两性畸形
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两性畸形
定义：
外生殖器既有男性特征也有女性特征。
分类：
1. 真两性畸形：在同一个人身体上，既有男性睾丸，又有女性卵巢两种生殖腺的畸形现象。
临床表现：体内所具卵巢和睾丸皆可有内分泌功能，即体内同时有雌激素和雄激素，但常以其中一种激素占优势。外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性，也可能表现为男性，而第二性征的发育往往随占优势的激素而定。
1） 如雌激素占优势：第二性征就倾向于女性。阴道浅而小，子宫很小，因此没有生育能力。但也曾报道发现有生育功能者。
2） 如雄激素占优势：第二性征就倾向于男性。外阴的尿道上方有一较小的阴茎，下方又有两片分开的大阴唇，在两片大阴唇之间有一小的开口似乎是阴道口，而实际上是排尿的地方。这种真两性人会同时出现男女两种特征，乳房丰满，阴茎可以勃起，有时会遗精，不长胡须。
2. 假两性畸形：体内实际只有一种性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。
临床表现：具有男性性腺者，其外生殖器的外观是女性特征；具有女性性腺者，其外生殖器的外观却是男性特征。因而出现貌似女性，实为男性，或貌似男性，实为女性的假两性畸形人。
1） 女性假两性畸形：病人体内的生殖腺是卵巢，但外阴部酷似男性生殖器。例如，阴蒂特别肥大象男孩儿的阴茎，大阴唇左右连合，有的卵巢过度下降以至降入大阴唇而类似阴囊，但其中没有睾丸。外表有喉结，长胡须。此种畸形患者，生下来后因其外生殖器呈男性特征，容易被父母当成男孩来抚养教育，被周围人们误为男性。
病因：A.先天性肾上腺皮质增生（雄激素分泌增多）
2） 男性假两性畸形：指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。睾丸多为隐丸，隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。身具此种畸形的人，由于外生殖器呈女性特征，因而生下来以后，容易被父母当作女性来进行抚养教育。有的患者睾丸发育不良，到了青春期以后，男性特征仍不明显；有的患者成年后，阴茎能够勃起，并可以性交和射精，甚至具有生育能力。
染色体核型：46，XY
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