肾上腺髓质疾病
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肾上腺髓质疾病(diseases of adrenal medulla)，肾上腺髓质和肾上腺外交感神经节的嗜铬组织异常引起的疾病。由于肾上腺髓质细胞与交感神经节细胞在胚胎期共同来源于外胚层的神经嵴细胞，因而它们在解剖与功能上有着密切关系。
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肾上腺髓质的解剖与生理
肾上腺髓质位于肾上腺中央，主要由高度分化的嗜铬细胞构成。嗜铬细胞与交感神经节细胞同源，在胚胎期都来自原始神经嵴细胞，两者广泛而紧密地伴随存在；出生后肾上腺外的嗜铬组织大多退化消失，少数嗜铬组织可残留在交感神经节处。嗜铬细胞的分泌活动直接受来自内脏神经的交感神经支配，后者与嗜铬细胞形成突触，不同刺激通过神经传导引起髓质的嗜铬细胞分泌，因此肾上腺髓质是一种神经内分泌结构。嗜铬细胞为大的多形细胞，呈圆或索状环绕在血管周围，胞浆中含有许多中等电子密度的颗粒，能被氧化剂铬酸盐染成棕褐色，这是由于颗粒中所含的肾上腺素与去甲肾上腺素产生氧化及聚合作用所致，故这种细胞叫嗜铬细胞，这种染色特性称为嗜铬反应，在交感神经节后纤维末梢中含有同样的颗粒，但颗粒内只含去甲肾上腺素。
肾上腺髓质激素──儿茶酚胺的生理作用
嗜铬细胞合成与分泌的化学活性物质──儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，其化学结构都含有儿茶酚核和一个含氨的侧链。儿茶酚胺在体内起着神经递质和激素的双重生理作用，由于交感神经节细胞内一般不含苯乙醇胺-N-甲基转移酶(PNMT)，不能使去甲肾上腺素甲基化而转变为肾上腺素，因此，交感神经节细胞主要分泌去甲肾上腺素，在神经末梢作为神经递质，起局部信号传递作用。而肾上腺髓质内含有合成肾上腺素所必需的PNMT和高浓度的皮质醇，因此PNMT在高浓度皮质醇激活下，在髓质合成与分泌的儿茶酚胺中，肾上腺素约占80％。肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺一起释放入血，通过与广泛存在于体内器官和组织靶细胞膜上的肾上腺素能受体作用而发挥生理效应。肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺三者在不同器官和组织，对不同的肾上腺素能受体的效应不同，肾上腺素和去甲肾上腺素同时有兴奋α 和β受体的作用，但也有区别，去甲肾上腺素主要通过α受体使血管收缩，因而有很强的升压作用，而肾上腺素则主要通过β受体增强心肌收缩力和增快心率，使血管扩张、子宫松弛以及支气管平滑肌扩张。对代谢的影响两者都可增加组织耗氧和有产热作用，促进肝糖原和肌糖原分解使血糖升高，但肾上腺素的作用比去甲肾上腺素强。肾上腺素还可促进脂肪分解，而去甲肾上腺素则起抑制作用。肾上腺素使胰升糖素分泌增加，而去甲肾上腺素使其分泌减少，多巴胺则主要在中枢神经系统起神经递质作用。儿茶酚胺这种不同的生理效应，是肾上腺髓质疾病各种临床表现的病理生理基础。
疾病的分类
从功能上可分为功能减退和功能亢进两类。
肾上腺髓质功能减退
单纯的肾上腺髓质功能减退仅见于双侧肾上腺被切除后，长期接受肾上腺皮质激素替代治疗的病人。一般来说这种病人因其肾上腺外的交感神经系统完整无损，因而临床上无明显的功能失常表现。但当病人同时有植物神经功能紊乱时往往有直立性低血压，并对低血糖的调节功能恢复有障碍。
肾上腺髓质功能亢进
从病理上分为两型，即肾上腺髓质嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。两者都表现为肾上腺髓质分泌儿茶酚胺增多，临床上统称为儿茶酚胺增多症。当儿茶酚胺分泌增多时引起相应的临床症状和体征，如发作性血压增高，伴头痛、出汗、面色苍白、手脚发凉、血糖增高等。两者从临床表现上难以鉴别，但髓质增生病人一般表现为：①女性病人多见；②病程多比较长；③精神激动和劳累为常见的诱因；④肾上腺CT无肿瘤改变，这几点仅作鉴别参考，但其确诊则有赖于病理证实。
肾上腺髓质增生的病理诊断目前尚无统一标准，但下列几点可作为其病理诊断的参考:①髓质明显增生，肉眼可见整个腺体增大、饱满或表面隆起而失去正常形态；②光学显微镜下可见髓质细胞数量增多，细胞体积及细胞核均比正常大；③可见到细胞核分裂现象，但正常时罕见；④可见到髓质细胞呈结节样增生，或髓质细胞延伸入皮质中;⑤对肉眼难以确定的轻、中度增生，可用几何测量法测量皮质与髓质的比例以判断有无增生，正常人皮质与髓质在肾上腺头部及体部比例约为5～10:1，轻度增生则可使皮质与髓质比例下降。
肾上腺髓质增生是否为一独立的疾病，迄今尚未定论。目前文献报道存在两种类型，一型为单纯的肾上腺髓质增生，另一型为多内分泌腺瘤病Ⅱ型(MEN-Ⅱ)的一种表现。至1982年，中国报告的34例为单纯性，其他国家报告的34例中有19例属MEN-Ⅱ。有人认为肾上腺髓质增生可能是嗜铬细胞瘤发展过程中的表现，但中国学者经过对肾上腺髓质增生病人长期 （7～21年）的随访观察，认为除MEN-Ⅱ型的肾上腺髓质增生外，单纯的肾上腺髓质增生也是存在的。
对肾上腺髓质增生的治疗，目前比较有效的方法仍是手术治疗，但必须是已确定病人的血或尿的儿茶酚胺增高，并按嗜铬细胞瘤术前准备治疗服用酚苄明后才可考虑实施手术。
参考书目
F.S.Greenspan，Basic and Clinical Endocrinology，3rded.，A Lange Medical Book，Appleton & Lange，Norwalk，Connecticut/San Mateo，California，1991.
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