变异性红斑角化病
| A+医学百科 >> 变异性红斑角化病 |
变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia)，为常染色体显性遗传，发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。
目录 |
一、临床表现
大多在生后不久发病，少数出生时或青年时发病。本病随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种，一种为相对固定的深红色角化性斑块，边界截然似刀割样，呈圆案形、逗点形、多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑，大小、数量、部位各异，短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退，亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。
二、诊断及鉴别诊断
根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。
鉴别诊断：
1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹，分布范围较广，头面部可见干性鳞屑性皮损，伴掌跖角化过度、干燥及皲裂。进行缓慢，范围较广，尤以手指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。
2.疣状肢端角化病 多见于青春前期，损害为多数簇集性扁平疣样丘疹，成群分布，质硬，分布于手足背侧。有时可沿指缘呈线状排列。
三、预防
进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防本病的关键所在。
健康问答网关于变异性红斑角化病的相关提问
出自A+医学百科 “变异性红斑角化病”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E5%8F%98%E5%BC%82%E6%80%A7%E7%BA%A2%E6%96%91%E8%A7%92%E5%8C%96%E7%97%85 转载请保留此链接
| 关于“变异性红斑角化病”的留言： |  订阅讨论RSS
|
|
目前暂无留言 | |
| 添加留言 | |