家庭诊疗/肺泡蛋白沉着症

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默克家庭诊疗手册

肺泡蛋白沉着症是由富含蛋白的液体填塞肺泡所致的一种罕见疾病。

该病通常累及20～60岁原来无肺部疾病者，其病因尚不清楚。

少数病例，肺组织形成瘢痕。疾病可进展，保持稳定，或自行缓解。

症状和诊断

由于肺泡阻塞，肺脏不能输送氧气至血液，因此，大多数患者活动时觉气短。有些患者甚至在休息时亦有呼吸困难。大多数患者出现干咳，吸烟者则有咳痰。

胸部X线检查显示双肺片状阴影。肺功能试验提示肺内气体容积异常降低。低氧血症在早期仅见于活动时，但晚期休息时亦可出现。

为了确定诊断，应采取肺泡液体标本进行检查。可用生理盐水经支气管镜冲洗肺段后收集冲洗液而获得标本。有时可在支气管镜检查时进行活检（取肺组织作显微镜检查）。需要大块标本时，必须通过手术采集。

症状轻微或无症状者，无需治疗。对有症状者，可经支气管镜用生理盐水将富含蛋白的液体洗出。有时仅需进行小区域肺冲洗，但对症状严重和明显低氧血症者，应在全身麻醉下行一侧肺脏灌洗。3～5天后，在全身麻醉下灌洗另一侧肺脏。有些患者灌洗一次即可，但另一些患者则需每6～12个月灌洗一次，连续数年。

肺泡蛋白沉着症患者存在长期的呼吸困难，只要进行定期的肺冲洗，则极少死亡。其他治疗方法如碘化钾和蛋白溶解酶的疗效不肯定。皮质类固醇非但无效，还可增加感染的机会。