进行性肢端黑变病

跳转到：导航, 搜索

A+医学百科 >> 进行性肢端黑变病

进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。

进行性肢端黑变病的病因

(一)发病原因

病因不明。多为常染色体显性遗传，可能与近亲结婚有关。

(二)发病机制

发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。

初发于生后2～6个月，指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着、境界明显，表面光滑、无脱屑。指甲不受侵犯。4岁后皮损呈进行性发展，腹股沟、下腹部、股、臀、下肢、外阴、腋下等部位可出现色素沉着。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

组织病理：真皮与表皮交界处黑素增多，表皮轻度角化过度，角质层有黑素小体，真皮浅层可见少数噬黑色素细胞，有轻度围管性浸润。

应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。

(一)治疗

(二)预后