颅狭症

[[颅狭症]]是一条或多条[[颅骨]]骨缝过早闭合而导致[[头颅畸形]]、[[颅内压增高]]、智能[[发育障碍]]，并可有眼部[[症状]]。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。
==颅狭症的病因==
(一)发病原因

到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性，故认为本病与[[遗传]]有关。病变部位多集中在[[冠状缝]]或多条骨[[缝骨]]化。有的学者将原因不明，出生时就存在的[[颅缝]][[骨化]]称为[[原发性]][[狭颅症]]，而将继发于身体其他[[疾病]]的颅缝早期骨化称为[[继发性]]狭颅症，如伴随过度使用[[甲状腺激素]]替代治疗的[[克汀病]]病人出现的早期颅缝骨化。

早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育[[畸形]]，但总的说来其病因还不明确，可能与[[胚胎]]期中[[胚叶]][[发育障碍]]有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位[[骨化中心]]所致，还可能与胚胎某些[[基质]]缺乏有关。少数病例有[[遗传因素]]。个别病例可因[[维生素D缺乏病]]和[[甲状腺功能亢进]]所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于[[颅骨]]间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及[[硬脑膜]]所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有[[面部畸形]]改变的狭颅症的发病过程起主导作用。

(二)发病机制

颅骨由[[额骨]]、[[顶骨]]、[[颞骨]]、[[蝶骨]]等多块颅骨构成，每块颅骨在初生时是分开的，骨与骨之间有[[纤维]]连合，称为骨缝。在正常的发育过程中，颅骨之间既要融合在一起，又要逐渐增长。两者和谐平衡发展到青春期[[颅腔]]容积基本固定，然后颅骨骨化连合在一起，到30岁以后颅缝完全骨化。若某种因素影响了颅缝的骨化进行，即可发生病变。某一条颅缝或多条颅缝过早骨化即影响了颅腔的发育，而脑组织却继续发育长大，致使颅骨发生[[代偿]]性增大，形成各种[[头颅畸形]]。

[[婴儿]]出生第一年内[[大脑]]高速度生长，主导着额面部的发育，[[新生儿]]在出生后第一年内大脑生长速度最快，大脑体积增加1倍，长度增加4cm。大脑重量在生后半年增加85%，1年增加135%。生后1年内，头围可完成整个预计增大的50%。11个半月时婴儿[[额叶]]的体积已达成人的47%。

随着脑组织的发育生长，颅骨亦相应增长，大脑由附着在颅底的各脑镰的硬膜包裹。在发育过程中，对可塑性婴儿头颅起着一个由内向外的强大推力，支配着颅骨的发育。在婴幼儿发育过程中，如果出现一条或几条[[颅缝过早闭合]]，就会影响颅骨的生长与扩张，而大脑却继续生长，颅骨薄弱处代偿性扩大有限，即会出现[[颅内压增高]]，从而严重影响脑组织的正常发育，引起各种脑功能障碍。
==颅狭症的症状==
[[狭颅症]]约占头颅异常的38%，其[[临床表现]]主要表现为各种不同形状的[[头颅畸形]]。因[[颅缝过早闭合]]，使[[颅骨]]生长受到限制，阻碍了脑的发育，从而产生了[[颅内压增高]]。患者可有两眼突出、下视、[[眼球运动障碍]]、[[视盘水肿]]或继发[[萎缩]]、[[视力障碍]]或[[失明]]等。有的病人可有智力低下，晚期可出现[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]]。部分病人可因[[大脑皮质]]萎缩而出现[[癫痫]]发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及[[继发症]]状两大类。

