Castleman病

[[Castleman病]](Castleman’s disease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见，以深部或[[浅表淋巴结]]显著肿大为特点，部分病例可伴[[全身症状]]和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的[[淋巴结]]后，效果良好。
==Castleman病的病因==
(一)发病原因

CD的病因未明。[[浆细胞]]型则认为可能和[[感染]]及[[炎症]]有关，有作者提出[[免疫调节]]异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于[[B细胞]]恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为[[恶性淋巴瘤]]，然多数病例追随结果并未转化为[[恶性肿瘤]]。

(二)发病机制

由于其[[淋巴结]][[滤泡]]中存在一个以上的[[血管]][[生发中心]]，部分病例还有[[血管脂肪瘤]]成分，且病变也可发生于正常时不存在[[淋巴组织]]的部位，故曾认为是一种[[错构瘤]]，[[血管造影]]的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞[[增生]]为主的CD被认为和感染(主要是[[病毒感染]])、炎症有关，因其病理上呈炎症样改变，如浆细胞、[[免疫母细胞]]及[[毛细血管]]增生，同时均保留残存的淋巴结结构;临床上有炎症病变的征象，如[[慢性病]]性[[贫血]]、[[血沉增快]]、[[低白蛋白血症]]及多克隆[[免疫球蛋白]]增多等。有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，如典型的[[免疫缺陷]]疾患——[[艾滋病]]，可同时发生CD和卡波西(Kaposi)[[肉瘤]]，少数CD也可转化为[[卡波西肉瘤]];临床上部分患者伴[[自身免疫]]性[[血细胞]]减少、[[抗核抗体]]阳性、[[类风湿因子]]阳性或抗人[[球蛋白]]试验阳性;某些[[免疫学]]检测显示部分CD患者对抗原反应性消失、T[[抑制细胞]]缺如等。有作者认为CD是一种[[肿瘤]]前期病变，因为CD病变组织的浆细胞[[免疫]]组化[[染色]]呈单克隆性、个别患者血中出现单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。

已有较多报道IL-6参与CD的发病过程，如IL-6[[基因]]转入小鼠的[[造血干细胞]]，可成功获得类似于CD的[[病理]]模型。另已证实CD的淋巴结生发中心的[[B淋巴细胞]]可分泌产生大量的IL-6。病变切除后，随临床病情的改善，增高的[[血清]]IL-6水平也随之下降。此外，在动物实验中证实，人疱疹病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤[[疱疹病毒]](KSHV)参与了CD的发病。
==Castleman病的症状==
CD临床上分为局灶型及多中心型。

1.局灶型 青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为[[透明血管型]]。患者呈单个[[淋巴结]]无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的[[淋巴组织]]，但以[[纵隔]]淋巴结最为多见，其次为颈、腋及[[腹部]]淋巴结。偶见于结外组织，如喉、[[外阴]]、[[心包]]、颅内、皮下、[[肌肉]]、肺、[[眼眶]]等均有个例报道。大部分无[[全身症状]]，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%[[病理]]为[[浆细胞]]型，[[腹腔淋巴结]]受累多见，常伴全身症状，如[[长期低热]]或[[高热]]、[[乏力]]、[[消瘦]]、[[贫血]]等，手术切除后[[症状]]可全部消退，且不复发。

2.多中心型 较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位[[淋巴结肿大]]，易波及[[浅表淋巴结]]。伴全身症状(如[[发热]])及[[肝脾肿大]]，常有多系统受累的表现，如[[肾病综合征]]、[[淀粉]]样变、[[重症肌无力]]、[[周围神经病]]，[[颞动脉炎]]、[[舍格伦综合征]]([[干燥综合征]])、[[血栓性血小板减少性紫癜]]及[[口腔]]、[[角膜炎]]性反应。20%～30%的患者在病程中可并发[[卡波西肉瘤]]或[[B细胞]][[淋巴瘤]]。少数患者若同时出现[[多发性神经病]]变、[[器官肿大]](肝、脾)、[[内分泌病]]变、[[血清]]单株[[免疫球蛋白]]和[[皮肤病]]变，则构成[[POEMS综合征]]的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发[[感染]]。

