哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
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中文名称: 哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
中文又名: 哮喘性嗜酸粒细胞增多症 支气管中央型肉芽肿病 支气管肺曲菌病
英文名称: asthmatic pulmonary eosinophilia
英文又名: bronchocentric granulomatosis broinchopulmonaryspergillosis
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疾病简介
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症（asthmatic pulmonary eosinophilia)，也称支气管中央型肉芽肿病（bronchocentric granulomatosis），或称支气管肺曲菌病（broinchopulmonaryspergillosis）。以反复哮喘发作为其主要特征，大多数病人有个人或家族过敏史，多在40～60岁发病，女性多见。
症状
症状详细描述
多为中年起病，女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似，有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型，内含大量嗜酸粒细胞和（或）真菌菌丝。随着病程的发展，可见到5个临床期：①急性期，主要表现为哮喘，ige常大于2500ng／ml，皮试阳性伴胸部x线改变。②缓解期，临床缓解，ige及x线表现均正常。③加重期，症状类似于急性期，或仅有ige升高和出现新的肺部浸润改变。④激素依赖期，哮喘症状需用激素控制，ige水平持续升高。⑤纤维化期，由于纤维化，常表现出难以控制的气急症状。
x线表现为近端支气管扩张，可见游走性阴影，有时可见手指样或指套样阴影。
痰检时可以发现淡黄色栓状物，内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等。ige升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。
肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较，本症的阻塞可逆性较差，故其哮喘症状多较顽固。
病因及发病机制
多数患者对烟曲菌过敏，也有的患者对念珠菌、花粉或某些药物过敏。约80％的患者烟曲菌皮试阳性，血清中可检出升高的ige及igg沉淀抗体。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应，故推测本病涉及ⅰ型及ⅲ型变态反应，也有人认为ⅳ型变态反应亦参与其中。
病理变化
支气管周围和肺泡间隔有浆细胞、单核细胞和大量嗜酸粒细胞浸润，细支气管粘液腺及杯状细胞增生，终末细支气管扩张并有痰液充于其内，有时可以找到真菌菌丝。
诊断
诊断主要根据有支气管哮喘表现，肺部浸润改变或伴近端支气管扩张，痰和血中嗜酸粒细胞增多，对烟曲菌等抗原皮试阳性以及血中ige升高或出现沉淀抗体。
治疗
一经明确诊断即应使用肾上腺皮质激素，泼尼松20～30mg/d，直至哮喘症状缓解及肺部阴影消失。长期维持治疗可防止纤维化的发生，常用量为7.5mg～15mg/d。也有人使用局部吸入激素维持治疗，但有效性尚待确定。忌用烟曲菌提取物脱敏，因其会产生不良的局部反应并可使症状加重。
并发症
容易与哪些疾病混淆
多为中年起病女性多见其临床症状与内源性哮喘相似有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型内含大量嗜酸粒细胞和（或）真菌菌丝随着病程的发展可见到个临床期：①急性期主要表现为哮喘IgE常大于ng／ml皮试阳性伴胸部X线改变②缓解期临床缓解IgE及X线表现均正常③加重期症状类似于急性期或仅有IgE升高和出现新的肺部浸润改变④激素依赖期哮喘症状需用激素控制IgE水平持续升高⑤纤维化期由于纤维化常表现出难以控制的气急症状
X线表现为近端支气管扩张可见游走性阴影有时可见手指样或指套样阴影
痰检时可以发现淡黄色栓状物内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等IgE升高烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应
肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍与般的支气管哮喘比较本症的阻塞可逆性较差故其哮喘症状多较顽固
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