1.[[尖头畸形]] 又称塔状颅，较常见，为全部颅缝过早闭合所致，因颅骨生长除[[前囟]]门阻力小外，其他各方向均受限制，故[[头颅向上生长呈塔形]]。颅底受压下陷，[[眼眶]]变浅，[[眼球突出]]，[[鼻旁窦发育不良]]。由于脑组织向垂直方向伸展，而致头颅上下径增加，前后径变短，[[颅前窝]]可缩短至1.5cm，[[视神经孔]]变小，[[眶上裂]]短，[[脑回压迹]]明显增多，[[蝶鞍扩大]]，[[前囟闭合延迟]]。尖头畸形[[额骨]]后缩或后旋，使额骨与鼻脊连成一线，额鼻角消失。典型病例为[[颅顶]]尖突。额骨后旋为导致头颅畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖头畸形在2～3岁前不会出现明显的临床表现，这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的，而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形伴手或足并指/趾[[畸形]]，称为Saethre-Chotzen[[综合征]]。脂肪[[软骨发育不全]]症表现为软骨发育不全、[[视神经萎缩]]、头大[[鼻宽]]而扁平，唇厚，也属于尖头畸形类，常见于婴幼儿，病儿臂及[[下肢]]变短伴有[[智力低下]]，视力障碍，[[角膜]]有[[脂质]]沉着。

2.[[舟状头]]畸形 又称[[长头畸形]]，单独由[[矢状缝]]早期闭合引起，是[[颅缝早闭]]中最常见的头颅畸形，约占40%～70%。矢状缝过早闭合，头向侧方发育受限，即向前后扩张，结果颅穹隆呈前后拉长，左右狭窄，使头颅呈鞍状畸形，枕及[[额极]]过度膨出。额骨位置可以很高，因[[颞窝]]间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形，男性占大多数，男女之比为4∶1。偶有家族史。

3.三角[[头畸形]] 此型少见，约占5%～10%，是[[额缝]]早期闭合所致，但有的额缝尚开放。其特征是在额缝部位的额骨[[鳞部]]两侧边缘向前凸出，呈锐角，从上面观头呈三角形，额骨短而窄，颅前窝变小变浅，两眼相距过近，额缝处有[[骨嵴]]样增厚，常与其他畸形并发。

4.[[斜头畸形]] 又称偏头畸形，是单侧[[冠状缝]][[骨化]]所致的额骨单侧发育不全，约占4%。颅骨双侧生长不对称，病变侧额骨扁平后缩，[[眶上缘]]抬高后缩。病变侧影响脑组织发育，前囟仍存在，但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅[[穹窿]]形态，矢状缝向病侧偏位，健侧额骨和[[顶骨]]呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到[[翼点]]及颅底。因此，斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形，并随年龄的增长而加重。双眼间距变小，额部变狭窄。[[耳廓]]及[[外耳道]]亦可不对称，但多不明显，眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并[[精神发育迟缓]]、[[腭裂]]、眼裂畸形、[[泌尿系统]]畸形及全前脑畸形等。

5.[[短头畸形]] 是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平，故又称为扁头畸形或宽头畸形，约占14.3%。病人头颅两侧冠状缝骨化，造成颅骨前后径[[发育障碍]]和[[代偿]]性横径增宽及颅顶抬高，故表现为头颅增宽，前额宽平，[[颅中窝]]扩大，眼眶变浅，眶嵴发育不良，[[眼球]]明显突出，如同“[[金鱼眼]]”。

患儿出生后几周即可出现明显的畸形，额骨上半部高而宽，下半部后缩，扁平，有时凹陷，高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩，将[[鼻骨]]牵向后方而使[[鼻梁]]下陷。[[鼻咽]]腔变小，有时颅底及[[硬腭]]常有畸形，病儿常有[[反复上呼吸道感染]]。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨[[结节]]。

6.Crouzon狭颅症 又称Crouzon颅骨[[面骨]]发育不良或Crouzon型[[颅面]]狭窄症。由Crouzon于1912年最先报道。本病的主要特点为：

(1)巨大的[[颅盖]]而[[颅缝]]早期闭合，以冠状缝和[[人字缝]]早闭最多见，由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。

(2)正常的[[下颌骨]]与细小的[[上颌骨]]相比相对突出，面部鼻[[颌后缩]]，造成[[咬合]]倒转，在一定程度上形成假性凸颌畸形。

(3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻，眶壁推前，眶上缘因短头畸形而后缩，[[眶下缘]]也因颌后缩而后缩，结果形成极度的眼球突出，这种突眼再加上眼眶增宽，形成Crouzon病的[[青蛙]]眼。病人可伴有眼球运动性[[麻痹]]。

