颌骨造釉细胞瘤

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[[造釉细胞瘤]]为颌骨中心性[[上皮]][[肿瘤]]，在[[牙源性肿瘤]]中较为常见，关于造釉细胞瘤的组织来源，尚有不同的看法，但大多数认为由[[釉质]]器或[[牙板]]上皮发生而来。 造釉细胞瘤肉眼观为实质性或囊性，亦可在同一肿瘤中存在实质性及囊性两种成分，囊性者囊腔内可含褐色液体，[[显微镜]]下观察[[肿瘤细胞]]呈大小不同的团块或条索，分散于[[结缔组织]]的间质内，按照[[世界卫生组织]]及国内的常用分类，通常可将造釉细胞瘤分为五种类型，即：[[滤泡]]型、丛状型、颗粒细胞型、鳞状[[化生]]型和基底细胞型。　　 

=== [[临床表现]] ===

1.颌骨膨隆及[[面部畸形]]：[[下颌骨]]发病较[[上颌骨]]多，好发于[[磨牙]]区域及[[下颌角]]部，生长缓慢，初期无自觉[[症状]]，颌骨的膨隆变形常为患者就诊时[[主诉]]。 

2.肿瘤波及[[牙槽骨]]可致牙松动吸收、移位。 

3.[[下唇]]麻木不适：在肿瘤压迫[[下牙槽神经]]或恶变(发生率极低)时出现此症状。 

4.[[骨质破坏]]多时可出现[[病理性骨折]]。 

5.上颌骨造釉细胞瘤可波及[[上颌窦]]、[[鼻腔]]及[[眼眶]]，可出现相应的[[鼻塞]]、眼眶上移、[[鼻泪管阻塞]]等。　　 

=== 诊断 ===

1.颌骨无痛性进行性肿大，可致面部畸形，往往无特殊自觉症状。 

2.[[咬合关系]]错乱，牙移位元松动或脱落，偶有病理性[[骨折]]。 

3.颌骨膨隆，表面[[结节]]状，凹凸不平，有时伴有乒乓球样压弹感。 

4.X线摄片示颌骨膨隆，不规则多房性囊性透光影像，此影像边缘不光滑，有半月状切迹，分房大小悬殊，波及牙槽骨者可有明显的“根尖[[浸润]]征”--[[牙根尖]]的[[牙槽突]][[骨质]]呈不规则的破坏与吸收，[[牙根]]可呈锯齿状或截断样吸收。 

5.如有迅速长大同时伴疼痛[[溃疡]]等症状，X线表现骨间隔破坏消失，呈斑点状影时，应疑有恶性变。 

6.[[穿刺]]囊液常为褐色，有时可有胆固醇结晶，但无角化上皮。 

7.[[病理]][[组织学]]检查确诊。　　 

=== 检查化验 ===

1、X线检查： 

X线摄片示颌骨膨隆，不规则多房性囊性透光影像，此影像边缘不光滑，有半月状切迹，分房大小悬殊，波及牙槽骨者可有明显的“根尖浸润征”--牙根尖的牙槽突骨质呈不规则的破坏与吸收，牙根可呈锯齿状或截断样吸收。如有迅速长大同时伴疼痛溃疡等症状，X线表现骨间隔破坏消失，呈斑点状影时，应疑有恶性变。 

2、穿刺检查：穿刺囊液常为褐色，有时可有胆固醇结晶，但无角化上皮。 

3、病理检查：病理组织学检查确诊。 

4、CT检查： 

高分辨螺旋CT配合牙科软件技术，特别是多层螺旋CT的容积数据采集技术，不仅能够[[重组]]出反映颌骨解剖特点的二维曲面图像和任意方位上的二维图像，而且能够精细显示病变的三维结构;由于CT有较高的密度分辨率，还可显示病变的内部结构和囊内容物的密度;此外，应用不同的窗技术，还可分别观察骨、软组织病变的细节，所有这些改善均有助于[[颌骨造釉细胞瘤]]特征的显示。　　 

=== 鉴别诊断 ===

基于[[发病率]]与手术方式的需要，造釉细胞瘤主要需与[[牙源性角化囊肿]]及其他非角化[[囊肿]]鉴别。非角化囊肿如[[含牙囊肿]]、[[根尖囊肿]]、[[残余囊肿]]及[[面裂囊肿]]等，这些囊肿从发病部位、内部结构及临床表现等方面均有一定的特征性，与造釉细胞瘤鉴别不难。由于造釉细胞瘤与牙源性角化囊肿在发病部位、病变形态及[[生物学]]行为等方面在一定程度上有相似之处，且治疗方法不同于其他非角化囊肿，因此二者的鉴别是颌骨囊性病变鉴别诊断的重点和难点。 

