子宫内膜间质肉瘤

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[[子宫内膜间质肉瘤]](endometrial stromal sarcoma，ESS)是来源于[[子宫内膜]]间质[[细胞]]的[[肿瘤]]。

根据肿瘤的[[组织学]]和临床特征将其分为2类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma，LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS)。

低度恶性子宫内膜间质肉瘤，以前曾称[[淋巴管]]内间质异位症(endolymphaticstromal endometriosis)、淋巴管内间质[[肌病]](endolymphatic stromal myosis)等，约占80%，病情发展缓慢，预后较好。

高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。

两者的[[病理]]特征也不相同。
==子宫内膜间质肉瘤的病因==
起源于[[子宫颈]]内膜的[[间质细胞]]，目前病因、机制尚不明了。
==子宫内膜间质肉瘤的症状==
一、[[症状]]

1、不规则阴道流血、[[月经]]增多、[[阴道]]排液、[[贫血]]，[[下腹痛]]等。

2、[[子宫]]增大，早期的[[盆腔检查]]所见与子宫壁间[[肌瘤]]相似。

3、从宫颈口或阴道内发现软脆、易[[出血]]的[[息肉]]样肿物。

4、肿物破溃合并[[感染]]，可有极臭的[[阴道分泌物]]。

二、分类：

即根据临床及[[病理]]特点分为三型：

1、[[子宫内膜]]间质[[结节]]。

2、低度恶性[[子宫内膜间质肉瘤]]：

(1)大体形态：

①2种大体形态：

A.[[肿瘤]]形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突[[至宫]]颈口外。体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃。

B.肿瘤似[[平滑肌瘤]]，位于[[子宫肌层]]内，常[[浸润]]子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。

②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织[[水肿]]，可见囊性变区。偶伴出血、[[坏死]]，可见暗红、棕褐或灰黄色区域。

③宫旁组织或子宫外[[盆腔]]内可见似[[蚯蚓]]状[[淋巴管]]内肿瘤，质如橡皮。

(2)镜下特征：

①[[核分裂]]相少，核分裂象≤5～10个/10HPFs，通常少于3/10HPFs。

②瘤细胞像[[增殖]]期子宫内膜间质[[细胞]]，大小一致，卵圆形或小梭形。

③肿瘤内[[血管]]较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围[[平滑肌]]组织。

④具有广泛的间质[[透明变性]]。

⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含[[上皮]]样[[分化]]区，形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索。

成分较多，形成[[卵巢]]性索样成分(ovarian sex cord-like)：呈[[波形蛋白]](vimentin)、[[结蛋白]](desmin)、[[肌动蛋白]](actin)阳性。

⑥[[雌激素受体]](ER)和[[孕激素受体]](PR)可阳性，[[DNA]]倍体多为[[二倍体]]。

3、高度恶性子宫内膜间质肉瘤：

(1)大体形态：

肿瘤体积更大，出血坏死更明显。

有的病灶类似[[子宫内膜癌]]和子宫中[[胚叶]][[混合瘤]]。

缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

(2)镜下特征：

①核分裂相多，核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可达78/10HPFs。

②瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，可排列成[[上皮样细胞]]巢、索和片状，异型性明显，可找到[[瘤巨细胞]]。

③肿瘤瘤沿[[淋巴]]窦或[[血窦]]生长或侵入[[肌层]]。

④恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移。

(3)诊断要点：

①核分裂&gt;10个/10HPF。

②肿瘤呈浸润性生长。

③瘤细胞有明显异型性;

④常扩展至宫外或远处转移。

三、诊断

1、诊断[[宫颈息肉]]、[[子宫内膜息肉]]及[[黏膜]]下肌瘤时，盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。

2、肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆。

肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。

肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。
==子宫内膜间质肉瘤的诊断==

===子宫内膜间质肉瘤的检查化验===
1、[[镜检]]特点：

[[子宫内膜]]腺体分散、减少，甚至腺体完全消失。

瘤细胞均匀密集，呈梭形、圆形或多角形，核大，少见[[瘤巨细胞]]，[[核分裂]]像多，[[胞浆]]多少不定，在少见情况下颇似[[蜕膜]]样[[细胞]]，可出现腺样[[分化]]。

[[肉瘤]]细胞异型性不一：[[异形性]]小，[[瘤细胞浸润]]性生长及核分裂像是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时，可出现[[畸形]]核、巨核及[[多核]]，做嗜[[银染色]]时，每个瘤细胞均在[[嗜银纤维]]内。

瘤细胞胞浆像早期[[增生]]期子宫内膜间质细胞。

2、术前诊刮

对子宫内膜间质肉瘤有一定价值，但其[[息肉]]样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性。

3、[[肿瘤]]标志物检查

彩色多普勒测定：检测[[子宫]]及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者，要高度怀疑[[子宫肉瘤]]。

[[B超]]检查：子宫明显增大，瘤体边界不规则，与[[肌层]]分界不清，其回声为均匀的低回声，或呈网格状[[蜂窝]]样强弱不均回声，类似[[葡萄胎]]。
===子宫内膜间质肉瘤的鉴别诊断===
1、[[子宫内膜息肉]]