(4)大多有遗传性和家族史，又称为遗传性头颜面骨发育障碍。

(5)本病可有颅内压增高，[[视力丧失]]及[[智力迟钝]]等。

7.Apert型颅面狭窄症 1906年Apert首先报道，是一种[[遗传性疾病]]，表现为尖头畸形及并指/趾的一种[[畸形综合征]]。其[[面部畸形]]较明显，特别是上颌骨的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面，使[[鼻根]]深深地凹陷在[[眉弓]]的下面，造成牙合张开、口嘴张开及[[上唇]]的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显，常有眼[[外斜视]]。面部畸形在出生时即很明显。

对于出现典型的头颅畸形表现者，诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时，常常误诊为[[分娩]]所致，如头颅变形在出生后一定的时期未消失，应行[[颅脑]][[X线]]平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高，[[钙质沉着]]，有时可见脑回压迹增多、[[后床突]]脱钙等颅内压增高征象。
==颅狭症的诊断==

===颅狭症的检查化验===
无特殊表现。

1.[[尖头畸形]] [[X线]][[颅骨]]前后位片上可见[[眼眶内侧壁]]变斜，[[颅前窝]]变狭窄，沿[[冠状缝]][[骨质]]密度增高，[[钙质沉着]]，常常有颅骨指压切迹。侧位片上，[[额骨]]后旋，额骨后方的[[骨突]]无X线突起阴影表现，后方颅[[穹窿]]正常。

2.[[舟状头]][[畸形]] 颅骨平片可见头颅呈舟状畸形，沿[[矢状缝]]骨质密度增高，钙质沉着，严重者看不到骨缝，而冠状缝、[[人字缝]]、鳞状缝增宽，甚至分离，如有[[颅内压增高]]，可见[[脑回压迹]]增多。

3.三角[[头畸形]] X线表现为额骨短而高度凸出，正位片可见典型的[[眼眶]]过短及眶内壁垂直。

4.[[斜头畸形]] X线表现为斜头畸形，即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处，骨质密度增高，近[[翼点]]处更高，病侧颅前窝也变小，颅前窝底变陡峭。鼻[[锥体]]歪斜，[[鼻嵴]]偏向病变侧。

5.[[短头畸形]] 可见两侧冠状缝处骨质密度增高，颅底改变为颅前窝缩短而竖起，[[蝶骨小翼]]高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使[[颞窝]]加深。眼眶容积变小。
===颅狭症的鉴别诊断===
本病主要须与小头症相鉴别，小头症是因[[原发性]][[脑发]]育障碍、头颅未随之增大所致的[[小头畸形]]，不是[[颅缝早闭]]限制了脑组织的发育，其[[颅缝]]也有闭合者，为继发的[[颅骨]]闭合症。病人常无[[颅内压增高]]表现，精神智力发育障碍较明显。[[X线]]检查骨缝密度可正常或无[[脑回压迹]]增多等[[颅内高压]]的征象。
==颅狭症的并发症==
[[狭颅症]]常合并身体其他部位的[[畸形]]，最常见者为对称性并指/趾畸形，以及[[唇裂]]、[[腭裂]]、[[面骨]]畸形、[[鼻骨]]塌陷、[[脊柱裂]]、[[蝶骨小翼]]过度生长、[[后鼻孔]][[闭锁]]及[[鼻咽]]腔梗阻、[[硬腭]]增高，[[先天性心脏病]]及外生殖器异常等。

狭颅症手术治疗的[[并发症]]可分术中及术后并发症两类：

1.术中并发症

(1)[[静脉窦]]破裂[[出血]]：发生率为5.1%，常为[[上矢状窦]](1.9%)、[[横窦]](1.3%)和[[颅骨]][[板障静脉]]窦(1.9%)。上矢状窦破裂可引起大量[[失血]]而发生[[循环系统]][[功能障碍]]。若能很快[[复苏]]成功，可不留任何后遗症。静脉窦破裂常因剥离[[硬脑膜]]或分离骨瓣时撕裂所致。可作单纯[[缝合]]修补术。若为颅骨板障静脉出血，可用[[骨蜡]]填塞[[止血]]。

(2)硬脑膜损伤：绝大多数为硬脑膜小[[裂伤]]，为颅骨内板[[骨嵴]]插入硬脑膜所致，发生率为70%，可做缝合修补。硬脑膜大裂伤少见，4%需要作[[骨膜]]贴补缝合。

