淋巴瘤样丘疹病

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重要病理改变

a分为A型：类似何杰金病，细胞致密浸润至真皮上、中部或下部，呈楔形分布，大多非向表皮性，常见R-S细胞样细胞，核分裂相多，有多种炎细胞，包括中性粒细胞、嗜酸性细胞、浆细胞，大淋巴细胞和小淋巴细胞，

b B型：损害类似蕈样肉芽肿，浸润细胞呈带状或结节状，成分较单一，常有向表皮性，主要有脑回状胞核的大淋巴细胞，核分裂相少见，

c早期浸润细胞主要见于真皮上、中部血管及附属器周围，充分发展时累及真皮下部和皮下组织，

d 免疫组化：小淋巴样细胞为活化Th细胞表型，CD3+，CD4+，CD8-，大淋巴样细胞表达CD30+，CD7-，10%不典型淋巴样细胞有TCR重排。

病理鉴别诊断

急性痘疮样糠疹：破溃处见中性粒细胞外，无嗜酸性细胞，表皮交界面空泡变性较明显。

临床特点

a 多见40 岁以后，

b 皮疹好发躯干和四肢近端，成批出现，数个至数百个，

c 初起为针头至绿豆大小，淡红、紫红、棕红色丘疹，中央常带出血性，直径小于1cm，有时可发展至较大结节或肿瘤，直径达5~15cm，出现溃破、坏死、结痂，

d 10%患者发生CD30+的淋巴瘤。

疾病百科 - 肿瘤 - 恶性血液病/白血病组织学（ICD-O 9590-9989、C81-C96、200-208） 淋巴系统/淋巴增生、淋巴瘤/淋巴性白血病（9590-9739、9800-9839） B细胞 （淋巴瘤、白血病） （大多数CD19、CD19） 根据病情/ 标志物 TdT+ 急性淋巴细胞白血病（前体B细胞淋巴细胞白血病） CD5+ 普通B细胞（慢性B淋巴细胞白血病） 套区（套细胞淋巴瘤） CD22+ 幼B淋巴细胞白血病 · CD11c（毛细胞白血病） CD79a+ 发生中心/滤泡B细胞（滤泡性淋巴瘤、伯奇氏淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤） 边缘区b细胞淋巴瘤/边缘区b细胞（脾边缘区淋巴瘤、粘膜相关淋巴瘤、淋巴结边缘区b细胞淋巴瘤） RS （CD15+、CD30+） 典型霍奇金淋巴瘤（结节性硬化症） · CD20（结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤） 浆细胞增生症/ 副蛋白血症 （CD38+/CD138+） 参见：免疫球蛋白增生失调症 感染引起 卡波西氏肉瘤相关疱疹病毒（原发性渗出性淋巴瘤） · EB病毒（淋巴瘤样肉芽肿、移植后淋巴增殖性疾病） · HIV（艾滋病相关淋巴瘤） · 幽门螺杆菌（粘膜相关淋巴瘤） T细胞和（或） 自然杀伤细胞 T细胞 （淋巴瘤、白血病） （大多数CD3、 CD4、CD8） 根据病情/ 标志物 TdT+: 急性淋巴白血病（急性前T淋巴细胞白血病及淋巴瘤） 幼淋巴细胞（幼T淋巴细胞白血病） CD30+（间变性大细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病） 根据位置/外周T细胞淋巴瘤 皮肤（蕈样肉芽肿、塞扎里氏病） · 肝脾 · 血管 · 肠道相关 感染引起 人类T淋巴细胞病毒1（成人T细胞白血病及淋巴瘤） 自然杀伤细胞（大多数CD56） 侵袭性自然杀伤细胞白血病 · 自然杀伤母细胞白血病 T细胞或自然杀伤细胞 EB病毒（结外自然杀伤细胞及T细胞淋巴癌） · 颗粒淋巴细胞白血病 淋巴系统及骨髓系统 急性双表型白血病 淋巴球过多症 淋巴增生是调整（X连锁淋巴增生性疾病、自身免疫性淋巴增生综合征） · 类白血病反应 · 假性淋巴瘤

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