小儿肝性脑病

[[肝性脑病]](hepatic encephalopathy，HE)又称[[肝性昏迷]](hepatic coma) 或肝脑[[综合征]]，是由严重的急、[[慢性肝病]]引起的，以[[代谢]]紊乱为基础，伴有复杂的[[神经]]精神[[症状]]的综合征，主要[[临床表现]]是[[意识障碍]]、行为失常和[[昏迷]]。其发生和发展常标志着[[肝衰竭]]，[[病死率]]很高。

肝性脑病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性间隙性肝性脑病。各种原因的急、慢性肝病均可伴发肝性脑病。
==小儿肝性脑病的病因==
一、发病原因：

在[[肝脏]]病变的基础上，某些因素可促使病儿发生[[昏迷]]，这些因素是：

1、[[出血]]：

最常见为[[消化道]]大出血，因[[肝硬化]]时侧支循环的[[食管静脉曲张]]破裂，很易导致[[肝性脑病]]。

2、[[感染]]：

严重肝病合并感染时健康搜索，因病原体及其[[毒素]]损害肝脏，加重[[肝细胞坏死]]和[[功能障碍]]，又因[[代谢]]增强，使机体内源性氨生成增多鶒。

3、血pH改变和[[低钾血症]]：

当血pH增高时，[[血氨]]增多，易透过[[血脑屏障]]进入脑细胞。[[低血钾]]时易发生[[碱中毒]]，增加氨的[[毒性]]。

故[[呕吐]]、[[腹泻]]，使用[[利尿药]]或[[激素]]等,有排钾作用的药物均能促发肝性脑病[[呼吸]]过度的[[呼吸性碱中毒]]也加重[[氨中毒]]。

4、药物：

由于肝脏[[解毒]]功能降低，许多药物如对[[乙酰氨基酚]]、[[氯丙嗪]][[利尿酸]]钠、氯化铝等都易诱发[[肝性昏迷]]。

5、大量放[[腹水]]：

肝硬化有腹水时，大量[[腹腔穿刺]]经放腹水，使腹腔内压骤然降低，门脉[[血管扩张]]流回肝脏的[[血液]]减少，导致肝脏[[缺血]]，促发肝性脑病。

二、发病机制：

肝性脑病的发病机制尚不完全清楚。

经临床与实验研究初步认为是由于[[肝细胞]]发生广泛[[变性]][[坏死]]导致一系列代谢方面的[[病理]][[生化]]过程，其所产生的毒性物质[[积聚]]体内，作用于[[中枢神经系统]]，使脑组织的正常[[生理]]活动受到严重抑制。

1、血氨升高[[肝衰竭]]时，[[鸟氨酸循环]]发生障碍，肝脏不能正常合成[[尿素]]，致使氨在血中浓度增高。

2、γ-[[氨基丁酸]]增高：

γ-氨基丁酸(GABA)是脑的抑制性[[递质]]，死于肝性脑病患者的脑组织中，γ-[[氨基丁酸受体]]增加3.[[Na]]+-K+[[三磷酸腺苷]][[酶活性]]受抑制对[[暴发性肝衰竭]]病人的研究发现存在Na+、K+和水分异常移动现象，即Na+进入细胞内，K+从细胞内移出。

这些变化是由于患者[[血清]]中存在抑制Na+-K+三磷酸腺苷酶活性的物质，脑组织对此酶活性极为敏感，酶活性仅轻微降低即可影响[[神经]]传导功能当脑组织中Na+进入细胞内的同时水分随之进入，脑细[[胞肿]]胀，表现为[[脑水肿]]。

3、[[氨基酸]]代谢异常：

肝硬化病人[[支链氨基酸]]浓度降低因而急、[[慢性肝病]]患者体内正常支链氨基酸(支)与芳香族氨基酸(芳)的平衡状态遭到破坏，使支/芳的摩尔比值由正常的3～4降至1～1.5以下。支链氨基酸能抑制芳香族氨基酸向脑内转运，前者减少则后者进入脑内增多，造成对中枢神经系统的抑制。

