扁平角膜
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扁平角膜(applanation)是一种角膜曲率低于正常,同时常伴有其他眼部异常的先天性发育异常。发病机理同硬化性角膜。胚胎第7-10周,神经嵴细胞的第二次迁移形成角膜缘原嵴失败,不能代替角膜基质向类巩膜组织分化,角膜缘缺失同时伴随着角膜弧度形成失败。显性或较强的隐性遗传方式,显性遗传位点位于染色体12q21。
角膜和相邻巩膜平坦,其曲率半径增大使其屈光力低于43D,通常为20-30D。导致远视,由于眼球体积的不规则,各种不同的屈光不正均可出现。扁平角膜通常因为前房狭小,伴有闭角型青光眼,或由于房角畸形所致的开角型青光眼。扁平角膜往往伴随硬化性角膜或小角膜同时出现,其他的眼部伴随病变或系统性异常还包括白内障、眼前段和后段组织缺损,或Ehlers-Danlos综合征。
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