病理学/泌尿系统疾病

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泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱和尿道。其功能是将人体代谢过程中产生的废物和毒物通过尿的形式排出体外以维持机体内环境的相对稳定。肾是尿生成的重要器官。不仅可将体内的代谢废物和毒物排出体外，并且对调节体内水与电解质和维持血液的酸碱平衡都有很重要的作用。此外，肾还具有内分泌作用，可分泌重要的激素，如肾素、促红细胞生成素、前列腺素、1,25-二羟胆钙化醇（Vit.D），参与调节血压、红细胞的生成和钙的吸收。

肾的解剖生理单位称为肾单位，由肾小球和肾小管组成。每个肾约有130万个肾单位。在正常情况下，肾单位交替地进行活动，因此肾具有很大的储备代偿能力。

肾小球由毛细血管丛和肾球囊构成，是血浆滤过的器官。肾小球毛细血管壁分层，中间为基底膜，内侧有内皮细胞覆盖，外侧为脏层上皮细胞。毛细血管基底膜厚约320nm，可分为三层，中间为致密层，内侧和外侧各为内疏松层和外疏松层。毛细血管基底膜内面由一层扁平的内皮细胞覆盖。内皮细胞胞浆很薄，布满许多直径约70～100nm的小孔。脏层上皮细胞（又称足细胞）在基底膜外侧，胞浆丰富形成许多细长的分枝状突起称为足突。上皮细胞由这些足突附着于基底膜外疏松层。足突之间形成许多间隙，宽约20～30nm，称为滤过隙。距基底膜表面约60nm，在相邻的足突之间有一层薄膜称为滤过隙膜。毛细血管壁包括内皮细胞、基底膜、上皮细胞，共同组成肾小球的滤过膜（图12-1）。肾小球的滤过除与毛细血管的结构和滤过物质的分子大小有关外，并与基底膜的生物化学组成及其电荷有关。基底膜主要由Ⅳ型胶原和一些糖蛋白如层连蛋白（laminin）、纤维连接蛋白（fibronectin）和多聚阴离子多糖蛋白（polyanionic proteoglcans）等组成。其中尤其是硫酸类肝素多糖蛋白（heparan　sulfate proteoglycan）带大量负电荷分布于内、外疏松层。此外，在毛细血管内皮细胞和脏层上皮细胞表面也有带负电荷的唾液酸糖蛋白（sialoglycoprotein）。肾小球的负电荷可阻止血液中带负电荷的分子如白蛋白滤过。当肾小球多聚阴离子减少时滤过的蛋白质可增加。

正常肾小球滤过膜

图12-1 正常肾小球滤过膜

Bm基底膜；En内皮细胞；Ep上皮细胞；L毛细血管腔；P上皮细胞足突；Rb红细胞短箭头为滤过隙；长箭头为滤过隙膜

在肾小球毛细血管之间有少量组织支持毛细血管网，并将毛细血管联系在一起，称为肾小球系膜（mesangium），由系膜细胞和系膜基质组成。系膜基质充填在各叶毛细血管之间。系膜细胞散在于系膜基质内（图12-2）。系膜细胞有收缩功能，可参与调节肾小球毛细血管的血流。系膜细胞还具有吞噬功能，可吞噬进入肾小球的大分子物质。系膜细胞可产生血管活性物质、细胞因子（如IL-1，IL-6，TNF等）和生长因子（PDGF，TGF等），并可产生系膜基质和胶原纤维，对清除肾小球滤过的物质以及与肾小球炎症和损伤时的增生和修复都有重要关系。

肾小球小叶示意图

图12-2 肾小球小叶示意图

示肾小球毛细血管和系膜的结构及其相互关系

肾的各组成部分之间有密切联系。损伤时常相互影响，一部分的病变可引起其它部分的损害。因此肾疾病晚期往往各个部分都被破坏。肾小球不能再生，损伤后只能由存留的肾单位肥大来代偿损失的功能，所以肾小球发生严重的弥漫性病变时可造成严重后果。肾小管的再生能力很强，发生损伤时，如及时再生可恢复功能。肾的代偿储备能力很大，因此肾功能障碍往往在病变比较严重时才表现出来，有些已到疾病晚期，所以注意早期可能出现的症状非常重要。

泌尿系统的疾病种类很多，结合病因和病变发生的主要部位，主要可分为以下几类：①炎症：包括变态反应性炎如肾小球肾炎、泌尿道的感染如肾结核、肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎等；②代谢性疾病如糖尿病性肾硬化；③血管疾病如高血压性肾硬化；④中毒性疾病如汞中毒，磺胺药物等中毒引起的急性肾小管坏死等；⑤尿路阻塞如泌尿道结石和肾盂积水等；⑥先天性畸形如多囊肾、马蹄肾、输尿管瓣膜等；⑦遗传性疾病如遗传性肾炎；⑧肿瘤如肾细胞癌，膀胱乳头状瘤和膀胱移形细胞癌等。