先天性垂直距骨
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先天性垂直距骨(congenital vertical talus)是一种少见的先天性畸形，又称畸形性距舟关节脱位、先天性凸形外翻足，是先天性扁平足的一种类型。由于距舟关节原发性脱位，跗舟骨与距骨背形成关节，使距骨处于垂直位。
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先天性垂直距骨的病因
一、病因
一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病13～15，18等先天性疾病中的一个畸形。弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。Bitsila用幼兔做实验，同时切断趾长伸肌、胫前肌和小腿横韧带，并造成腓肠肌短缩，结果成功地建立了垂直距骨的动物模型。因此，他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素。另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群，认为与遗传因素有关。
二、病理改变
病理改变可分为骨性畸形和软组织病变。骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节，把距骨锁在垂直状态。距骨头上方呈扁平状或卵圆形，距骨颈发育不良而变短，背侧形成关节面。舟骨近端关节面向跖侧倾斜。跟骨向后外侧移位。跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧。载距突发育不良而失去支撑距骨的作用。足外侧柱凹陷，内侧柱相对变长。
软组织也有明显的改变。胫舟韧带、距舟背侧韧带挛缩，是影响复位的主要因素。分岐侧韧带挛缩引起足外展。跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩，则阻碍跟骨向后外侧移位的整复。而跟舟跖侧韧带、距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长。胫前肌、趾长、长伸肌、腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高。腓骨长肌、胫后肌肌腱移向踝前方，起着背伸肌的作用(图1)。
图1 先天性垂直距骨及肌腱的异常改变(1.趾伸肌腱 2.三角韧带 3.胫骨 4.胫前肌 5.腓肠肌 6.比目鱼肌 7.趾长屈肌 8.胫后肌 9.长屈肌 10.跟腱 11.长伸肌 12.第一跖骨 13.胫前肌腱 14.十字韧带 15.第一楔骨 16.舟骨 17.跟舟跖侧韧带 18.距骨头 19.胫后肌腱 20.趾长屈肌腱 21.长屈肌腱 22.跟骨)
三.发病机制
距舟关节脱位可能自妊娠3个月内就在子宫内形成，而邻近的距骨下关节、跗骨间关节和踝关节半脱位都是继发性。本病可单发，也可是全身多发性畸形的一个部分。
跗舟骨与距骨颈背侧形成关节，使距骨呈垂直状。距骨头变形，距骨颈缩短，距骨向后外侧变位，呈下垂状态。距骨在足底呈凸形。其他跗骨间关节也有相应变化。三角韧带的前束、背侧距舟韧带、跟骰韧带、距跟韧带和跟腓韧带均有不同程度的挛缩，同时踝关节和距骨下关节的后侧关节囊均缩短，跟舟韧带被拉伸松弛。小腿部肌肉(胫前肌、姆长伸肌、趾长伸肌、小腿三头肌等)均有挛缩;胫骨后肌、腓骨长肌均向前移位，变成背屈肌。
先天性垂直距骨的症状
一.症状
患者常表现为足弓消失或足底凸起，足内侧及跖侧由于距骨头在此处突出显得非常明显。足前部有背伸和外展畸形，足背侧肌肉、胫舟韧带和距舟韧带常发生紧张、挛缩而影响足前部的跖屈和内翻;跟骨外翻畸形致足后部肌肉、肌腱、韧带短缩。因踝关节僵硬、活动受限，足部畸形较重，患者站立或行走时足跟不能着地，步态不稳，行走迟缓，患足易出现疲劳及疼痛(图1)。
二.诊断
本病早期治疗可望纠正畸形，故早期诊断对预后较为重要。先天性垂直距骨依据病史、临床表现及X线检查，诊断并不十分困难。
有学者提出三点X 线征象作为临床诊断参考依据：
①跟距轴角偏大，与正常组对照差异有显著性;
②距跖轴不延续;
③跟距轴交点位移。
先天性垂直距骨的诊断
先天性垂直距骨的检查化验
X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态，几乎与胫骨纵轴相平行。距骨处于跖屈的位置，前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现，则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背侧，表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片上，正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部，跟骨中轴线经过骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中轴线移向骰骨的后下方，有时在跟骨的前方通过，跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧。正位片上可见跟距角明显增大(正常值为20°～40°)。当舟骨出现骨化后，可显示出其移位到距骨颈的背侧。
先天性垂直距骨的鉴别诊断
①先天性仰趾外翻足：无以上特点，足柔软，仅在负重时出现畸形，在不负重或手法矫正时足即刻恢复为正常外形，跟骨无跖屈，距骨不呈垂直状。
