喂食困难
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喂食困难是气管先天性疾病患者中吸气时的临床表现之一。气管先天性疾病是出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。另外,早产儿也有喂食困难的表现,由于离开母体过早,所以胃肠道功能也没有充分的时间来发育完善,离开母体越早的早产儿,这些胃肠功能越不成熟,喂养就越是困难。
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喂食困难的原因
气管先天性疾病的原因:
胚胎学:食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期,原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末,原肠头侧的咽膜破裂,使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位,食管的长度迅速增加。胚胎发生第21~26日,前肠的两侧呈现喉气管沟,继而上皮生长形成食管气管隔,将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开,两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外,在食管发育的早期,部分前肠细胞自食管分离出来,并继续生长,则可形成食管重复畸形,大多表现为靠近食管壁的囊肿,有的囊肿与食管腔沟通。
喂食困难的诊断
本类疾病出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣,喂食困难,生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷,并发呼吸道感染时上述症状加重。气管闭锁、气管狭窄和气管食管瘘较为常见,现分述如下:
(1)气管闭锁,出生后就发绀,往往在产房时就须用气管插管急救。因為气管闭锁,气管內管常经喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道,再由食道和远端气管的相连处,到达肺部。虽然病人呼吸得不錯,但X光线显示气管內管插在食道內,经反复的插管仍然一样时,就应怀疑是这种疾病了。
(2)气管-食管瘘,可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现,但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史,常咳出食物颗粒,偶尔合并支气管扩张。
(3)气管狭窄,先天性气管狭窄的患儿,如果狭窄不是很严重,可到青少年时期才表现出临床症状,包括:1、气急、呼吸困难、体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。2、随着狭窄程度加重,呈现进行性呼吸困难,吸气时出现喘鸣。3、狭窄程度严重者吸气时,锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷(三凹征)。
喂食困难的鉴别诊断
先天性气管疾病一般在出生后就有症状,故容易诊断,本病的鉴别主要集中在各种先天性气管疾病上,现简单地介绍一下各类先天性气管疾病:
(1)气管闭锁或缺如:这种病例出生时即死亡,但喉和肺可发育正常,有时支气管与食管相通。
(2)气管食管瘘:这种畸形比较常见,其发病率在新生儿中约1/3000。1670年Durston报道首例先天性食管闭锁。Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴食管气管瘘。1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术,获得成功。1941年Haight和Towsley报道首例一期纠治术,获得成功。
先天性食管闭锁伴食管气管瘘可分为5型:
Ⅰ型 食管近端及远端均闭锁,无食管气管瘘。
Ⅱ型 食管近端有瘘与气管相通,食管远端呈盲端。
Ⅲ型 食管近端闭锁呈盲端,远端有瘘与气管相通。
Ⅳ型 食管近端与远端均与气管相通。
Ⅴ型 食管无闭锁,仅有食管气管瘘。
最常见为Ⅲ型,约占85%~93%。本例为Ⅳ型,比较罕见。食管闭锁的典型临床表现为生后喂奶后呛咳,同时出现呼吸困难及面色发绀。患儿有唾液过多,可见带泡沫的唾液从口腔、鼻孔溢出。当怀疑食管闭锁时,经鼻孔或口腔插入胃管,正常小儿可顺利进入胃内,而食管闭锁患儿插管约8~12 cm即受阻,或导管屡次从口腔翻出,X线检查能明确诊断。经导管注入1 ml造影剂即可显示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内,同时胃肠内充气,造影剂可经气管入另一瘘口至食管远端。
(3)气管蹼:气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜,隔膜中央部分有小孔,供气体通过。气管蹼常位于环状软骨下方。气管X线断层摄片及内窥镜检查明确诊断后,可经气管镜切除隔膜。隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开,插入导管,待长大后再切除气管蹼。
(4)先天性气管狭窄:气管壁发育无异常但管腔狭窄。狭窄病变的范围和形态有三种类型(图2):①气管全段狭窄:环状软骨内径正常,环状软骨下方的气管腔全段狭窄,隆突上方狭窄程度最为严重,有时内径仅数毫米。主支气管正常。②气管漏斗状狭窄:可发生在气管上段、中段或下段。狭窄段长短不一。狭窄段上方气管口径正常,狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状。③气管短段狭窄:常发生在气管下段,窄段长短不等,可伴有支气管异常,此型最多见。
本类疾病出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣,喂食困难,生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷,并发呼吸道感染时上述症状加重。气管闭锁、气管狭窄和气管食管瘘较为常见,现分述如下:
(1)气管闭锁,出生后就发绀,往往在产房时就须用气管插管急救。因為气管闭锁,气管內管常经喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道,再由食道和远端气管的相连处,到达肺部。虽然病人呼吸得不錯,但X光线显示气管內管插在食道內,经反复的插管仍然一样时,就应怀疑是这种疾病了。
(2)气管-食管瘘,可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现,但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史,常咳出食物颗粒,偶尔合并支气管扩张。
(3)气管狭窄,先天性气管狭窄的患儿,如果狭窄不是很严重,可到青少年时期才表现出临床症状,包括:1、气急、呼吸困难、体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。2、随着狭窄程度加重,呈现进行性呼吸困难,吸气时出现喘鸣。3、狭窄程度严重者吸气时,锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷(三凹征)。
喂食困难的治疗和预防方法
气管先天性疾病为一组先天性疾病,故无有效的预防措施。在施行手术的时候应严格小心,防止给患儿带来不必要的伤害。如婴幼儿气管腔细小,术后粘膜水肿,可引致气管阻塞,手术死亡率极高,且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。
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