单纯性肾囊肿
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单纯性肾囊肿在肾囊性疾病中最常见。多为单侧单发，少有单侧多发，双侧发生则少见。本病多见于成年人。发病原因尚不清楚。单纯性肾囊肿一般疗效较佳，除非囊肿很大，一般不影响肾功能，故趋向于非手术治疗。但如囊壁有癌变或同时并发肾癌，则应及早手术。
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流行病学
单纯性肾囊肿(simple cystic kidney disease)为临床常见疾病，18岁以下发病率较稳定，平均发病率为0.22%，成年人随年龄增大而上升。Loucks和Mclachlan(1981)用CT证明40岁以下发病率为20%，而60岁以上约为33%。Kissame和Smith(1975)报道了50岁以上患者尸检发现肾囊肿占50%。Mir对于6521例婴幼儿尸检肾囊肿发生率为2%(1983)。男性比女性多见。复旦大学附属中山医院泌尿外科曾调查上海市市区20岁以上3713人中单纯性肾囊肿的发生率，通过B型超声检查发现单纯性肾囊肿124例，发生率为3.34%，其中男性占4%，女性占2.13%，男、女之比为1.88∶1，患者大多数年龄在40～69岁，占所有患者的84.7%，单纯性肾囊肿多见于中老年。
病因
可为先天性肾小球、肾小管结构变异所致，也可因后天损伤、感染等造成。
发病机制
单纯性肾囊肿发病机制尚未完全阐明，虽属非遗传性先天性疾病，但Schnlzinger(1994)等发现两个单纯性肾囊肿家族，对其进行基因连锁分析尚未发现与常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)有关，认为可能存在常染色体显性遗传性单纯性肾囊肿。病变多见于肾下极。囊肿起源于肾小管，突出于肾皮质表面，外观呈蓝色，也可位于皮质深层或髓质。一般直径为1cm以下，也可有3～4cm，个别可达10cm或以上。囊内含无菌清亮琥珀色液体，5%为血性液体。其中约1/3～1/2的病例有囊壁恶性病变。囊壁薄，内衬单层扁平上皮，也有纤维化和钙化呈鸡蛋壳状。下极囊肿可压迫输尿管引起梗阻性积水和感染。
临床表现
单纯性肾囊肿常于成年时期发病，一般无临床症状，不影响肾功能，偶尔由于出现血尿而就诊。绝大多数病人是在作B型超声或CT检查时偶然发现。尿液检查正常，血尿罕见。但肾囊肿可引起腹痛及发现腹部包块、高血压等，如囊肿破入肾盂肾盏系统，可有血尿。囊肿亦可导致肾盂、肾盏梗阻症状。
并发症
囊肿位于肾门处压迫肾动脉，引起血浆肾素增加，可导致高血压；或引起肾盏梗阻继发感染。
辅助检查
尿液检查合并感染者可有脓尿、血尿，但一般无肾功能不全。
影像学检查
(1)B超为首选检查方法。典型B超表现为病变区无回声，囊壁光滑，边界清楚。当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时，应警惕恶性病变；继发感染时囊壁增厚，病变区内有细回声；伴血性液体时回声增强。
(2)CT对B超检查不能确定者有价值。囊肿伴出血或感染时，呈现不均质性，CT值增加。当CT显示为囊肿特征时，可不必再作诊断性穿刺。
(3)IVU能显示囊肿压迫肾实质或输尿管的程度。
(4)MRI能帮助确定囊液性质。
囊肿穿刺和囊液检查
当B超、CT等不能确诊或疑有恶性病变时，可在B超引导下行囊肿穿刺，抽取囊液化验。囊肿继发肿瘤时，囊液为血性或暗褐色，脂肪及其他成分明显增加，细胞学阳性，肿瘤标记物CA-50水平增高。合并感染时囊液呈暗色浑浊，脂肪及蛋白含量中度增加，淀粉酶和LDH显著增高，细胞学检查有炎性细胞，囊液培养可确定病原菌。抽出囊液后，注入造影剂和(或)气体，能显示囊壁情况，若囊壁光滑表示无肿瘤存在。
诊断
根据临床表现高血压、肾盏梗阻引起的继发性尿路感染，以及B超、CT和MRI、肾囊肿内液体检查，并在排除其他类型的肾囊性疾病后，可以作出本病诊断。本病诊断主要依靠B型超声或CT检查。
鉴别诊断
1.肾积水 严重肾积水时可有腰部酸痛，并可在腰腹部触及囊性肿块。但IVU及逆行肾盂造影显示肾盂肾盏扩大；B超、CT检查示肾中心部液性暗区，肾实质变薄；肾图呈梗阻曲线。
2.肾盏憩室 B超检查可发现肾脏囊性肿块。排泄性尿路造影可见憩室内有造影剂，但如不能显示憩室与肾盂或肾盏相通的通道，可行逆行造影使通道显影。憩室内偶可有结石阴影。
3.多房性肾囊肿 主要表现为腹部不适、腹部肿块，偶见血尿。B超和CT见肾实质内囊性肿块。但囊肿内部被分隔成多个液性暗区。
4.肾囊性变 B超、IVU和CT检查均可见类似肾囊肿的改变。但囊壁较厚，内壁不规则，呈乳头状突入囊腔。肾动脉造影可见囊肿周围肾实质有密集的增生血管。术中冷冻切片可帮助诊断。
5.肾脓肿 一般有急性感染的全身表现，如高热、寒战等，一侧肾区剧痛，肌肉紧张，脊肋角有明显叩击痛。血白细胞增多，尿中有白细胞，细菌培养阳性。IVU示肾盂肾盏受压或充盈缺损。B超示肾区液性暗区以及可导致肾积脓的原发病变。穿刺可抽出脓液。
治疗
单纯性肾囊肿一般疗效较佳，除非囊肿很大，一般不影响肾功能，故趋向于非手术治疗。但如囊壁有癌变或同时并发肾癌，则应及早手术。单纯性肾囊肿病人进行了长期的随访，可以断定单纯性肾囊肿是一种预后较好的良性病变，发现单纯性肾囊肿随时间的变化不大。单纯性肾囊肿的治疗在B超引导下经皮穿刺抽吸囊液，然后再注入硬化剂治疗，治疗非常方便，不必住院，通常在门诊就可以完成。
1.小的囊肿，无症状不需治疗。必要时可单纯口服先锋酶素Ⅳ或氟呱酸。
2.大的囊肿，直径＞4cm以上者可行囊肿穿刺抽液＋注药治疗（如注入四环素或95％酒精）
3.囊肿巨大，有压迫症状或疑有恶变则宜手术治疗。
预防
由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。对本病患者应避免近身接触性活动，尤其是碰撞、挤压，以防囊肿破裂。本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，必须积极对症及支持治疗。
保健贴士
1、主要见于成人，发病率随年龄而增加，50岁以上者约半数人至少有一个囊肿；
2、单纯性肾囊肿的治疗，应考虑病变范围，囊肿的性质和合并症各种因素。因为肾囊肿多发于老年人，即使囊肿较大，应考虑囊肿对肾脏和全身情况的影响，囊肿生长的速度等，如囊肿生长较快，有恶变的证据或征象，则可手术治疗。
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