股骨头骨骺骨软骨病
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股骨头骨骺骨软骨病属于继发性关节骨软骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺内骨化中心的全部或部分坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱。股骨头骨骺骨软骨病亦称儿童股骨头缺血性坏死，或Legg-Calvè-Perthes病，由此三位学者于1910年分别描述，简称Perther病。本病系股骨头血运障碍所致的股骨头骨骺不同程度的坏死，病变愈合后往往遗留股骨头扁平状畸形，故又称扁平髋。
目录 |
股骨头骨骺骨软骨病的病因
(一)发病原因
本病的发病原因众说纷纭，但真正的病因尚不明确，可能与下列因素有关：
1.股骨头血供缺陷 Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液，即外骺动脉，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡。而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供。8岁以后，圆韧带血管也参与股骨头的血供，故本病发病率降低。另外，儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大，甚至缺如，也是造成股骨头缺血的一个原因。
3.其他因素
(1)创伤因素：由于本病多发生在男孩，而髋关节又是活动较多的负重关节，故有学者提出创伤学说，认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。
(2)环境因素：包括围生期和出生后的生活条件。有学者报道，臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍，出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。
(3)内分泌因素：Tiroza Tanara测定了47例患儿的血清生长因子A(SMA)的含量，发现较正常儿童血清中的水平明显为低。SMA的主要功能是刺激软骨生长，故认为SMA水平降低是本病的一个促发因素。
(4)遗传因素：Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2级亲属中的发病机会增加，但有关研究尚未找到遗传学证据。
近年来，凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素。Gregosiewicz等检测Perthes病患儿血浆中α12抗胰蛋白酶明显高于对照组，提示纤维蛋白溶解作用降低，增加了血管内栓塞的危险性，可能诱发本病。Glueck发现Perthes病患儿中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性异常和抗活性蛋白C (APCR)阳性，从而提出Perthes病病因的易栓假说，认为易栓症( PC、PS缺陷和APCR阳性等)和低纤溶( t2PA，PA I和高脂蛋白等)与Perthes病的发病密切相关。
Perthes病与内分泌特别是甲状腺素紊乱的关系研究表明，Perthes病患儿虽然甲状腺功能正常，但游离甲状腺素和游离三碘甲状腺素明显增高，而且股骨头受累程度与血浆游离甲状腺素水平呈正比。但这些改变，究竟是引起本病的原因还是后果仍然不明。也有学者提出生长发育迟缓学说。Kealey测定Perthes病患儿血清生长介素A ( SMA)的含量明显低于正常儿童，间接支持发育迟缓学说。另一些学者怀疑Perthes病与遗传有关。Wansbrrugh(1959)首先报道本病有遗传倾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患儿的父母有0. 3%、亲兄妹有3.8%、旁系亲属有0. 3%患有同病。Catterall (1970)则注意到Perthes病与体质因素有关，但均没有找到明显的遗传学证据。
(二)发病机制
股骨头缺血性坏死的病理过程，包括骨质坏死，继之死骨吸收和新骨形成，以及股骨头再塑型等一系列病理变化。一般可分成4个阶段。
1.初期即滑膜炎期 关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液渗出增多。但滑液中不含炎性细胞。此期持续1～3周。
