食管受压性吞咽困难

[[食管受压性吞咽困难]](dysphagia cause by esophageal compression)是因[[主动脉弓]]衍化[[血管]]的异常而至[[食管]]、[[气管受压]]，临床出现以[[吞咽困难]]和(或)吸气性[[呼吸困难]]为主要[[症状]]的[[疾病]]。

Bayford(1794)首先报道，描述了异位右锁骨下[[动脉]]压迫食管所发生的症状。Sauder(1947)则在[[主动脉血管环]](环绕[[气管]]和食管)的分离上获及成功。
==食管受压性吞咽困难的病因==
(一)发病原因

[[主动脉弓]]衍化[[血管]]的异常，导致[[主动脉]]生长[[畸形]]是本病的主要原因。在[[胚胎发育]]期的第四周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对[[动脉]]并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上[[退化]]、消失;第3对主动脉的根部形成将来的[[颈总动脉]];第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、[[右肺动脉]]和[[动脉导管]]。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形。

(二)发病机制

临床常见的异常主动脉有4种类型(图1)。

1.迷走右锁骨下动脉 当右锁骨下动脉直接起自[[动脉弓]]时，经常在左锁骨下动脉开口部的远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过[[食管]]的后面到达右侧，可以压迫[[气管]]和食管。

2.右位主动脉弓 主动脉自[[左心室]]发出后不跨越[[左主支气管]]，而跨越[[右主支气管]]向后，接于[[降主动脉]]。右位主动脉本身与[[肺动脉]]、[[动脉韧带]]共同构成[[血管环]]，压迫食管与气管产生相应的[[症状]]。

3.[[双主动脉弓]] [[升主动脉]]发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的[[支气管]]，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个[[动脉环]]将气管和食管包围其中，可伴有其他[[先天性心脏病]]。

4.颈主动脉弓 主动脉弓位置上升至[[颈部]]水平，临床检查可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或[[锁骨下动脉]]的[[动脉瘤]]。
==食管受压性吞咽困难的症状==
[[血管畸形]]引起的[[临床表现]]主要为[[气管]]、[[食管受压]][[症状]]。在小儿多以[[呼吸道]]受压为主要表现，在成人则以食管受压为主，如[[吞咽困难]]、[[呕吐]]等。婴幼儿典型表现为吸气末尖叫声，[[持续性咳嗽]]，[[呼吸]]频率加快伴[[缺血]]、[[缺氧]]和[[发绀]]。

确定诊断主要靠[[X线]]检查，了解血管畸形的位置、类型及气管、食管受压程度。

1.迷走右锁骨下[[动脉]] 约占血管畸形的23%，

(1)[[畸形]]特点：由于右背侧[[主动脉]]的近段消失，[[左颈总动脉]]与左锁骨下动脉之间的主动脉缩短，使右锁骨下动脉开口位于左锁骨下动脉开口部的远侧而成为主[[动脉弓]]上的第4个分支，另3个分支自右向左依次为[[右颈]]总、[[左颈]]总及左锁骨下动脉。迷走的右锁骨下动脉经食管后向右上方斜行越过中线经右[[胸膜顶]]部达右上臂。另约15%的畸形血管[[经气]]管与[[食管]]间，5%经气管前方穿行。

(2)临床表现：患儿表现为[[呼吸系统]]压迫症状，成人为吞咽困难。由于[[血管]]起始部随年龄增加而扩大，故大多数病人发现较晚。此畸形合并先天[[心脏病]]者占10%。

(3)辅助检查：①食管X线造影可见主动脉平面一光滑的螺旋状[[充盈缺损]]从左下方斜向右上方。右前斜位时可见食管在[[主动脉弓]]上方呈球形压迹。②[[食管镜检查]]可见狭窄部有动脉搏动，[[黏膜]]正常，用硬管镜压迫搏动处，右侧[[脉搏]]减弱，可与[[气管肿瘤]]鉴别。

2.[[双主动脉弓]] 占血管畸形的48%。

(1)畸形特点：右背侧主动脉与左背侧主动脉交界处在[[胚胎发育]]过程中停顿，形成双主动脉弓。一般情况下，左[[前弓]]较细小，右后弓较粗大，二者环绕气管与食管。