常为多发，有蒂，且较细，体积较小。

2、[[子宫]][[黏膜]]下[[肌瘤]]

可由宫腔脱出至[[阴道]]，生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者[[血清]]CA125可升高。

多需手术[[病理]]确诊。

诊断[[子宫内膜间质肉瘤]]尚需

3、差分化子宫内[[腺癌]]

[[癌细胞]]呈梭形、网形，呈巢状或片状。

[[网状纤维]][[染色]]可见网状纤维围绕癌巢。

[[免疫]]组化：[[角蛋白]]Keratin(+)，EMA(+)，[[癌胚抗原]]CEA(+)，[[波形蛋白]]Vimentin(-)。

4、[[平滑肌肉瘤]]

瘤细胞形态大小可多样性，排列紊乱，[[浸润]]性生长。

核异型明显，[[核分裂]]象大于10个/10HPF

免疫组化：波形蛋白Vimentin(+)，[[SMA]](+)，Desllin(+)，角蛋白Keratin(-)。

Masson三色瘤细胞呈红色，MaIlory磷钨酸[[苏木]]素染色可见[[胞浆]]中有纵行[[肌丝]]。
==子宫内膜间质肉瘤的并发症==
1、低度恶性[[子宫内膜间质肉瘤]]

多见：宫旁[[血管]]内瘤栓、肺转移。

其他：局部浸润、[[淋巴]]转移。

2、高度恶性子宫内膜间质肉瘤

[[肌层]][[浸润]]、破坏性生长。
==子宫内膜间质肉瘤的预防和治疗方法==
1、定期体检，及早诊断、治疗

2、做好随访工作。
===子宫内膜间质肉瘤的西医治疗===
1.手术治疗

对于已经诊断为[[子宫肉瘤]]的患者，应该考虑给予及时的手术治疗。

手术范围：腹式全子宫切除、双附件切除、[[盆腔]]及[[腹主动脉]]旁[[淋巴结]]选择性切除。

注意事项：需留取盆腹腔冲洗液行[[细胞学]]检查，彻底地探察[[横膈]]、大网及[[上腹]]腔。

(1)低度恶性内膜间质[[肉瘤]]

手术范围：行全子宫及双[[附件切除术]]，不宜保留[[卵巢]]。即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净。

原因：[[肿瘤]]为[[性激素]]依赖性肿瘤，分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。且易向宫旁及附件、宫颈浸润。

肺转移患者行[[肺叶切除术]]。

(2)高度恶性[[子宫内膜间质肉瘤]]

术后易复发。对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解[[症状]]，术后辅助[[放疗]]和[[化疗]]。

2、化疗

(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤：用以[[顺铂]](DDP)或[[异环磷酰胺]](IFO 1.5g/m2，1次/d，5天，每3周1次)为主的方案。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤：用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。

(3)常见方案：

顺铂(DDP)75mg/m2，静滴/腹腔注射。

[[表柔比星]](EPI)-ADM 40～60mg/m2，静滴。

IAP方案：异环磷酰胺(IFO) 4g/m2，静滴(用[[美司钠]]0.8g/m2，0，4，8h [[静注]])。

ADM 30～40mg/m2，静滴。

1天化疗，每3周重复1次。

3、放疗

适应证：术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

(1)术后体外照射：

需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案，术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同，如

盆腔中心部位有肉瘤残存：全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy，中央挡铅四野照射仍为15Gy。

盆壁肿块较大：在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10～15Gy。

腹主动脉旁淋巴结阳性：另外设野，照射剂量为45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周内完成。

当病变范围超出盆腔范围时，可再在上[[腹部]]增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如[[肺部转移]]灶范围较小时，可以对肺部转移灶设野行体外照射。

(2)腔内放射：

术前采用遥控后装腔内放疗。

剂量：以[[子宫颈癌]]腔内放疗的参考点(A点)为准，以15～20Gy为宜，最好能使[[子宫]]得到均匀分布的剂量。

术后[[阴道]]残端有肉瘤残存时，在体外全盆腔照射之后，可与盆腔四野照射同时补充腔内放射，剂量参考点为[[黏膜]]下0.3cm，可给予总量24～30Gy，分～5次完成，间隔为4～7天，

4、[[孕激素类药物]]治疗

[[适应症]]：[[孕激素受体]]、[[雌激素受体]]阳性患者。

注意事项：应长期应用，一般主张1年以上。

常用药物：

(1) [[醋酸甲地孕酮]](megestrol acetate)：160mg口服，1次/d，长期维持。

(2)[[甲羟孕酮]](medroxyprogesterone acetate，MPA)：200mg口服，1次/d，长期维持。

(3)[[己酸羟孕酮]](17α-hydroxyprogesterone acetate)：500mg[[肌注]]，1次/d，1月后改为500mg，每周2次，维持，或改上述口服药长期维持。