②跟距桥畸形扁平足：是跟骨与距骨之间关节面产生不同程度的骨性、软骨性连接或异常骨性突起，限制距下关节活动，产生僵硬性扁平足，使腓肠肌痉挛，引起症状。
③大脑瘫痪性外翻足：大脑运动神经细胞受损所致，临床表现为中枢性痉挛性瘫痪，有关节牵扯反应、剪刀步态，足部外翻畸形的甚似CV T，但X 线检查距骨呈水平位，跟骨亦无跖屈表现。
④劳损性扁平足：营养不足、站立过久或负重过度可引起腓骨长、短肌的痉挛，足部僵硬，活动明显受限，前足外展、背屈，距骨与舟骨均表现为下陷，关节无脱位。
⑤与先天性痉挛性扁平足及特发性获得性扁平足相鉴别，本病的特点是不论足跖屈或背伸，距舟关节均不能恢复正常关系。
先天性垂直距骨的并发症
本病患儿开始行走的年龄多不被推迟，但步态笨拙。站立时前足明显外展，距骨头及跟骨在外翻的位置上负重，但跟骨后部多不能触及地面。
而本病主要是会产生一些术后并发症，包括：舟骨半脱位，术后畸形复发、关节僵硬、舟骨坏死等，而其中最主要的并发症是舟骨的缺血坏死。有学者认为患儿年龄超过5 岁后仍行松解复位是造成距骨缺血坏死的原因之一，另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离，因距骨的滋养动脉主要在距骨颈，所以严格掌握手术指征，避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
先天性垂直距骨的预防和治疗方法
(一)治疗
1.治疗原则 治疗的目的是将垂直变形的距骨复位到正常的解剖位置。应在出生后尽早开始治疗。在患儿生长发育过程中，可根据患儿的年龄、畸形程度选择治疗方法。开始可采用手法整位、石膏及克氏针固定术，若手法整复失败，可在3岁时行切开复位。也有学者主张3个月时即可采用手术治疗。对4～6岁患儿，易先行软组织手术，再试行手法整复固定。对6岁以上的患儿，一般不再做任何手术，因为距骨头易发生缺血性坏死，切开复位常失败，需待10～12岁以后做三关节融合术，切除挛缩组织，进行相应的楔形骨切除术，包括距骨头和舟骨的切除术。
2.手法矫正： 由于本畸形比较僵硬，故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内，是治疗本病的最佳时机，采取手法整复有可能成功。
(1)手法矫正石膏固定：先被动牵拉腓肠肌和跟腓韧带，操作者一手向远端和内侧牵拉足跟，另一手推挤跟骨前端，需维持10秒钟，继之将前足向跖侧、内翻和内收方向牵拉，使背伸、外翻肌拉长;然后向远端牵拉前足，以牵长胫舟、距舟韧带，并逐渐使前足内收和内翻。每个动作要技术10秒钟，每次应坚持15分钟。最后用长腿石膏固定，保持前足跖屈、内翻及后足背伸的位置上固定。一般每2～3天更换一次石膏，并依上述步骤反复进行手法整复，牵拉挛缩的软组织。大约4～6周之后，可试行闭合复位。开始沿足畸形方向牵引前足和舟骨，使舟骨位于距骨头之上，跟骨位于距骨之下。然后从足内侧向背侧推挤距骨头，牵拉足跟使其内翻，同时把前足跖屈、内翻，使距舟关节恢复正常的解剖关系。
(2)手法复位克氏针固定：经上述6～8周手法治疗后，若复位成功，可自第1、2趾间向后穿一枚克氏针，贯穿距舟关节，将足固定于跖屈内翻位，并用管型石膏固定。2～3周后更换石膏，增加足背伸，石膏固定至少3个月。即使手法矫正失败，也要坚持固定，以松弛软组织，为手术复位做准备。
3.切开复位
若闭合复位不满意，患儿已三个月，应采取切开复位。手术松解挛缩的关节囊及韧带，主要包括：①距舟韧带背、外侧部分;②胫舟韧带、分岐韧带;③跟骰关节囊背、外侧部分;④跟腓韧带、距跟骨间韧带。与此同时，延长挛缩的肌腱，如跟腱、胫前肌腱、趾长伸肌腱和腓骨长短肌肌腱。继之在直视下将距舟关节复位，恢复足的正常力线后，用一枚克氏针将楔、舟和距骨固定。然后紧缩缝合跟舟跖侧韧带、距舟关节囊跖侧及内侧部分，将胫后肌腱向远端移位，固定在第一楔骨的跖侧。术后用长腿石膏固定8～12周。通常在术后六周拔出克氏针。
当患儿4岁后方开始治疗，其足内侧柱已明显变长，阻碍距舟关节复位，需在切开复位时，切除脱向背侧的舟骨，使第一楔骨与距骨头相关节。以后通过生长和塑型，距骨头可占据切除舟骨所留下的空间。如患儿已大于8岁仍未治疗者，采取切开复位、舟骨切除治疗，不仅难以成功，且易并发距骨坏死。所以应推迟到10岁后，再作三关节固定术。
切开复位:
一般采用全身麻醉。可先在足背外侧放置皮肤扩张器松弛皮肤。先延长跟腱，在外侧做一横切口，切断跟腓韧带，踝关节和距骨下关节的后关节囊也切开，使距骨能内翻。认清距骨关节面，自其中心穿入一枚克氏针，自距骨体内侧面穿出。用此克氏针及一把骨撬将距骨头向背侧撬起，同时使前足内翻，使距骨头恢复与舟骨关节面的解剖关系。将已穿入距骨内的克氏针向前穿入舟骨、楔骨及第1跖骨，保持手术所获得的位置。在年龄较大的儿童，跟骰及距跟骨间韧带可能妨碍跗中关节及距跟关节的复位，可将其切断。若胫前肌、姆长伸肌、趾长伸肌及腓骨肌等的肌腱过短，妨碍复位时，可予延长。在跟骨中部可横穿一枚粗克氏针，用长腿石膏将患肢固定于屈膝45°、踝背伸10°～15°、足跟内翻10°、前足跖屈内翻位。并要注意将足弓及足跟部塑形。术后6周拔除克氏针，石膏固定需维持3～4个月。
(二)预后
先天性垂直距骨的护理
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。且有学者认为患儿年龄超过5 岁后，如果仍进行松解复位，可增加距骨缺血坏死这一并发症的机率，故早期诊断与治疗极为重要。另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离，所以严格掌握手术指征，避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
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