭合，形成斜头畸形。
2．脑功能障碍和颅内压增高 患儿智能低下．精神萎糜或易于激动，叮出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状，并有头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。
3．眼部症状和其他 由于眼眶变浅，可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指(趾)、腾裂、唇裂及脊柱裂等。
疾病病因
病理生理
据统计出生2个月内脑重量增加20％，至6个月增加1倍，1年时增加2倍；颅骨则随脑的发育而相应增长。在此期间若出现一条或数条颅缝早期闭合，不但在颅缝闭合两侧的颅骨不能生长．只有向其他方向的颅骨生长，形成各种头颅狭小畸形；而且更重要的是狭小颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织．引起颅内压增高和各种脑功能障碍。
诊断检查
依据临床表现，X线颅骨摄片发现骨缝过早消失，代之以融合处骨密度增加，并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象，一般不难诊断，但需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别，后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良，无颅缝早闭，无颅内压增高。
治疗方案
狭颅症的手术治疗有两种方式，一是切除过早闭合的骨缝，再造新的骨缝，二是切除大块骨质以达到碱压和有利于脑的发育。手术越早效果越好，生后6个月以内手术者预后较好；一旦出现视神经萎缩和智能障碍，即使施行手术，功能已不易恢复。
用药安全
狭颅症属常染色体隐性遗传，多见于男孩。发病率男：女为2：1。
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