小儿发育性髋脱位
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发育性髋脱位(developmental dislocation of hip，DDH)即过去称之为先天性髋关节脱位，是一种比较常见的畸形，如不及时治疗或处理不当，年长后可造成患髋和腰部疼痛，影响劳动。实际上临床所见的患儿，脱位程度不同，有的并没有真正的脱位而只是有潜在脱位的可能性。因此近年来，有的学者主张称本症为发育性髋关节脱位(DDH)或称为先天性髋关节发育不良。
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小儿发育性髋脱位的病因
(一)发病原因
本症发生的原因尚不十分明了，遗传因子起重要作用，通过显性基因传递。本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷。有的作者支持髋发育不良的说法。有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致。
(二)发病机制
目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。
1.遗传因素 Wynne-Davies于1970年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。另一个提示与遗传有关的现象是，如果单卵双胎中的一个患发育性髋脱位，则另一个患病的几率为34%，而双卵双胎则为3%。此外，分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。这种激素通过胎盘进入婴儿体内，同样使女婴产生韧带松弛，而对男婴的作用较小。流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白人明显低。
2.病理改变 可随年龄的增长、是否负重以及脱位的程度而变异。骨骼、关节面、髋周软组织的变化很难区分产生异常的先后或因果关系。
(1)骨骼方面的变化：
②股骨头与髋臼不相称，股骨头可变形。
③股骨颈可变短而粗，或为股骨颈颈干角增大、前倾角加大。
3.软组织方面的变化
(2)关节囊可有不同程度的松弛、拉长、增厚。前方受髂腰肌的压迫可呈葫芦形。
(3)圆韧带可增长、增厚、肥大或呈断裂甚至消失。
(4)关节周围的肌肉如髂腰肌、内收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的挛缩。
小儿发育性髋脱位的症状
由于患儿年龄、脱位程度以及单侧或双侧病变的不同，临床表现可以不同，然而主要的征象如下：
1.步态跛行 常为就诊的惟一主诉。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明显的“鸭步”左右摇摆，同时可见腰椎前突，臀部后突。
2.双下肢不等长 见于单侧脱位者。单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会阴部变宽。
3.大粗隆改变 大粗隆上升、突出、位于Nelaton线(髂前上棘至坐骨结节的连线)以上。
4.几种体征的检查
(1)欧土兰尼(Ortolani)征：多用于新生儿期病儿双侧髋关节常规检查，以便早诊早治。阳性者为平卧位屈髋90°，检查者握力向下可致髋脱位，外展时髋可复位。本征是检查患髋是否易复位为目的。
(2)加里阿滋(Galeazzi)征或阿里斯(Allis)征：阳性者为单侧脱位时平卧屈髋屈膝二足放台上，可见双膝高低不等。
(3)巴罗(Barlow)试验：多用于检查新生儿，屈髋90°，屈膝使足跟触及臀部，一手握住踝与股骨大、小粗隆，另一手固定骨盆，髋从中立位渐内收并轻用力向下或拇指在小粗隆部加压，可引起股骨头向后脱出。然后外展髋并稍加牵引可使之复位。此为不稳定髋。
(4)望远镜试验：检查者左手扶患髋大粗隆，右手持患肢上下推拉，左手可感大粗隆上下移动。