CD的[[临床表现]]无特异性，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状者，应想到CD的可能，淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断，即CD的确诊必须有病理学论据，然后根据临床表现及病理，做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关[[疾病]]。
==Castleman病的诊断==

===Castleman病的检查化验===
1.外周血 轻至中度正[[细胞]][[正色]]素性[[贫血]]，部分病例有[[白细胞]]和(或)[[血小板减少]]。也可表现为典型的[[慢性病]]性贫血。

2.[[骨髓]]象 部分患者[[浆细胞]]升高，自2%～20%不等，形态基本正常。

3.[[血液]][[生化]]及[[免疫学]]检查 [[肝功能]]可异常，表现为[[血清]][[转氨酶]]及[[胆红素]]水平升高。少数病人肾功受累，血清[[肌酐]]水平上升。[[血清免疫]]球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现M[[蛋白]]，[[血沉]]也相应增快。部分患者[[抗核抗体]]、[[类风湿因子]]及抗人[[球蛋白]]试验阳性。

4.[[尿常规]] [[尿蛋白]]轻度升高，如伴发[[肾病综合征]]，则出现大量尿蛋白。

5.[[组织病理学]] 肿大的[[淋巴结]]活检显示上述CD的特殊[[病理]]改变。病变主要累及身体任何部位的[[淋巴组织]]，偶可波及结外组织。CD病理上分为以下两种类型：

(1)[[透明血管型]]：占80%～90%。淋巴结内显示许多增大的[[淋巴滤泡]]样结构，呈散在分布。有数根[[小血管]]穿入[[滤泡]]，[[血管]]内皮明显[[肿胀]]，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的[[嗜酸性]]或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的[[淋巴细胞]]，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的[[毛细血管]]及淋巴细胞、浆细胞、[[免疫母细胞]]，[[淋巴]]窦消失，或呈[[纤维化]]。大体[[标本]]见淋巴结直径为3～7cm，大者可达25cm，重量达700g。

(2)浆细胞型：占10%～20%。淋巴结内也显示滤泡性[[增生]]，但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期，可有TCRβ或IgH[[基因]]重排。少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有上述两型的特点，称为混合型。也有少数单一病灶者，病理上兼有上述二型的特点，则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发[[卡波西肉瘤]]，以[[艾滋病]]伴发CD者多见。

6.根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择[[X线]]、[[CT]]、[[B超]]及[[心电图]]等检查。
===Castleman病的鉴别诊断===
CD应和[[恶性淋巴瘤]]、各种[[淋巴结反应性增生]](大多为[[病毒感染]]所致)、[[浆细胞瘤]]、[[艾滋病]]及[[风湿]]性[[疾病]]等鉴别。它们有某些相似的[[临床表现]]和(或)[[病理]]改变，仔细的[[病理学]]检查，包括[[免疫]]组化检查，以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的[[淋巴结肿大]]须与下列疾病鉴别：

1.[[淋巴瘤]] 虽然两者都有淋巴结肿大，但表现各有不同，淋巴瘤可有持续或周期[[发热]]，全身[[瘙痒]]，[[脾大]]，[[消瘦]]等表现。而本病临床[[症状]]轻微，仅有[[乏力]]或脏器受压后产生的症状，最主要的是病理上的不同，本病[[组织学]]特点是显著的[[血管增生]]。

2.[[血管]]免疫母细胞淋巴结病 是一种异常的非[[肿瘤]]性免疫[[增殖]]性疾病。临床上多见于女性，表现为发热，全身淋巴结肿大，可有[[皮疹]]及[[皮肤瘙痒]]，辅助检查[[白细胞]]增高，[[血沉增快]]，[[抗生素]]治疗无效，[[激素]]可改善症状。[[淋巴结病]]理表现为[[淋巴结]]破坏，[[毛细血管]]壁[[增生]]，为[[免疫母细胞]]。血管内皮细胞间PAS阳性，无定形物质沉积，[[细胞]]间有嗜[[伊红]]无结构物质沉积。活检可鉴别。