4、假性[[神经介质]]：

肝衰竭患者肝内酶系统受损不能解毒，这些胺类进入脑[[内经]]β-[[羟化酶]]作用，分别形成[[苯乙醇胺]]和β-[[羟酪胺]]，二者具有与[[儿茶酚胺类]]相似的结构，可与之争夺[[受体]]，但二者为假性介质，在脑内异常增多并不能[[传导]][[神经冲动]]，因而干扰[[脑干网状结构]]的正常活动，抑制脑功能出现不同程度的[[意识障碍]]临床曾用[[左旋多巴]]治疗肝性脑病，当患者脑内含量超过假性神经介质时可恢复正常的神经传递活动，对神志恢复有一定效果，但左旋多巴治疗对肝脏又有损害。

5、短链脂肪酸增多：

短链脂肪酸能诱发肝性昏迷，肝性脑病患者血和[[脑脊液]]中短链脂肪酸增多。

短链脂肪酸能干扰脑细胞代谢和神经传导，与肝性脑病发生有关鶒。总之主要因[[肝功能衰竭]][[蛋白质]]氨基酸、糖及脂肪等物质[[代谢障碍]]产生的毒性物质聚积体内;

以及肝脏对毒性物质的[[解毒作用]]减低等因素影响中枢神经系统，严重抑制脑组织的正常生理活动，而发生[[脑病]]征象。

[[肝功能异常]][[和凝]][[血象异常]]往往只反映肝细胞的功能状态，不说明肝性脑病的严重程度。水、电解质紊乱和[[酸碱平衡]]障碍可促进和加重肝性脑病。[[血尿素氮]]进行性增高预示将发生[[肾功能衰竭]]。血氨升高在儿童中可见，其浓度与昏迷深度不成比例。有条件时可测血氨浓度，有助于指导治疗。
==小儿肝性脑病的症状==
一、[[临床表现]]：

根据[[肝脏]]原发病不同，[[肝性脑病]]的临床表现多种多样，[[症状]]出现和发展速度快慢不等。

1、精神神经系统症状：

早期有性格改变和行为异常，[[婴儿]]常表现[[睡眠]]紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫、萎靡不振、躁动不安，以及[[半昏迷]]、[[昏迷]]等。

早期[[神经系统]][[体征]]有[[反射亢进]]，肌张力增高。有时有“做鬼脸”样[[不随意运动]]，非持续性肌[[痉挛]]，[[踝阵挛]]阳性，出现[[扑翼样震颤]]，有时出现握持和吸吮等先天性[[反射]]。

2、急性重症[[肝炎]]：

[[肝损害]]随着病情进行性加重，肝脏缩小，变薄、质地变软，标志着肝实质大块[[坏死]]。同时[[黄疸]]明显加重，[[总胆红素]]平均每天上升17.1µmol/L以上。

[[慢性肝病]]肝可增大，质地硬，晚期[[肝萎缩]]，体检边缘不易触及。能嗅出略带甜味的霉臭味称[[肝臭]]，为预后不良的征兆。

3、[[出血]]：

较常见的为[[皮肤]]、[[黏膜]]和[[眼结膜]]的[[出血点]]、[[紫癜]]、[[瘀斑]]、注射部位皮肤渗血、轻重不等的[[鼻出血]]，偶见[[咯血]]及[[血尿]]等。

4、[[脑颅]]内压增高：

[[颅内压]]持续超过2.0kPa。可出现[[颅内压增高]]三大主征： [[头痛]]、[[呕吐]]、[[视盘水肿]]。

5、[[肝肾综合征]]：

逐渐或突然出现[[少尿]]、[[无尿]]、[[氮质血症]]、[[酸中毒]]、[[高钾血症]]等[[肾功能衰竭]]症状。
==小儿肝性脑病的诊断==

===小儿肝性脑病的检查化验===
可行以下检查以明确诊断：

一、[[生化]]学检查：

1、[[肝功能]]检查：

[[胆红素]]总值常在171µmol/L(10mg/dl)以上，每天增长17.1µmol/L(1mg/dl)或更多，以[[直接胆红素]]升高为主。

[[血清]][[转氨酶]]值在早期增高，随着病情加重、[[黄疸]]加深，反而降低，呈现胆酶分离现象。

[[谷丙转氨酶]]/[[谷草转氨酶]]比值减小表示[[肝细胞]]严重[[坏死]]，预后不良。

2、[[血浆蛋白]]：

[[血浆]]白蛋白值常降低，[[球蛋白]]常增高，白球蛋白比例缩小或倒置。

3、水电解质和[[酸碱平衡]]紊乱：

[[血氨]]的高低与[[昏迷]]程度不成正比，[[血尿素氮]]升高预示[[肾功能衰竭]]。水、电解质和酸碱平衡紊乱可加重[[肝性脑病]]。

4、血氨基酸测定：

[[支链氨基酸]]/芳香族[[氨基酸]]摩尔比值为3～4，重症[[肝炎]]者降至1～1.5以下。游离[[色氨酸]]明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用。

