急性腹型-高脂血症综合征

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可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛胰腺炎症状皮肤黄色瘤体征,结合伴有高血脂进行可诊断。  

目录

辅助检查

患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色,为Ⅰ型高脂蛋白血症脂蛋白分析显示:极低密度脂蛋白(VLDL),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL)正常或减低。胆固醇增高,甘油三脂增高。发作时白细胞增高,肝功能糖耐量试验正常。  

病理原因

病理上可见皮肤黄色瘤,富含网状细胞的组织中(如骨髓、肝、脾)可见泡沫细胞胰腺炎症性病理改变。  

临床表现

常于幼年期开始发病。两性均可罹患。摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹部不适、、厌食腹痛,多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾肿大,脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。  

诊断鉴别

可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征,结合伴有高血脂进行可诊断。  

治疗预防

治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%~25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。  

预后

本病的预后同其他类型高脂血症比较,似乎不易并发动脉粥样硬化。危险在于反复发作性胰腺炎。

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