造釉细胞瘤的侵袭性高于角化囊肿，造成周围骨质破坏的范围大于角化囊肿且易侵及周围软组织。造釉细胞瘤造成的牙根吸收多呈锯齿状或截断状，造成邻[[牙脱落]]者常见;角化囊肿的牙根吸收多呈斜面状，较少造成邻牙脱落。造釉细胞瘤多为囊实混合性，不规则厚壁，囊壁可见[[乳头状突起]]或壁结节;角化囊肿为纯囊性，均匀薄壁。多房造釉细胞瘤分房大小不一，其[[房间隔]]常由软组织及少量骨性成分组成，且较厚;角化囊肿的分房大小近似，房间隔纤细、完整，且较薄。造釉细胞瘤囊性部分的MR信号多为长T1、长T2信号，有时囊内[[出血]]可见短T1信号;角化囊肿的囊内容物因富含角化[[蛋白]]及固态[[胆固醇]]结晶，其T2信号明显低于造釉细胞瘤，此征象被认为是区别二者囊液性质的重要特征。无论CT或MR增强检查，造釉细胞瘤的囊壁、分隔、乳头状突起及壁结节均明显强化;角化囊肿的囊壁及分隔无强化。　　 

=== [[并发症]] ===

上颌骨造釉细胞瘤可波及上颌窦、鼻腔及眼眶，可出现相应的鼻塞、眼眶上移、鼻泪管阻塞等。其次就是本病易复发，相对来说，实体型或多囊型较单囊型易复发，[[刮治]]和剜除术较根治性手术易复发，[[冷冻]]或烧灼术可降低复发率。多次复发后可侵袭到颞部、眶、额部，甚至颅底、颅内。多次复发手术后，不仅影响面容，造成[[功能障碍]]，甚至危及生命。　　 

=== 预防 ===

本病为一种[[先天性疾病]]，早诊断早治疗是本病的防治关键。另外对于术后的病人，应积极随访，防止复发而造成更严重的危害。　　 

=== 治疗 ===

手术治疗，应按临界瘤治疗原则进行，即在肿瘤外0.5cm左右处切除整个肿瘤，对于较小的下颌骨肿瘤可行颌骨方块切除，较大的颌骨肿瘤则应行颌骨整块切除，切除后之组织缺损可立即植骨修复。 

一般性手术的预防性抗感染选用[[磺胺类药物]](如[[复方新诺明]])或主要作用于[[革兰氏阳性]]菌的药物(如[[红霉素]]、[[青霉素]]等);手术范围较大，同时植骨或同时作较复杂修复者则一般采用联合和药，较常用为“作用于革兰氏阳性菌的药物(如青霉素)+作用于[[革兰氏阴性]]菌的药物(如[[庆大霉素]])+作用于[[厌氧菌]]的药物(如[[灭滴灵]]);手术前后[[感染]]严重或术创大，修复方式复杂者可根据临床和[[药敏试验]]选择有效的[[抗生素]]。 

颌骨造釉细胞瘤是一种[[良性肿瘤]]，但由于它具有局部浸润性生长的特点，并在瘤生存较长时间或不适当的处理时间较长时可有少数出现恶变，故其属于一种临界瘤(即界于[[恶性肿瘤]]和良性肿瘤之间的一种肿瘤)，所以本病一旦诊断确立，应尽早手术治疗，因肿瘤随时间推移逐渐增大，将造成更多的组织缺损及功能障碍，如发生于上颌骨还可侵入颅底部位导致手术难以切净，本病经及时适当的手术处理后，预后良好，术后造成的组织缺损可通过[[自体骨移植]]，骨代用品[[植入]]等方式修复，上颌骨切除后的缺损可通过人工修复体恢复形状及[[咀嚼]]功能，下颌骨缺损自体骨移植后还可通过种植牙技术等恢复咀嚼功能。　

细胞疗法，CLS细胞疗法是一种新兴的、具有显著疗效的肿瘤治疗模式，是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法，来激发，增强机体自身免疫功能，从而达到治疗肿瘤的目的。是目前国内实验技术成熟，，临床疗效显著，毒副作用小，患者易于接受，适用于各类、不同期肿瘤治疗的重要生物治疗方法。

1、肿瘤术前应用，可全面提高患者的免疫功能，尤其可以避免由于手术应激所引起的免疫功能下降，提高手术治疗的成功率。

2、肿瘤手术、放疗或化疗完成后应用，可恢复及加强其免疫抗肿瘤作用，消灭体内残留癌细胞，减少肿瘤的复发和转移，提高治愈率。

3、肿瘤邻近器官已受累而不能根治手术时或体质较差时，单用生物治疗能明显改善症状、提高生存质量、延长存活时间。

　 

=== 治愈标准 ===

1.治愈：经病理检查证实在正常颌骨范围内切除肿瘤，颌骨缺损已做即刻植骨修复术，或用代用品植入，外形恢复正常，肿瘤切除后未作即刻[[植骨术]]或植骨术后感染失败，经治疗感染控制功能恢复尚可。 

2.好转：复发的巨大肿瘤(如接近颅底)基本切除乾净者。 

3.未愈：术后病检证实肿瘤未切除乾净需再次手术。
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