2.缺血坏死期 片上可见股骨头骨骺较小和关节间隙增宽。坏死的骨小梁因碎裂、压缩和新骨沉积在坏死骨小梁的表面，使其密度增高。同时干骺端疏松脱钙，干骺端脱钙是由于局部充血所致，是富有血管的软组织侵入、吸收坏死骨的组织反应。此期大体形态和股骨头轮廓无明显的变化。坏死期较长，经历6～12个月。临床上一般无症状。Salter称此阶段为临床静止期，是潜在的股骨头缺血坏死。若此时能恢复血供，可望不遗留严重畸形。
3.碎裂或再生期 由于死骨的刺激，毛细血管和单核细胞所组成的连接组织，侵入坏死区，吸收坏死的骨小梁碎片，并在髓腔内形成纤维组织。破骨细胞增多且功能活跃，参与吸收坏死的骨小梁。与此同时，丰富的成骨细胞活动增强，在坏死的骨小梁之间和其表面形成正常的类骨质。
4.愈合期 表现为杯状缺损。而正位X线片上，这个杯状缺损与完整的骨质重叠，则显示出囊性改变。如整个骺核受累，多出现不同程度的变形，类似蘑菇样外观(mushroom shape)，变成扁平状股骨头(coxa plana)。
Salter强调股骨头颈变形是由于坏死期并发了软骨下骨折，启动了坏死骨的吸收和原始交织骨沉着。同时可发生滑膜反应和肌肉痉挛，继而发生内收肌和髂腰肌挛缩，使股骨头向前外侧半脱位，髋关节活动受限。如股骨头的应力集中区承受过多的应力，使股骨头呈扁平状或马鞍状畸形，进一步使股骨头向前外侧半脱位。股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血坏死，也造成骺板的缺血坏死使骺板过早闭合，将影响下肢的纵向生长，特别是股骨颈的生长受到抑制，而股骨大转子生长不受干扰，结果股骨颈变短，而大转子则可超出股骨头顶端的水平。此畸形虽不同于髋内翻，但在功能障碍上，犹似髋内翻，不利于外展肌的活动，形成屈髋步态，称为功能性髋内翻。
股骨头骨骺骨软骨病的症状
1.临床表现 本病起病隐匿，病程长久，以患髋疼痛与跛行为主要症状。
(1)早期：可无明显症状，或仅有患肢无力、长距离行走后出现无痛性跛行。出现疼痛的部位可有腹股沟部、大腿前内方和膝部。
(2)股骨头坏死期：髋部疼痛明显，伴有肌痉挛和患肢短缩，肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主，而臀肌和大腿肌有萎缩。髋关节活动度不同程度受限，尤以外展、内旋活动受限明显。
(3)晚期：疼痛等症状缓解、消失，关节活动度恢复正常，或遗留外展及旋转活动受限。
2.分型 文献介绍的股骨头缺血坏死的分型有多种，如Catterall、Lioyd-Roberts、Salamon、Salter-Thompson及Herring等。分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法，不论哪种分型方法都是以X线片所见来判断股骨头受累的范围及程度。现临床上常用分型如下：
(1)Catterall分型：Catterall根据病理改变，结合X线片上股骨头受累的范围，将股骨头坏死分成4型。对临床选择治疗和判断预后，具有指导意义，已被临床医生广泛接受和应用。
Ⅰ型：股骨头前部受累，但不发生塌陷。骨骺板和干骺端没有出现病变。愈合后也不遗留明显的畸形。
Ⅱ型：部分股骨头坏死，在正位X线片可见坏死部分密度增高。同时在坏死骨的内侧和外侧有正常的骨组织呈柱状外观，能够防止坏死骨的塌陷。特别是侧位X线片上，股骨头外侧出现完整的骨组织柱，对预后的估计具有很大的意义。此型干骺端发生病变，但骨骺板由于受伸到前部的舌样干骺端的正常骨组织所保护，而免遭损害。新骨形成活跃，而股骨头高度无明显降低。因骨骺板保持着其完整性，其塑型潜力不受影响。病变中止后，如果仍有数年的生长期，预后甚佳。
Ⅲ型：约3/4的股骨头发生坏死。股骨头外侧正常骨组织柱消失。干骺端受累出现囊性改变。骨骺板失去干骺端的保护作用，也遭致坏死性改变?线片显示有严重的塌陷，且塌陷的坏死骨块较大。此过程越长，其预后越差。
Ⅳ型：整个股骨头均有坏死。股骨头塌陷，往往不能完全恢复其正常轮廓。此期骨骺板直接遭受损害，若骺板破坏严重则失去正常的生长能力，将严重地抑制股骨头的塑形潜力。因此，无论采用任何治疗方法，最终结局都很差。虽然，经过适当的治疗，则能减轻股骨头的畸形程度。
(2)股骨头外侧柱分型：1992年由Hering提出的一种新的分型方法。在标准的正位骨盆X片上把股骨头骨骺分成内、中、外3个柱状区域。外侧区占股骨头宽度的15%～30%，中心区约50%，内侧区为20%～35%，作者也将这几个区称为外侧柱(lateral pillar)、中间柱(central pillar)及内侧柱(medial pillar)。然后根据外侧柱受累的程度将本病分为3型。