(2)临床表现：患儿有明显的[[呼吸困难]]和吞咽困难。在[[婴儿期]]表现为[[气管受压]]症状，如[[气急]]、[[喘鸣]]，甚至有啼声。当患儿取[[颈部]]过伸位时，可有不同程度的缓解。临床上，有相当多的病人没有症状。

(3)辅助检查：食管钡餐或[[碘油造影]]可见主动脉弓水平前后有两个压迹或环形狭窄。

3.右位主动脉弓 约占血管畸形的30%。

(1)畸形特点：[[胚胎]]期左第4主动脉弓形成左锁骨下动脉近段，右第4弓形成主动脉弓，经食管及气管的右侧上升，气管、食管位于其左前方，[[动脉韧带]]绕过气管与食管的左后方以连接主动脉弓及[[肺动脉]]，构成[[血管环]](ring atery)产生压迫症状。

(2)临床表现：患者出现明显的呼吸困难和[[吞咽障碍]]。

(3)辅助检查：X线检查可见主动脉弓位右侧，食管[[吞钡]]可见受压征象;食管镜检查可见主动脉弓水平有搏动性外压性狭窄。

4.颈主动脉弓

(1)畸形特点：主动脉弓位置上升位颈部水平。

(2)临床表现：半数病人可出现气管、食管压迫症状。体检可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或[[锁骨下动脉]]的[[动脉瘤]]。
==食管受压性吞咽困难的诊断==

===食管受压性吞咽困难的检查化验===
1.[[X线]]检查 [[吞咽困难]]疑为胸内[[大血管]][[先天畸形]]压迫所致时，可行X线检查。

(1)[[食管]]钡剂造影：是简便而又具有诊断价值的重要手段。该诊断方法最初是由Neuhauser(1946)报道。检查时需要同时拍摄[[胸部]]正位、侧位及斜位片。

[[锁骨下动脉]][[畸形]]压迫[[气管]]的病人，在斜位或侧位胸片于第2、3[[胸椎]]水平处可见食管后壁有螺旋形压迹，其特点是：宽度比其右侧的[[主动脉弓]]要小，仅约1cm，且边缘光滑。有时切迹呈斜行，是因锁骨下动脉从其后方斜行向右上方所致，也是本症的特有征象(图2)。

[[双主动脉弓]]的病人，其前后位及斜位胸片第3、4胸椎水平可见到食管有两个明显的呈环状狭窄的切迹，有时切迹也可不在同一水平。在透视下可见气管和食管旁有[[血管]]搏动性阴影(图3)。

右位主动脉弓及左[[主动脉]][[导管]]([[韧带]])病人的确诊亦依赖于X线检查，在正位胸片上可见位于右上[[纵隔]]的主动脉弓和与正常的左侧食管压迹相反的右侧[[食管造影]]压迹，其侧位胸片上于食管后方有一深切迹。

(2)[[CT]]检查：胸部CT还可准确显示畸形血管的位置、形态、[[走行]]范围及[[食管受压]]的程度等情况。如双主动脉弓畸形时以横轴位主动脉弓和弓上层面可直接显示气管两侧的右侧和左侧主动脉弓，右侧[[颈总动脉]]和左锁骨下[[动脉]]分别开口于右弓，左侧相应的右头臂干动脉分别开口于左弓，同时也能显示双主动脉弓形成的[[血管环]]对气管和食管的压迫情况(图4)。

(3)MIR及[[血管造影]]检查：不仅可以明确胸内[[血管畸形]]的诊断，提供良好的血管结构影像，还可准确显示畸形血管的位置、形态、走行范围及食管受压的程度等情况。

2.[[食管镜检查]] 对食管后位右锁骨下动脉的异位，进行食管镜检查对诊断有帮助。内[[镜检]]查时在食管入口下方2～3cm处即可发现食管后壁有搏动性弓形压迫征象，表现为一横跨食管后壁的隆起，其搏动与脉搏一致。此时如果以食管镜末端压迫此隆起处，病人的右侧[[桡动脉]]搏动可随压迫的轻重程度不同而减弱，甚至消失，其他动脉的搏动则不受影响。当压迫解除后其右侧桡动脉搏动恢复正常。内镜检查结合X线检查特征，即可明确诊断。此特点还可作为与[[食管良性肿瘤]]相鉴别。

