家庭诊疗/其他原发性脱髓鞘疾病

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默克家庭诊疗手册

脑和神经疾病
- 多发性硬化及相关疾病
  - 多发性硬化
  - 其他原发性脱髓鞘疾病

急性播散性脑脊髓炎（感染后脑脊髓炎）是一类较少见的由炎症导致的脱髓鞘疾病。一般发生于病毒感染或接种后（见中枢神经系统感染），是由病毒诱发的对靶抗原的错误识别所引起。与之相似的周围神经病变是格林-巴利综合征（见周围神经疾病）。

肾上腺脑白质营养不良和肾上腺脊髓神经病是一类较少见的遗传代谢性疾病，肾上腺脑白质营养不良常见于7岁左右的男孩。10～20岁起病，其病程进展较慢。肾上腺脊髓神经病则常见于青春期男性。这些疾病为弥散性脱髓鞘改变及肾上腺功能异常。病变晚期出现精神症状，患儿出现痉挛和视力丧失。没有有效的治疗方法，在饮食中加入三油酸甘油酯和三芥酸酯甘油（即Lorenzo油），可以缓解血中脂肪酸的堆积，但不能阻止疾病的病程。骨髓移植治疗尚处于实验阶段。

引起类似多发性硬化症状的疾病

.脑的病毒或细菌感染（莱姆病、艾滋病、梅毒）

.颅底及脊柱的结构异常（颈部严重的关节炎，椎间盘突出）

.脑和脊髓的肿瘤或囊肿（脊髓空洞症）

.脊髓小脑变性和遗传性共济失调（肌肉活动失调或肌肉协调障碍）

.腔隙性梗塞（糖尿病及高血压病人易患）

.肌萎缩侧索硬化症（卢.格里克病）

.脑和脊髓血管炎（红斑狼疮、动脉炎）

勒伯尔遗传性视神经萎缩 由脱髓鞘而导致的部分失明。这类疾病在男性更常见，其首发症状往往在20岁左右时出现，遗传自母亲，可能通过细胞的能量工厂--线粒体传递。人类T淋巴细胞病毒（HTLV）感染能引起脊髓脱髓鞘（HIV相关脊髓病），该疾病在热带国家和日本地区较常见，病情常常在数年内恶化，导致痉挛性截瘫和下肢无力，同时伴有膀胱和肠功能障碍。