婴儿肌纤维瘤病

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婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见。好发于男性婴幼儿。

婴儿肌纤维瘤病的病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发，发生于初生时或生后不久，好发于头、颈和躯干部。50%患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好，如无并发症可望在1～2岁时纤维瘤自然消退。

纤维瘤可侵犯内脏包括，胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而，淋巴结或肾脏。此种广泛性损害，死亡率高，可达80%，存活超过4个月者损害可自然消退。

成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节或肿块，常见于头领部，不发生内脏损害，复发罕见。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

组织病理：皮下结节在细胞区，显示有卵圆形到梭形核的成纤维细胞排列成交织束状或漩涡状，在细胞较少区，间质可呈黏液样和毛细血管增生。

(一)治疗

手术切除。

(二)预后

此种广泛性损害，死亡率高，可达80%，存活超过4个月者损害可自然消退。