双主动脉弓和右位主动脉弓及左主动脉导管(韧带)的病人，食管镜检查均可发现食管后壁有因血管畸形所致的搏动性隆起，并有与脉搏一致的搏动。

3.[[超声]]检查

(1)二维[[超声心动图]]：对[[新生儿]]和[[婴儿]]胸内大血管畸形的诊断有重要价值。应用二维超声心动图在[[胸骨]]上和高位胸骨旁区进行探测，可发现右位主动脉弓和左无名[[动脉畸形]]。当发现左无名动脉无正常分支，左锁骨下动脉单独起自主动脉弓降部，则提示为迷走左锁骨下动脉。左锁骨下动脉分离因近心端为[[动脉导管]](韧带)，故较难辨认。

(2)彩色多普勒：对畸形的胸内血管的分支、大小和走行方向、与邻近器官的关系有较大的参考意义，可发现食管、气管受累及的程度，对合并[[心脏畸形]]也有较大诊断意义。
==食管受压性吞咽困难的并发症==
病程进展可并发[[肺部感染]]，多数患儿因[[肺炎]]、[[窒息]]死亡。
==食管受压性吞咽困难的预防和治疗方法==
(一)治疗

胸内[[血管畸形引起的吞咽困难]]是否需要手术，应视患者有无[[症状]]及其轻重程度而定。症状轻微或无临床症状者可随诊观察，症状较重者应行手术治疗。

1.手术原则 在不影响对人体正常的[[血液]]供应情况下，于适当位置切断并松解[[畸形]]或异位的[[血管]]及其周围[[纤维]]组织，解除其对[[气管]]和[[食管]]的压迫，缓解临床症状。

2.手术方法

(1)[[锁骨下动脉]][[结扎]]术：1946年Gross首次用手术方法成功地治疗了迷走右位锁骨下动脉畸形。他采用结扎、切断迷走的右锁骨下[[动脉]](图5)，并松解食管壁受压处，解除了[[吞咽困难]]。当切断迷走右锁骨下动脉后，右侧[[上肢]]的血供主要靠锁骨下动脉的第2、3段丰富的侧支循环来维持，因而获得了良好的手术效果，该术式得以广泛采用。此后，Webb(1952)报道1例Fallot四联症患儿行Blalock手术切断左锁骨下动脉引起[[前臂]][[坏死]]，Klinkhamer(1966)报道2例锁骨下动脉因[[继发性]][[血栓形成]]而引起锁骨下动脉窃血[[综合征]]，Hallman(1964)和Pifarre(1971)也分别报道了1例结扎锁骨下动脉后发生的窃血综合征。因此，有作者提出在结扎、切断锁骨下动脉后，应将锁骨下动脉的远端与[[升主动脉]]或[[右颈总动脉]]进行[[端侧吻合]]。

一般来说，在婴幼儿时期，结扎、切断迷走的右位锁骨下动脉几乎完全不会产生[[副作用]]，而成年人有时则可能发生术后患侧上肢的[[缺血]]性改变及锁骨下动脉窃血综合征。因此在儿童时期可采用手术将此动脉结扎或与食管、气管隔开，成年人则在结扎、切断锁骨下动脉后，可将其远端与升主动脉或右颈总动脉进行端侧吻合而缓解临床症状。有一部分病例在对饮食稍作调整后便可耐受轻度的吞咽困难，因而不需要手术治疗，可免除手术痛苦。

