甲状旁腺疾病
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甲状旁腺疾病(parathyroid diseases),甲状旁腺分泌甲状旁腺素 (PTH)过多或过少而引起的钙磷代谢紊乱及一系列临床表现。
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分类
本病分为两类:甲状旁腺功能亢进(简称甲旁亢)和甲状旁腺功能减退(简称甲旁减)。
甲旁亢是由于 PTH分泌过多引起的钙磷代谢失常的疾病。主要病理改变为高血钙和低血磷。临床表现为骨骼的病变,如骨痛、骨折、骨畸形等。还可有肾结石或肾钙化。
甲旁减是PTH产生减少或末梢靶器官对PTH不反应而引起的代谢异常。主要病理改变为低血钙和高血磷。临床表现为手足搐搦、癫痫发作等。
主要检测项目
以下几种检测有助于这类疾病的诊断。
血钙
正常空腹时为2.2~2.7mmol/L(8.8~10.8mg/dl),分析结果时应注意血钙浓度受血浆蛋白和血PH的影响。甲旁亢者血钙增高,多数>2.75mmol/L(11mg/dl);甲旁减者血钙降低<2.0mmol/L(8.0mg/dl)。但部分病人血钙的改变可不明显或不经常存在。如早期轻症甲旁亢血钙可轻度或间歇性增高,部分病例血钙在正常高限值内,少数病人血总钙正常,但游离钙增高。因此对疑有甲旁亢的病人应多测几次血钙,最好测血游离钙。隐性甲旁减病人血钙降低不明显,可作依地酸(EDTA)甲状旁腺功能兴奋试验来判断甲状旁腺的储备功能,当静脉注射EDTA时,血钙迅速降低,甲状旁腺被刺激,正常人PTH分泌立刻明显增多,而甲旁减的病人PTH的分泌并不增加或增加幅度远不如正常人。
尿钙
中国正常成年人尿钙一般不超过 5mmol/d,(200mg/d),儿童<0.1mmol/kg/d(4mg/kg/d)。尿钙排出量与饮食中摄入钙量密切相关,甲旁亢者尿钙增多,即使饮食钙量每天150mg以下,历时3~5天,尿钙排量仍大于摄入量。甲旁减者尿钙排量减少。
血磷
正常成人空腹值为0.8~1.4mmol/L(2.6~4.5mg/dl),儿童为1.25~2.1mmol/L(4~7mg/dl)。一般甲旁亢者此值低于正常,若肾功能减退者,血磷可正常或稍高。甲旁减者血磷升高或正常。
尿磷
正常人尿磷的排出量约为从饮食中摄入量的70%,甲旁亢者尿磷排出增多,肾小管回吸收磷率减低平均75%(45~83%,正常值85~95%)。
磷酸盐清除率
正常人为10.8±2.7ml/min,甲旁亢者增多。而甲旁减者尿磷排出量减少,肾小管回收磷率增高,磷酸盐清除率降低。
血碱性磷酸酶
儿童骨骼处于生长阶段,故此值较成人高。目前三种测定方法在成人的正常值分别为1.5~4勃氏单位、<13金氏单位、34~86IU/L,儿童一般比成人增高2~3倍。甲旁亢和部分假性甲旁减者血碱性磷酸酶增高,而甲旁减为正常。
尿羟脯氨酸
羟脯氨酸为胶原所特有的氨基酸,占胶原重量的14%,正常人尿中排量恒定,其排量的多少反映了骨吸收的强度。甲旁亢时排量增多,甲旁减者正常。
酸碱平衡
甲旁亢病人有高氯性肾小管酸中毒倾向,其血氯与血磷的比值 >33,而其他原因引起的高钙血症均<30。甲旁减病人有碱中毒趋势。
血中激素的放射免疫测定
目前有氨基端、羧基端和中间段多种抗血清测定,甲旁亢和假性甲旁减者血iPTH(免疫活性甲状旁腺素)高于正常,甲旁减者多数血iPTH降低,若将血iPTH与血钙值结合一起分析,有利于对原发性和继发性甲旁亢的鉴别,虽两者血iPTH均升高,但前者血钙增高或达正常高限,后者血钙多数降低。
钙负荷甲状旁腺功能抑制试验
在静脉滴注钙剂使血钙浓度升高的同时观察血iPTH的改变,正常人当血钙增高时,甲状旁腺功能被抑制,血iPTH明显降低,而甲旁亢者血iPTH浓度则不能似正常人一样被抑制,此试验用于诊断早期轻型甲旁亢。
靶组织对PTH反应性测定
主要是肾脏和骨骼对PTH反应性测定。肾脏:①尿环磷酸腺苷(cAMP)排量测定。正常人尿cAMP排量恒定。 PTH刺激肾皮质腺苷环化酶系统,甲旁亢病人cAMP排量增加,甲旁减病人排量减少(见甲状旁腺功能减退)。②埃尔斯沃思氏及豪华德氏试验。用以鉴别特发性、继发性和假性甲旁减(见甲状旁腺功能减退)。骨骼:静脉注射PTH后,正常人和手术后甲旁减者,尿钙和羟脯氨酸排量均有增加,而骨对PTH 抵抗者反应差。
骨密度测定
为对骨量改变的检测,远较骨X射线相敏感(骨量减少30%X射线相才有异常显示),甲旁亢病人骨密度有不同程度的降低。骨X射线相:甲旁亢病人除了骨密度减低、骨皮质变薄外有特异的改变,如指(趾)骨骨膜下吸收,颅骨和牙硬板的吸收,还有纤维性囊性骨炎,多见于长骨和骨盆等处。而甲旁减部分病人有骨密度增加、骨皮质增厚和脑基底节的钙化等改变。
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