二、[[凝血检查]]：

[[凝血酶原时间]]在早期就可明显延长，如伴[[血小板计数]]减少，应考虑DIC，进一步做[[纤维蛋白]][[降解产物]]检查等。

三、[[病因学]]检查：

可检测[[血清病]][[毒性]]肝炎相关[[抗原]]或[[抗体]]，或[[聚合酶链式反应]](PCR)、[[DNA]][[探针]]杂交等确定病原。对并发[[细菌]]或[[真菌感染]]者应多次进行血培养等检查。

四、肝活体组织检查：

[[病毒性肝炎]]肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳;[[细胞肿胀]]型者预后较好。

五、检测[[甲胎蛋白]]：

如为阳性，提示有肝细胞再生。

六、[[腰椎穿刺]]：

取得[[脑脊液]]送化验检查，同时测压，对确定病因及脑脊液压力有一定意义。有明显[[颅内压增高]]表现者，忌行腰穿。

七、[[超声]]检查：

行[[多普勒超声]]检查，在[[门静脉]]周围发现有侧支[[血管]]形成是肝外门静脉阻塞的一个征象。正常情况下可见到[[呼吸]]对门[[静脉血]]流有调节作用，如果此征消失提示[[门静脉高压]]。

八、[[食管]][[X线]]钡剂造影：

食管X线钡剂造影检查能显示[[食管静脉曲张]]存在与否及其程度。头颅X线摄片、[[脑室造影]]等可助[[颅内高压]]病变的诊断。

九、[[胃镜检查]]：

胃镜检查可直接观察食管静脉曲张存在与否及其程度。对无症状或处于稳定期的患儿亦可行胃镜检查以便预测[[静脉曲张]][[出血]]的风险及选择预防性[[硬化]]治疗的时机。

十、选择性[[肠系膜上动脉造影]]：

当[[门静脉血栓形成]]时，门静脉不能充盈。在伴有[[海绵状血管瘤]]样[[变异]]的病人，于闭塞的门静脉周围可见有许多细小的侧支血管形成。

十一、[[脑电图检查]]：

肝性脑病早期，患者即表现出异常的现象。

十二、其他：

应做[[心电图]]检查，必要时做脑[[CT]]及[[磁共振]]检查等检查。
===小儿肝性脑病的鉴别诊断===
有些病儿的原发[[肝病]]比较隐匿，长期未被发现，如[[肝豆状核变性]]，有时先出现精神异常，易误认为[[精神病]]，须认真检查，密切观察病情，及早做出正确诊断。还应与低钠[[综合征]]和[[器质性精神病]]等鉴别。

一、肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)：

又称[[威尔逊氏病]]，[[常染色体隐性遗传]]的铜[[代谢障碍]][[疾病]]。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的[[肝硬化]]和以基底节为主的脑部[[变性]]疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系[[症状]]、肝硬化、精神症状、[[肾功能]]损害及[[角膜]]色素环K-F环。

二、[[低钠血症]]：

又称低钠综合征、低盐综合征(low salt syndrome)等。是一种较严重的水电解质[[代谢平衡]]紊乱，主要是因体内钠不足或体内水分过多，造成缺钠性或稀释性低钠。同时与[[抗利尿激素]](ADH)分泌异常，产生稀释性低钠血症有关。[[临床表现]]：

1、[[细胞]]外液容量减少：

表现循环不良、[[休克]]，如面色苍白发灰、[[皮肤花纹]]、四肢厥冷、[[血压下降]]、[[少尿]]等，曾有报道因患[[肾病综合征]]，长期忌盐再加上合并[[感染]]，引起低钠血症而死亡。

2、释放[[ADH]]增加：

使水分在体内[[潴留]]，或补低张液过多，致细胞外液渗透压减低→[[细胞内水肿]]→脑细胞[[水肿]]→颅内[[高血压]];如[[精神萎靡]]或[[嗜睡]]与[[烦躁不安]]交替，两眼凝视，重则[[惊厥]]、[[昏迷]]，严重时出现[[中枢性呼吸衰竭]]。

