抗中性粒细胞胞浆抗体
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抗中性粒细胞抗体(ANCA)是指与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受抗原刺激后,胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3、髓过氧化物酶物质及白细胞抗原生成,刺激机体而产生ANCA。
用经典的间接免疫荧光技术(IIF)检测ANCA,阳性荧光染色模型分两种:胞浆型(cANCA)和核周型(pANCA)。近来报道一种特殊的荧光谱称之为非典型ANCA(xANCA)。ANCA常与疾病的活动性有关,疾病缓解期滴度下降或消失。
cANCA:抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要见于韦格纳肉芽肿(阳性率占80%,且与病程、严重性和活动性有关)。系Wegener(WG)肉芽肿病的特异性抗体。C-ANCA对呼吸道有亲合性,致上下呼吸道坏死,肉芽肿形成。C-ANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎(MPA)、Churg-Strauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎(PAN)、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病。
pANCA:抗原主要为髓过氧化物酶(MPO)。pANCA不如cANCA具有诊断特异性。pANC阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、 显微镜下多动脉炎(MPA)。也可见于Churg-Strauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎(PAN)、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中pANCA和cANCA阳性率几乎相同。相对而言,pANCA患者的血管炎病变程度重,常有多系统损害。
非典型ANCA(xANCA):它代表了pANCA和cANCA的混合物。阳性见于溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎和慢性炎症疾病。
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