家庭诊疗/肺出血肾炎综合征

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默克家庭诊疗手册

肺出血-肾炎综合征是一种引起肺出血和进行性肾功能衰竭的少见疾病。

该病通常见于年轻男性。其病因尚未明确，然而肺出血-肾炎综合征患者形成抗肾脏、肺泡和肺内毛细血管基底膜的抗体。这类抗体触发炎症反应，影响肾功能和肺功能，这是导致疾病的直接原因。

症状和诊断

该病的症状主要为呼吸困难和咯血，并迅速恶化加重：呼吸衰竭，丢失大量血液。同时，迅速出现肾功能衰竭（见肾衰竭）。

实验室检查显示血中存在特异性抗体。尿中可检出血液和蛋白。常存在贫血。胸部X线检查显示双肺病变。肾针刺活检可见抗体呈线样沉着。

本病可导致迅速死亡。应给予大剂量皮质激素和环磷酰胺静脉注射以抑制免疫系统活性。还可进行血浆置换，一种从循环中取出血液并将多余抗体取出后再回输入循环的方法。早期联合应用上述治疗可挽救肾功能和肺功能衰竭。肺、肾损害一旦发生，即属不可逆。

患病过程中，多数患者需要支持治疗，如氧疗或应用呼吸机。亦可能需要输血。如存在肾衰竭，则需要透析或肾移植。