本病的早期诊断十分重要，及时的诊断治疗与患儿的预后关系密切。
当5～10岁的儿童出现不明原因的髋部疼痛、跛行，且症状持续数周无好转时，应考虑罹患本病的可能。最早的X线征象是关节囊肿胀和股骨头向外侧轻度移位，应摄双侧X线片仔细对照，并定期追踪复查。一旦出现骨骺的密度改变，即可确定诊断。对可疑病例也可做放射性核素扫描检查，静脉注射99Tc后行γ闪烁照相，可早期显示骨坏死区的放射性稀疏或骨再生区的放射性浓聚。骨内压测定也有助于早期诊断，但临床应用较少。
检查:
1.X线检查 是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段和依据。定期投照双髋关节正位和蛙位X线片，可动态观?觳”淙讨泄晒峭返男翁浠颐恳唤锥蔚腦线片均能反映出病理改变。
(1)滑膜炎期：X线片上主要表现关节周围软组织肿胀，同时股骨头向外侧轻度移位，?话悴怀?2～3mm。这些非特征性改变可持续数周，此间应进行X线片追踪观察。
(2)股骨头骨骺受累早期：即坏死前期的X线片征象，主要是骺核比正常者小，连续观察6个月不见增长，说明软骨内化骨暂时性停止。关节间隙增宽，股骨颈上缘呈现圆形凸起(Gage征)。其原因：①与骨骺相邻的股骨颈失用性骨质疏松脱钙，导致股骨头骨骺密度增高;②坏死的骨小梁被压缩;③早期坏死骨骺的再血管化，在坏死的骨小梁表面有新骨形成，产生真正的密度增加。有作者指出“新月征”(crescent sign)可能是骨坏死首先出现的X线征象，在蛙位片上，可见股骨头的前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区。Salter认为“新月征”系关节软骨下骨折，具有重要的临床意义，它不仅是确定诊断的主要依据，而且有助于推测股骨头的坏死范围，判断病变的严重程度和估计预后。
(3)坏死期：X线特点是股骨头前外侧坏死，在正位X线片上观察出现不均匀的密度增高影像。如投照蛙位X线片，可见致密区位于股骨头的前外侧。此种情形多需追踪观察1年，方可明确是部分坏死还是全部坏死。如系全部坏死，骨骺往往呈扁平状畸形，但关节造影可见股骨头骨骺仍保留其圆形轮廓。
(4)碎裂期：X线片上显示出硬化区和稀疏区相间分布。硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的结果。而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的成骨组织的影像。股骨颈变短并增宽，坏死股骨头相对应的干骺端出现病变。
(5)愈合期或后遗症期：此期病变已稳定，骨质疏松区由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趋向均匀一致。但股骨头骨骺明显增大和变形。X线片上可见股骨头呈卵圆形、扁平状或蘑菇形，并向外侧移位或半脱位。髋臼也出现代偿性扩大，内侧关节间隙增宽。
2.核素检查 既能测定骨组织的供血情况，又可反映骨细胞的代谢状态。对早期诊断，早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义。临床上多采用静脉?⑸?99TC，然后进行γ闪烁照相。早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损，再生期可见局部放射性浓聚。Crenshaw等认为患侧与健侧对比如股骨头坏死区的放射性核素稀疏程度低于50%为早期病变，相当于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型，否则则为晚期，相当于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或Salter的B型。与X线检查比较，核素检查可以提前6～9个月确定坏死范围，提早3～6个月显示坏死区的血管再生。
3.关节造影 一般不作为常规检查。但有作者认为关节造影能够早期发现股骨头增大，有助于观察关节软骨的大体形态变化，并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段作关节造影，更能真实地显示关节变形程度，对选择治疗方法具有参考意义。但这是一项介入性检查，有些不能配合检查的患儿还需给予麻醉，故关节造影检查不应列入必查项目。
近年来随着磁共振成像技术的应用，有些医院对Perthes病也进行该项检查，实践证明，该项检查对诊断骨缺血性改变有重要价值，可以早期作出诊断。缺血区表现为低信号区，并能清楚显示股骨头髋臼缘的软骨区域及其厚度。磁共振成像的髋关节如同关节造影所见，可以明确显示股骨头的形态是否正常。磁共振成像对判定缺血性病变先于X线检查，且无放射性损伤。但目前还不能普遍应用。