3.[[原发性巨球蛋白血症]] 该病主要为[[淋巴]]样[[浆细胞]]增生分泌大量单克隆[[巨球蛋白]]，并广泛[[浸润]][[骨髓]]及髓外脏器。[[血清]]中出现大量单株[[IgM]]，无骨骼破坏、无[[肾损害]]，临床上有肝、脾、淋巴结肿大，约半数伴高黏滞[[血症]]。

4.多发性[[骨髓瘤]] 是浆细胞疾病的常见类型。骨髓内增生的浆细胞(或称[[骨髓瘤细胞]])浸润[[骨骼]]和软组织，引起一系列器官[[功能障碍]]，临床表现为[[骨痛]]、[[贫血]]、[[肾功能]]损害及[[免疫功能]]异常、[[高钙血症]]。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、淋巴结及[[肾脏]]。CD淋巴结肿大明显，淋巴结活检可鉴别。
==Castleman病的并发症==
1.约1/3的患者可并发[[卡波西肉瘤]]或[[B细胞]][[淋巴瘤]]。

2.合并[[神经系统]]、[[内分泌]]及[[肾脏]]病变，还可合并[[舍格伦综合征]]([[干燥综合征]])，[[血栓性血小板减少性紫癜]]等。
==Castleman病的预防和治疗方法==
预防：目前暂无相关资料
===Castleman病的西医治疗===
治疗：

局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为[[浆细胞]]型的局灶性CD，如伴发[[全身症状]]，在病变的[[淋巴结]]切除后也可迅速消失。

多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用[[化疗]]或[[放疗]]。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗[[恶性淋巴瘤]]的联合化疗方案。自体[[造血干细胞]][[移植]]也是一种治疗选择。
==Castleman病的护理==
预后：

本病为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆[[高丙球蛋白血症]]时，预后较差，易发性恶变，转化或[[淋巴瘤]]等。
==Castleman病吃什么好？==
[[淋巴结肿大]][[食疗]]方

[[海蜇荸荠汤]]

取海蜇皮(漂净)30克，鲜[[荸荠]](洗净)10个，煮水温服。

[[海带]]拌[[紫草]]

取海带30克，紫草*12克，将海带水发后洗净切细丝，放水中煮至熟软后，再放入紫草同煮，加[[食盐]]、油适量调味后食用。

[[猴头]]海味煲

将30克带用清水浸泡，洗去咸味，切成条状。取干[[猴头菇]]15克洗净，温水泡开，切成块，与海带条一起放入砂锅中，加水适量煮汤，沸后加少许葱、蒜再煮片刻即可。

山药炖[[牡蛎]]

取[[淮山药]]30克，[[枸杞]]12克，[[牡蛎肉]]50克。将山药片、枸杞、牡蛎肉洗干净，一起放入锅内，加水、姜丝、油、食盐适量，煮沸后转[[文火]]炖30分钟即可。<br /><br />

患者吃什么好?

淋巴结肿大宜吃芋艿,栗,[[桑椹]],[[核桃]],[[荔枝]],荸荠,[[黄颡鱼]],[[猫肉]],[[羊肚]],鲎,文 蛤,牡蛎,龟,甲鱼.

患者不适宜吃什么?

(1)忌[[咖啡]],浓茶等[[兴奋性]]饮料.<br /><br /> (2)忌葱,蒜,姜,桂等刺激食品.<br /><br /> (3)忌肥腻,油煎,霉变,腌制食物. <br /><br /> (4)忌公鸡,猪面肉等[[发物]].<br /><br /> (5)忌[[羊肉]],[[狗肉]],[[韭菜]],[[胡椒]]等温热性食物.<br /><br /> (6)忌猪脚,鸡[[内脏]]及头脚,蟹,[[鲤鱼]],[[鲫鱼]]等. <br /><br /> (7)忌烟,酒.

资料仅供参考，具体询问医生。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
<seo title="Castleman病,Castleman病症状_什么是Castleman病_Castleman病的治疗方法_Castleman病怎么办_A+医学百科" metak="Castleman病,Castleman病治疗方法,Castleman病的原因,Castleman病吃什么好,Castleman病症状,Castleman病诊断" metad="A+医学百科Castleman病条目介绍什么是Castleman病，Castleman病有什么症状，Castleman病吃什么好，如何治疗Castleman病等。Castleman病(Castl..." />
[[分类:血液内科疾病]]