3、[[神经]]、[[肌肉]]应激性低下：

表现为四肢肌张力低下、膝[[反射]]减退、[[心音低钝]]、[[腹胀]]、[[肠鸣音]]减弱等。
==小儿肝性脑病的并发症==
常并发[[腹泻]]、[[黄疸]]、[[出血]]，出血量多导致[[休克]]，[[颅内出血]]和严重出血常造成死亡。[[肾脏受累]]可并发[[肝肾综合征]]，出现[[氮质血症]]，[[酸中毒]]，[[高钾血症]]、[[低钾血症]]等。可出现[[心律不齐]]。80%患儿并发[[脑水肿]]，重者可并发[[脑疝]]造成死亡。

一、肝肾综合征(hepatorenal syndrome，HRS)：

是指在严重肝病时发生的功能性急性[[肾功能衰竭]](functional acute renal failure，FARF)，临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的[[急性肾功能衰竭]]，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在[[病理学]]方面无[[急性肾小管坏死]]或其他明显的形态学异常。

二、氮质血症：

只要血中的[[尿素氮]]、[[非蛋白氮]]或[[肌酐]]超出正常范围，均可称为氮质血症。各种[[肾脏]]病迁延不愈，晚期可发生[[肾功能]]损害，这样血中氮质[[排泄]]障碍，遂蓄积于[[血液]]中，这是[[肾衰]]的结果。

三、脑疝：

是[[颅内压增高]]的晚期[[并发症]]。[[颅内压]]不断增高，其自动调节机制失[[代偿]]，部分脑组织从压力较高向压力低的地方移位，通过正常[[生理]][[孔道]]而[[疝出]]，压迫[[脑干]]和相邻的重要[[血管]]和[[神经]]，出现特有的[[临床表现]]并危及生命。
==小儿肝性脑病的预防和治疗方法==
一、预防：

1、定期体检：

以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

凡患有[[慢性肝病]]的患儿都应坚持积极治疗，定期复查[[肝功能]]，防止[[肝功能衰竭]]至终末期。不论肝功能损害的程度如何，都要时刻避免诱发[[肝性脑病]]的因素。一旦出现行为失常，精神异常及神志改变就应送院进行详细检查、尽早处理。

2、做好随访：

防止病情恶化。

3、预防[[感染]]：

感染是导致[[小儿肝硬化]]的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种[[感染性疾病]]，尤其是[[乙肝病毒]]、巨胞[[病毒]]、[[风疹病毒]]、[[单纯疱疹病毒]]、[[先天性梅毒]]等感染，以免造成小儿[[肝脏]]损害而发生本症。

4、增强体质，提高[[自身免疫]]力：

注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。同时应合理喂养，[[平衡膳食]]，做好小儿生后的各种[[预防接种]]工作，养成良好的卫生习惯，防治各种[[慢性炎症]]性[[肠病]]等等。

二、治疗前：

应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。
===小儿肝性脑病的西医治疗===
对急性肝衰的治疗强调采取综合性治疗措施，除加强支持和对症处理外，清除[[毒性]]物质，纠正[[代谢]]紊乱，阻止[[肝坏死]]，使[[肝脏]]得以修复和再生。具体措施如下：

一、[[重症监护]]：

患儿应住[[隔离]]病室，病室应[[消毒]]，专人护理。对已有Ⅱ级以上[[脑病]][[症状]]出现，或有大出血、[[脑水肿]]等危象的病人，最好予以监护，以便及时发现严重的[[心肺功能]]失常，挽救病人的生命。

二、一般治疗：

1、饮食：

不能进食者，每天供给液量不超过1200ml/m2;热量最好达40～60kcaL/(kg.d)。当病情好转时，饮食[[疗法]]逐渐改质、增量。

2、补钾：

为防止低钾应给10%[[氯化钾溶液]]口服，明显低钾者按每天2～4mmol/L补充，在数天内逐渐补足，禁食者给0.1%～0.3%含钾液[[静脉]]缓慢滴注。

[[肝性脑病]]病儿发生[[低钾血症]]的机会较多，但当合并有[[消化道出血]]或[[肾功能衰竭]]时又呈[[高钾血症]]，故应配合[[心电图]]和血[[生化]]检查，及时准确供钾，是抢救[[肝性昏迷]]的重要环节之一。