对孕激素受体阴性者，先应用[[他莫昔芬]]([[三苯氧胺]]10mg bid，po)，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。
==子宫内膜间质肉瘤的护理==
低度恶性内膜间质[[肉瘤]]：恶性程度低，预后较好，但复发率高。再次手术切除复发灶，仍可获得较好疗效，且[[肿瘤]]对[[放射线]]中度敏感，对[[孕激素]]治疗及[[化疗]]均有效，复发患者经综合治疗后仍有可能获得长期生存。

高度恶性内膜间质肉瘤：易[[出血]][[坏死]]及易复发，预后很差。

影响预后的因素：

1.病变范围

(1)Ⅰ期5年生存，明显高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

(2)肿瘤浸润范围，最好分为限于[[子宫]]和超出子宫2个范围。

病变局限于子宫(即Ⅰ、Ⅱ期)，其复发率和[[生存率]]无差别。

肿瘤超出子宫侵及[[盆腔]]脏器(Ⅲ期)和[[上腹]]或远处转移(Ⅳ期)时，5年生存率降低。

中[[胚叶]][[混合瘤]]深[[肌层]]受复发率100%，而局限于内膜层者无复发。

肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%，中1/3肌层5年生存50%。

2.[[病理]]表现

肉瘤来自[[肌瘤]]恶变预后好于[[原发性]]肉瘤。

[[有丝分裂]]数：10个高倍[[视野]]中有丝分裂相少，5年生存率高。

3.治疗方法

手术是治疗[[子宫肉瘤]]最好方法。

单纯[[放疗]]或化疗疗效差。

手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率，对预防复发和转移、提高生存有一定作用。

4.其他

[[放射治疗]]后腹腔[[细胞学]]阳性。

较年轻的病人似比[[绝经]]后的病人好。

[[继发性]]子宫肉瘤的预后比原发性者好。
==子宫内膜间质肉瘤吃什么好？==
一、[[食疗]]方

1、[[银耳]]藕粉汤

银耳25克、藕粉10克、[[冰糖]]适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉[[冲服]]。

功效：有[[清热]][[润燥]][[止血]]的功效。

[[适应症]]：[[月经量多]]，血色鲜红者。

2、二鲜汤

鲜藕120克切片、鲜[[茅根]]120克切碎，用水煮汁当茶饮。

功效：[[滋阴]][[凉血]]，祛淤止血。

适应症：月经量多，[[血热]]淤阻型。

3、消瘤蛋

鸡蛋2个、[[中药]][[壁虎]]5只、[[莪术]]9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。

功效：[[散结止痛]]，[[祛风]]定惊。

适应症：[[气滞]]血淤型。

4、[[象牙]]玉浆：象牙屑粉 30 克， 冲豆浆服下。

5、[[化痞]][[核桃]]：核桃 6~8 只 ，荜懈 30 克，加蜜共煮，弃药食核桃。

6、[[艾叶]]鸡蛋：鸡蛋 2 只，艾叶 10 克，共煮，弃艾叶食蛋。

二、饮食禁忌

1、宜吃蓟菜、[[甜瓜]]、[[牛蒡]]菜、菱、[[薜荔]]果、薏米、[[乌梅]]、[[牡蛎]]、甲鱼、[[海马]]。

2、多食用核桃、菱、[[米仁]]、[[香蕈]]、海蜇等。多选用对[[激素]]有双向调节作用的食品：海参、[[淡菜]]、望潮、燕鳐鱼等。

3、防治[[化疗]]、[[放疗]][[副作用]]的食物：[[豆腐]]、[[猪肝]]、[[青鱼]]、[[鲫鱼]]、墨鱼、鸭、[[牛肉]]、田鸡、[[山楂]]、乌梅、[[绿豆]]、[[无花果]]。

4、[[白带]]多：宜吃[[乌贼]]、淡菜、蛏子、[[文蛤]]、牡蛎、龟、[[羊胰]]、雀、海蜇、[[豇豆]]、[[白果]]、[[胡桃]]、[[莲子]]、[[芡实]]、[[芹菜]]。

5、[[腰痛]]：宜吃莲子、核桃肉、薏米、[[韭菜]]、梅子、[[栗子]]、芋艿、甲鱼、海蜇、[[蜂乳]]、鲎、[[梭子蟹]]。

6、[[水肿]]：宜吃鲟鱼、[[石莼]]、赤豆、[[玉蜀黍]]、[[鲤鱼]]、鲮鱼、[[泥鳅]]、蛤、胰鱼、鸭肉、[[莴苣]]、[[椰子浆]]。

7、[[出血]]：宜吃鱼翅、黑木耳、海参、鲛鱼、[[蘑菇]]、[[香菇]]、淡菜、[[蚕豆]]。

8、忌[[发物]]，如公鸡等。

9、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

10、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

11、忌[[温热]]性食物，如[[羊肉]]、韭菜、[[胡椒]]、[[狗肉]]、姜、[[桂皮]]等。
==参看==
*[[妇科疾病]]
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[[分类:妇科疾病]]
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