股骨头骨骺骨软骨病的诊断
股骨头骨骺骨软骨病的检查化验
1.X线检查 是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段和依据。定期投照双髋关节正位和蛙位X线片，可动态观?觳”淙讨泄晒峭返男翁浠颐恳唤锥蔚腦线片均能反映出病理改变。
(1)滑膜炎期：X线片上主要表现关节周围软组织肿胀，同时股骨头向外侧轻度移位，?话悴怀?2～3mm。这些非特征性改变可持续数周，此间应进行X线片追踪观察。
(2)股骨头骨骺受累早期：即坏死前期的X线片征象，主要是骺核比正常者小，连续观察6个月不见增长，说明软骨内化骨暂时性停止。关节间隙增宽，股骨颈上缘呈现圆形凸起(Gage征)。正位X?咂允竟晒峭废蛲獠嘁莆?2～5mm。随后出现部分骨骺或整个骨骺密度增加。其原因：①与骨骺相邻的股骨颈失用性骨质疏松脱钙，导致股骨头骨骺密度增高;②坏死的骨小梁被压缩;③早期坏死骨骺的再血管化，在坏死的骨小梁表面有新骨形成，产生真正的密度增加。有作者指出“新月征”(crescent sign)可能是骨坏死首先出现的X线征象，在蛙位片上，可见股骨头的前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区。Salter认为“新月征”系关节软骨下骨折，具有重要的临床意义，它不仅是确定诊断的主要依据，而且有助于推测股骨头的坏死范围，判断病变的严重程度和估计预后。
(3)坏死期：X线特点是股骨头前外侧坏死，在正位X线片上观察出现不均匀的密度增高影像。如投照蛙位X线片，可见致密区位于股骨头的前外侧。此种情形多需追踪观察1年，方可明确是部分坏死还是全部坏死。如系全部坏死，骨骺往往呈扁平状畸形，但关节造影可见股骨头骨骺仍保留其圆形轮廓。
(4)碎裂期：X线片上显示出硬化区和稀疏区相间分布。硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的结果。而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的成骨组织的影像。股骨颈变短并增宽，坏死股骨头相对应的干骺端出现病变，轻者表现骨质疏松，重者出现囊?愿谋洹？赡苁怯捎谠偕趋堪迦砉窍赴脱茏橹秩胨隆?
(5)愈合期或后遗症期：此期病变已稳定，骨质疏松区由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趋向均匀一致。但股骨头骨骺明显增大和变形。X线片上可见股骨头呈卵圆形、扁平状或蘑菇形，并向外侧移位或半脱位。髋臼也出现代偿性扩大，内侧关节间隙增宽。
2.核素检查 既能测定骨组织的供血情况，又可反映骨细胞的代谢状态。对早期诊断，早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义。临床上多采用静脉?⑸?99TC，然后进行γ闪烁照相。早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损，再生期可见局部放射性浓聚。Crenshaw等认为患侧与健侧对比如股骨头坏死区的放射性核素稀疏程度低于50%为早期病变，相当于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型，否则则为晚期，相当于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或Salter的B型。与X线检查比较，核素检查可以提前6～9个月确定坏死范围，提早3～6个月显示坏死区的血管再生。
3.关节造影 一般不作为常规检查。但有作者认为关节造影能够早期发现股骨头增大，有助于观察关节软骨的大体形态变化，并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段作关节造影，更能真实地显示关节变形程度，对选择治疗方法具有参考意义。但这是一项介入性检查，有些不能配合检查的患儿还需给予麻醉，故关节造影检查不应列入必查项目。
近年来随着磁共振成像技术的应用，有些医院对Perthes病也进行该项检查，实践证明，该项检查对诊断骨缺血性改变有重要价值，可以早期作出诊断。缺血区表现为低信号区，并能清楚显示股骨头髋臼缘的软骨区域及其厚度。磁共振成像的髋关节如同关节造影所见，可以明确显示股骨头的形态是否正常。磁共振成像对判定缺血性病变先于X线检查，且无放射性损伤。但目前还不能普遍应用。
