家庭诊疗/多腺体缺乏综合征

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默克家庭诊疗手册

多腺体缺乏综合征是指同时有数个内分泌腺的功能低下，产生的激素不足。

多腺体缺乏综合征可能有遗传易感性。往往由于自身免疫反应（见免疫系统生物学）引起炎症和破坏部分或整个腺体，导致内分泌腺功能降低。感染、腺体供血障碍或肿瘤也可引起内分泌腺功能减退。通常某个腺体受损后，其他一些腺体也受到损害，导致多个内分泌腺功能减退或衰竭（多内分泌腺衰竭）。

症状

多内分泌腺缺乏综合征患者的临床表现取决于受累腺体的功能。例如，甲状腺功能降低，甲状腺激素产生不足可引起甲状腺功能减退症（见甲状腺疾病）；肾上腺功能降低，分泌皮质类固醇减少时，引起艾迪生病。

根据起病年龄及受累腺体，可将多内分泌腺缺乏综合征分为三型。

Ⅰ型多腺体缺乏综合征

通常始发于儿童期，最常见的表现是甲状旁腺功能减退症，其次是肾上腺皮质功能减退（艾迪生病）和慢性酵母菌感染（慢性皮肤粘膜念珠菌病）。酵母菌感染，是因为该综合征患者对普通真菌免疫反应异常，失去抵御感染的正常反应。胰腺功能减退引起的糖尿病则少见。此外，该症患者常合并肝炎，胆石症、食物吸收障碍、过早秃发等。

Ⅱ型多腺体缺乏综合征

一般发生于成年人，多在30岁左右，常有肾上腺功能减退，甲状腺也常有功能减退。然而一些患者可发生甲状腺功能亢进症。胰腺功能减退，胰岛素分泌不足，导致糖尿病。Ⅱ型综合征的部分患者既无甲状旁腺功能减退症也无真菌感染发生。

Ⅲ型多腺体缺乏综合征

通常发生于成年人，被认为是Ⅱ型的早期阶段。该型至少应具有以下征象中的两项：甲状腺功能减退、糖尿病、恶性贫血、皮肤色素脱失（白斑）、脱发，但Ⅲ型综合征，不存在肾上腺病变，如果发生肾上腺功能衰退即转化为Ⅱ型。

测定受累腺体分泌的激素在血中的水平来进行诊断。如果一个腺体功能显著减退，易被漏诊，直到多腺体功能减退的症状发生，才引起对本症的注意。其他的实验室检查提示多腺体功能减退，则诊断成立。

虽然多腺体缺乏综合征尚无法治愈，但可使用相关激素替代治疗，甲状腺功能减退者，应补充甲状腺激素，肾上腺皮质功能减退者，补充皮质类固醇，糖尿病患者补充胰岛素，性腺功能衰竭导致的不育症或其他相关症状，无法替代治疗。