3、纠正酸、[[碱中毒]]：

对有[[酸中毒]]时应给[[碳酸氢钠注射液]]，不用[[乳酸钠注射液]]因其需经肝脏代谢才能转变为HCO3-发挥作用;

碱中毒时注意补钾，一般不需补充酸性溶液。

4、[[护肝]]治疗：

病儿[[昏迷]]期间热量来源主要靠静脉输入[[葡萄糖]]液，热量较充足可减少机体本身组织蛋白分解，减少对肝脏负担。

5、控制脑水肿、降低[[颅内压]]：

应及早采取[[脱水]]疗法，一般给20%[[甘露醇]]，辅以[[利尿药]]及高张葡萄糖液。

有条件可行颅内压监护;进食或[[补液]]维持水、电解质和[[酸碱平衡]];

服缓泻剂避免[[排便]]费力;保持[[呼吸道]]通畅和吸氧，必要时行[[气管切开]]。

(1)降颅内压：

控制脑水肿，对于轻型患者亦可口服用药，常用有[[氢氯噻嗪]]([[双氢克尿塞]])、氨苯碟呤、[[呋塞米]]([[速尿]])等。

浓缩2倍[[血浆]]100～200ml或20%人血[[白蛋白]]20～40ml[[静脉注射]]，亦有消除脑水肿、降低颅内压的作用。

(2)[[肾上腺皮质激素]]：

[[地塞米松]]5～10mg，[[静注]]或[[肌注]]2～3次/d;[[氢化可的松]]100mg静注，1～2次/d。

(3)[[冬眠]][[低温]]疗法。

(4)[[巴比妥]]治疗：

常用[[戊巴比妥]]或[[硫喷妥钠]]，初次剂量3～5mg/kg[[静脉滴注]]，颅内压回升时应增补2～3.5mg/kg。

(5)对症处理：

[[头痛]]者可用[[镇痛药]]，但禁用[[吗啡]]、[[哌替啶]]([[杜冷丁]])。[[癫病]]发作要给予抗癫痫治疗。

5、降低[[血氨]]：

(1)限制[[蛋白质]]摄入：

尤以动物蛋白，严重时应禁食。清洁[[肠道]]以减少氨的产生和吸收。

(2)[[清洁灌肠]]：

以清除肠道内积存的蛋白质或[[血液]]，用[[生理盐水]][[灌肠]]后灌入食醋10～20ml(以等量盐水稀释)保留,可提高肠道酸性。

(3)促进血氨排出：

有血氨增高者用[[精氨酸]]，可将氨合成[[尿素]]由肾排出，每天20～40ml，以葡萄糖液稀释静滴，此药作用过程需有[[ATP]]和镁离子参加，故应同时使用。

(4)抑制肠道内[[细菌]]：

给予肠道不吸收的[[广谱抗生素]]如[[新霉素]]、[[氨苄西林]]([[氨苄青霉素]])等口服或灌肠，以抑制肠道细菌。

(5)盐水清洁灌肠和食醋：

目的为清除肠道内积存的蛋白质或血液。

(6)降低肠道pH：

[[半乳糖苷]]-[[果糖]](简称[[乳果糖]])剂量为每天1～1.5g/kg，分3次口服或鼻饲，也可配成液体灌肠。也可使用[[乳酶生]]治疗，因它具有抑制肠道细菌生长的作用，从而间接减少蛋白质分解。

(7)[[尿素酶]][[抑制剂]]的使用：

[[乙酰]]羟胺及烟酰羟酰胺可有效地抑制肠内各类尿素酶，从而抑制血氨的主要来源(尿素酶可分解尿素使血氨增高)。前者0.5g，3次/d;后者0.3～0.8g/d。

6、其他治疗：

可酌情采用人工[[肝支]]持，血浆置换疗法，肝脏移植等，可提高存活率。
==小儿肝性脑病的护理==
预后：

发生本症即预示[[肝病]]严重和[[肝功能衰竭]]，[[病死率]]高，约导致30%左右的患者死亡。

有诱因及[[肝功能]]正常者预后较好，可以完全清醒而不留有[[后遗症]]，但不及时抢救则病死率很高。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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[[分类:儿科疾病]]