股骨头骨骺骨软骨病的鉴别诊断
股骨头骨骺骨软骨病需要与下列几种疾病相区别。
(一)髋关节结核：
常难区别，尤其是早期更易混淆。髋关节结核为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变，可累及股骨头、髋臼及股骨颈。因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间，股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变，以坏死骨密度增高，变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现，不会有明显的关节积液或脓肿形成。
(二)髋关节一过性(暂时性)滑膜炎：
两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似，但病程不同，一过性滑膜炎无异常的X线表现。近年来用99mTc扫描可以有帮助：股骨头骨骺骨软骨病的99Tc摄入减少。
(三)克汀病：
克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点，但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短。此外，病儿尚有智力低下等情况可以区别。
两者的临床症状相似。但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大，髋关节内旋及收活动受限(Drehman征)为其特征。
(五)其他 如感染性关节炎、股骨上端骨髓炎等细菌感染性疾病，以及多见于我国东北地区的大骨节病等。
股骨头骨骺骨软骨病的并发症
本病随着病变继续进展，疼痛变为持续性。病儿跛行明显，臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩。屈氏试验阳性，髋屈曲内翻，造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成，肢体的绝对长度亦较健侧缩短。成年后导致早期产生骨关节炎。
Perthes 病有相当一部分患者会出现后遗症。主要包括：
①大转子上移;
②患肢短缩;
③双头畸形;
④骨性关节炎。骨性关节炎是本病的一种远期后遗症, 前三种畸形都会在不同程度上促进其提前发生。
⑤髋关节半脱位。
股骨头骨骺骨软骨病的预防和治疗方法
科学锻炼身体，做好练前准备，不要过度地跑、跳、蹲，循序渐进，避免损伤。
股骨头骨骺骨软骨病的中医治疗
针灸治疗：早期病变可配合针炙治疗，取环跳、殷门、委中、承山、足三里、阿是穴，用泻法，每日1次，10次为1疗程。
用药：三号骨炎太宝丸(现更名为骨炎通络丸)内服，骨炎拔毒膏外敷。功效：活血化瘀，祛腐生新，通络止痛。
辩证施治：
血辨型：活血化瘀，强筋壮骨，方用身痛逐瘀汤。
股骨头骨骺骨软骨病的西医治疗
起病时，因患儿的髋关节甚为敏感，可先用皮肤牵引1～2周，等急性症状消退后再考虑进一步治疗。
(一)非手术治疗 过去应用长期的髋人字型石膏固定，由于对小儿发育及关节功能影响太大，故目前已少用或不用。各种类型的外展支架是目前常采用的治疗方法，其目的是为了：①将股骨头深深的置于髋臼之中;②避免髋臼唇对股骨头的压迫;③使股骨头所受到的压力均等;④保持髋关节良好的活动度。
(二)手术治疗 设想通过手术方法来改变股骨头骨化中心的循环，使股骨头与股骨颈之间的血供沟通，而采用占孔术，骨片插入或之间的血供沟通，但并未取得效果。因内有人主张采用髋关节滑膜切除术来治疗本病，有一定的效果，但手术作用的机理尚不清楚。也有人用带蒂(肌瓣或血管)植骨术，血管种植术等。近年来在国外比较公认的是作粗隆下或粗隆间截骨术。此手术的优点在于：①在手术后6～8周即可完成治疗;②手术后不需进一步应用支架要或其它限制活动及负重的措施;③截骨术可使股骨上段发生充血;④其疗效不比长期的外展支架固定来得差。截骨术的併发症是肢体缩短畸形、残留髋骨翻、截骨处骨不愈合及关节活动受限等。一般认为在7岁以下手术者疗效好，而且在手术后数年内，效果不会不断的好转。股骨头骨骺坏死的愈合过程可以缩短。术后下肢平均缩短1.4cm。
股骨头骨骺骨软骨病的护理
本前本病病因不是很明确，亦无有效的预防措施，值得一提的是，由于本病常常伴有后遗症，故Perthes 病患儿在初期，若能发现各种后遗症的早期细微征兆，及时治疗，或许能阻止其后遗症的发生。
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