(5)川德伦堡(Trendelenburg)试验：患儿单腿负重站立，正常时对侧骨盆上升以保持平衡，脱位时因臀中肌松弛力弱致对侧骨盆下沉。发育性髋脱位可并存斜颈、跖骨内收等姿势性畸形。
根据上述临床特点和辅助检查结果，及有无易患因素，如女性、阳性家庭史、臀位产及羊水过少等，可确诊为本症。
小儿发育性髋脱位的诊断
小儿发育性髋脱位的检查化验
血、尿、便常规检查正常。
1.X线检查 可证实有无脱位，单侧或双侧，半脱位或全脱位。另可看到患侧髋臼发育不良、股骨头骨骺骨化中心延迟出现或较健侧为小，脱位日久者髋臼上方可见假臼。为进一步了解髋臼和股骨头的发育和变形，尚可做一些测量：
(1)Y线：两侧髋臼最深处的Y形软骨中点的水平连线。
(2)Perkin线：通过髋臼外缘的垂直线。此线与Y线交叉形成4个象限，正常者股骨头位于内下象限内。
(3)髋臼指数：为髋臼外上缘至髋臼最深处连线与Y线的交角。正常新生儿为27.5°，2岁时20°，髋脱位者每大于30°。
(4)CE角：通过股骨头中心到髋臼上方边缘连线与Perkin线相交的交角。此角测量股骨上端的外移程度。半脱位时小于15°或消失。全脱位时成角消失或成相反的角度。
(5)Shenton线：股骨颈内缘与闭孔上缘连线，正常应为圆滑抛物线，脱位时则失去应有的弧形。
(6)von Rosen拍片：多用于脱位前期病例的检查。双股骨外展45°，并极度内旋位拍片。若股骨干轴线通过髋臼凹中心，则无脱位，如位于髋臼外缘则为脱位征象。
2.B超检查 1984年Graf最先报道使用超声方法检查婴儿有无髋发育不良。经过对尸体解剖、X线表现及超声检查结果进行对比后，发现关节软骨很少有回声，关节囊和肌肉有中度回声，而纤维软骨样盂唇、软骨性的股骨颈和股骨上端联结部均有强回声。传感器置大粗隆部位，从侧方观察。骨化的髂骨呈一直的白线，骨化的髋臼及盂唇的内壁即为臼盖。经过骨化的髂骨外侧壁的直线，分别与经过骨性臼盖的直线的交角及与经过软骨性臼盖的直线的交角，分别称为alpha角及beta角。据此角的大小进行分型并提出其对应的病理特点及治疗原则。但目前这些原则在临床应用上还未得到统一。
多数研究表明，在检查婴儿髋关节发育是否异常方面，超声比X线片更敏感。超声筛查确实能检出临床上无法确诊的髋发育不良，同时对可以自行好转的轻度发育不良髋并不会增加误诊率。但也有作者认为超声检查结果太敏感，对3个月以下的小婴儿的诊断有假阳性，从而导致误治。也有作者选择有易患因素的婴儿进行超声筛查，结果发现其对减少日后髋脱位的发病率没有价值。
因此，尽管超声检查可应用于检查新生儿及小婴儿是否有髋发育不良，但要应用得当以避免对轻微异常者讲行误治。超声检查对早期发现Pavlik吊带治疗是否成功也很有用。此外，近年来报道采用无创性B超检查对病儿有利。
小儿发育性髋脱位的鉴别诊断
(1)化脓性髋关节炎：如婴儿化脓性髋关节炎可以引起。病理性髋脱位，每有患髋肿胀、疼痛的病史，X线片有时显示有骨破坏，髋臼发育可以较好。
(2)麻痹性髋脱位：小儿麻痹引起。主要依据病史及臀肌麻痹无力。X线片髋关节发育尚属正常。
2.从下肢内收、外展受限的特点来说 应与如下疾病鉴别：
(1)先天性髋内翻：多为3～4岁以上的跛行患儿，望远镜试验阴性。X线片示股骨头在髋臼内，股骨颈干角变小，大粗隆位置高，使患髋外展受限。
(2)脑瘫：因内收肌紧张髋关节不能外展。每有肌张力高、腱反射亢进的特点，也可有智力差的表现。
(3)软骨营养障碍：X线片显示髋关节位置正常，但骨发育不正常。
(4)多发性关节挛缩症：为多发畸形，使下肢不能外展，但有其他关节挛缩征象。本症可合并有髋脱位，治疗较困难。此外，新生儿的髋、膝关节都不易完全伸直，髋外展也仅20°左右，这些属于正常现象，要注意鉴别。
小儿发育性髋脱位的并发症
本症可致跛行和腰痛。
1.再脱位 可发生在手法复位当时或在复位以后。再脱位的程度可从轻度半脱位到完全脱位。晚期再脱位可发生在石膏固定期间或拆去石膏后。
妨碍复位的因素亦可引起再脱位，更换石膏时病儿躁动或粗暴检查也可引起再脱位。前倾角过大是后期脱位的原因，多在开始走路后发生。在石膏内发生脱位者，需拆去石膏作关节造影。对复位不满意的，需再切开复位。