(2)[[双主动脉弓]]矫治术：双主动脉弓畸形病例，治疗上应首先要认清主弓。一般左[[前弓]]较小，右后弓较大，环绕气管和食管导致二者受压。Gross(1945)首次施行双主动脉弓矫治术。手术是在不影响[[颈总动脉]]供血的情况下，在适当的部位将较小的弓切断，解除对食管的压迫，同时游离、切断[[主动脉]][[导管]]([[韧带]])。因左前弓一般较小，可在[[左颈总动脉]]和左锁骨下动脉之间暂时阻断左前弓，观察病人上肢及头面部周围血管搏动情况。如无[[血运障碍]]，可在此处切断左前弓，缝扎两切端(图6)。若左前弓远端有狭窄或[[闭锁]]，则是切断左前弓的最佳位置。若发现双主动脉弓等大或左前弓较大而不易区分主弓时，可先钳夹右后弓，若证实左前弓能维持远端主动脉的血流，则切断右后弓即可达到良好的食管减压目的，缓解临床症状。而当气管受主要的左前弓压迫时，则不能切断之。可切断后弓，将前弓的血管[[外膜]]固定于前胸壁，使其与气管脱离以解除压迫，缓解症状。有时手术后病人的气管压迫症状可能依然存在，可能是气管长期受压，进而发生畸形所致，还与[[环状软骨]]发育不良而软化、扩张等有关。术后还可能发生气管塌陷，造成[[呼吸困难]]或[[窒息]]，这类病例宜及早手术。手术后常需使用[[气管插管]]和[[呼吸机辅助呼吸]]数天，并及时有效地吸除气管[[内分泌物]]。拔除气管插管后，应积极鼓励病人[[咳嗽]]排痰，必要时鼻导管吸痰。但有时有的病人在拔除气管插管后需要紧急气管再插管与机械通气。

(3)主动脉韧带切断术：有右[[主动脉弓]]及左主动脉导管(韧带)的患者，在出现明显的食管压迫症状时，切断左侧主动脉导管(韧带)，充分松解食管和气管与左主动脉导管(韧带)之间的粘连部分，并将主动脉固定于[[脊柱]]右侧后症状即可得到缓解。该手术方法简单易行，效果满意。但要注意在手术过程中勿损伤[[喉返神经]]。

3.手术路径的选择 关于手术路径的选择，应根据病人的具体情况，可选择左后外侧剖胸切口、右后外侧剖胸切口、左前外侧切口(经左侧第3或第4肋间进胸)、纵劈胸骨切口等。根据[[局部解剖学]]特点及便于显露的要求，锁骨下动脉畸形，如仅[[行血]]管结扎切断手术，则以左后外侧剖胸切口为宜;如尚需进行血管远端与[[右颈]]总或升主动脉的吻合，则多选用右后外侧剖胸切口;右主动脉弓及左主动脉导管(韧带)患者的治疗，因需行动脉韧带切断术，以左后外侧剖胸切口为佳，亦可选择纵劈胸骨切口。对同时合并有先天性[[心脏病]]的病人则应根据病情选择手术切口。

4.术后[[并发症]] 经手术治疗，多数患者的[[呼吸]]和吞咽困难会缓解或消失，但有时会有持续数周的[[喘鸣]]症状。少数病例术后出现[[气管软化]]，处理较困难，手术时应注意处理，以预防这种并发症。近年来，随着[[血管外科]]的进展，[[外科手术]]治疗胸内血管畸形引起的吞咽困难病例的并发症和[[病死率]]已大大减少，但仍有术后血管断端出血、[[乳糜胸]]、[[喉返神经损伤]]及气管软化等术后并发症的报道。Tincdn(1969)综合报道22例右主动脉弓及左主动脉导管(韧带)和16例迷走右位锁骨下动脉畸形的手术治疗结果，分别有l例和2例术后死亡，死亡原因主要为合并有其他复杂的[[心脏畸形]]。Nikaidoh(1972)报道6例迷走右位锁骨下动脉畸形病人中有2例手术死亡，其中1例合并有Fallot四联症，另l例合并有室缺和房缺。国内某[[医院]]所收治1例胸内[[血管畸形]]引起吞咽困难的病人，经手术结扎切断左锁骨下动脉，并离断[[动脉导管]]韧带，术后临床症状缓解，但胸内术后并发乳糜胸，经对症处理后治愈。根据近年的报道综合分析，不合并[[心脏]]复杂畸形的单纯胸内血管畸形病人，其手术[[死亡率]]几乎为零。

(二)预后

单纯性由胸内血管畸形压迫所引起的呼吸困难和吞咽困难，其手术后临床症状会立即缓解或消失，预后良好。部分伴有心脏复杂畸形者，其手术效果会受到影响。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
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[[分类:肠胃外科疾病]]
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[[分类:咽]]