2.股骨头缺血性坏死 为医源性并发症。可由于闭合复位石膏固定于过度外展位及内收肌紧张而对软骨及骨造成的机械性压迫，或切开复位的创伤，以及拆除石膏后强力活动髋关节所致。若发生在股骨头骨化中心出现以前，X线照片表现为骨化中心出现晚、股骨颈变宽。若发生在股骨头骨化中心出现后，则先表现为化骨核密度增加，继而有吸收变化。最后股骨头扁平。缺血坏死后期，因粗隆代偿发育而并发髋内翻。
3.骨折 闭合或切开复位时可因暴力而引起股骨头骨骺分离，股骨颈或粗隆下骨折。大儿童多并发于长期牵引，骨废用萎缩。一旦发生骨折，要待骨折愈合后再处理脱位。若术前有前倾角过大者，在处理医源性骨折时可一并纠正。
4.神经麻痹 复位时过牵或手法使股骨头与骨盆压挤，均可损伤神经。坐骨神经或股神经可受损伤。如能及早诊断，应使之再脱位以减少神经的张力。
5.术后关节活动受限或强直 其原因多与手术破坏关节软骨面，术前或术中松解关节四周软组织不充分，术后石膏固定过久，过早负重或术后牵引不足，感染和病儿年龄太大有关。个别病儿有瘢痕体质也是关节强直的因素。
小儿发育性髋脱位的预防和治疗方法
病因尚不明，尚无系统的预防措施。
小儿发育性髋脱位的西医治疗
(一)治疗
治疗越早，效果越好。治疗的方法按病儿的年龄以及病理变化的情况而有所不同。
1.6个月以内患儿 一般6个月以下的婴儿治疗比较简单，双下肢保持高度外展位渐可复位，用梯形尿枕、蛙式位夹板或Pavlik吊带保持3～4个月，多数可以治愈。
2.3岁以内患儿 3岁以内的患儿采用保守疗法，麻醉下进行手法整复，用蛙式位石膏或支架固定2～4个月，再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月，疗效比较满意。北京儿童医院在1973～1991年底用上述方法治疗髋脱位病儿1000多例，90%以上的病例均获成功。
3.3岁以上患儿 3岁以上的病儿手法整复失败率增高。4～7岁的儿童一般需要手术切开复位。根据病理变化可采用关节盂唇切除以加深髋臼，骨盆截骨术(salter)、髋臼周围截骨术(pemberton)、骨盆截骨内移术(chiari)、髋臼挖深或臼盖成形术等，这些方法旨在加深或调整髋臼的方向。此外，可采用股骨粗隆下旋转截骨术来纠正前倾角过大，内收截骨术纠正髋外翻，均对稳定关节有利。
近年来手术年龄有所扩大，但8岁以上病儿的疗效不理想，易致患髋僵硬，日后不能耐受远程走路以及腰、髋疼痛问题。
(二)预后
1.关节外的因素 因髋关节四周的肌肉与筋膜缩短，使股骨头不能向下拉至髋臼水平。内收肌挛缩使髋不能外展，也是复位困难的因素。由于大粗隆向近端移位，致臀中、小肌短缩。髂腰肌位于髋臼的前内侧，紧贴关节囊。股骨头向上外方脱位时，髂腰肌随小粗隆上升而拉紧，压在关节囊上，甚至发生粘连。
2.关节内的因素
(1)关节囊：关节囊由于负重，包在股骨头上的关节囊肥厚并可与局部的髂骨翼外侧面粘连。关节囊峡部过窄，致股骨头不能通过。关节囊封住髋臼开口部或与股骨头粘连，使股骨头与髋臼隔开。复位后很不稳定。X线照片显示有侧方移位或不能中心复位。
(2)盂唇：复位手术中发现盂唇内翻者约占35%。正常髋臼的盂唇位于臼缘，向外呈弧状突出，加深髋臼覆盖股骨头的面积。股骨头向上脱位时，盂唇部向外翻出，压在髂骨上。股骨头进一步向上移位。从后方离开了盂唇。此时盂唇反因自身的弹性向内翻入髋臼，成为复位的另一障碍。
(3)圆韧带：圆韧带过度肥厚、拉长或呈片状，均可影响股骨头复位。
3.骨性因素 股骨颈前倾角过大，股骨头不朝向髋臼，可引起半脱位和再脱位。股骨头的梨状变形会使复位困难。另一骨性因素为髋臼发育不良。这是由于髋臼未容纳股骨头，失去正常塑形过程引起的。新生儿髋脱位伴髋臼发育不良的较少。髋臼发育不良随脱位时间的延长而加重。复位后，股骨头对髋臼产生压力，髋臼又进一步发育，1～2岁以内的大都可恢复。
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