(3)硬膜下[[血肿]]：发生率为1.3%，为术中剥离硬膜时[[皮质]]硬脑膜[[静脉破裂]]出血所致。常为[[额叶]]前片状小血肿，可经硬脑膜开孔排除血肿。

(4)[[脑水肿]]：为通气障碍造成，常影响颅底的暴露。解除通气障碍后，脑水肿即消失。一般不留术后[[后遗症]]。

2.术后并发症

(1)[[硬脑膜外血肿]]：发生率为1.9%，其[[临床表现]]不典型，很难做出诊断;因此，术后早期有异常[[症状]]和[[体征]]者，应毫不犹豫地行[[CT]]扫描。

(2)复苏失败：在整个手术过程中可能持续失血。如手术中发生大出血，对[[婴儿]]来说是致命的，常发生[[呼吸困难]]、[[急性肺水肿]]而死亡。其发生率为1.3%。

(3)[[感染]]：术后感染包括切口感染、[[脑膜炎]]及[[骨髓炎]]等。切口感染表现为切口[[红肿]]，无[[发热]]，一般情况多无大的变化，经局部处理及全身用药，一般可以控制。若形成骨髓炎，局部[[引流]]冲洗无效时，须全部切除感染的骨瓣。个别患者可能发生脑膜炎，常常危及生命。

(4)[[脑脊液鼻漏]]：发生率为1.9%，常发生在[[颅面]]狭窄症术后，常并发脑膜炎，可经腰穿[[蛛网膜下腔]]引流减压治愈。

(5)[[头皮]]张力过高：头皮张力过高可致切口裂开或[[头皮坏死]]，这种情况罕见，头皮张力过高亦可使骨瓣移位。广泛游离头皮可以减轻其缝合的张力。

(6)骨瓣吸收：骨瓣吸收是罕见的，发生率为0.7%，但这是颅骨骨瓣成形术中最令人担心的并发症之一。一旦骨瓣吸收，势必导致手术失败。

(7)术后[[癫痫]]、[[视力]]和[[动眼神经]]障碍：均为罕见。
==颅狭症的西医治疗==
(一)治疗

手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或[[颅骨]]切开重新建立新的骨沟，使[[颅腔]]有所增大，以保证[[大脑]]的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常[[解剖]]及利用第1年[[婴儿期]]间大脑发育的强大推动力。因此，手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术，预后较好。手术越晚，效果越差。一般认为如果患儿身体允许，应在出生后尽早手术，以尽快地解除变窄的颅腔，以利于脑组织的发育。若仅1～2个[[颅缝]][[骨化]]，出生后4～6周即可手术;若多个颅缝骨化且有[[颅内压增高]]，出生后1周即应手术，这样才有可能成功。待出现了[[视神经萎缩]]和智能障碍时，即使手术，[[神经]]功能恢复也不满意。

目前，[[狭颅症]]的手术治疗指征尚无一个统一的标准。因为手术的目的不同，其指征亦不同。手术指征包括[[整形]]指征、功能恢复指征、[[心理学]]及社会学指征等。有时心理及社会学因素决定手术指征，手术必须得到家属的完全同意。

1.早期病例的手术指征 早期手术最理想，尤其是在1岁以内，因为这一时间大脑生长旺盛，对颅额有较大的推动力，利于术后再造，起着良好的塑形作用。如果不是急诊，早期手术的最适年龄为出生后6～9个月。手术的[[头颅畸形]]包括[[斜头畸形]]、[[三角头畸形]]和[[舟状头]][[畸形]]。若为急症病例，可不考虑这个年龄限度，主要考虑保证神经功能不受损害为原则。重症狭颅症，如某些[[额骨]]高度狭窄的三角头畸形、舟状头畸形和弥漫性的[[小头畸形]]，应在出生后几周内手术。[[短头畸形]]和[[颅面]]狭窄症应在生后6个月以内手术，最好在生后2～3个月内手术，面部手术待2～3年以后再手术。强调在1岁以内手术有以下优点：①骨瓣的切取和塑形方便;②骨瓣装配容易，[[颅骨缺损]]将由再骨化迅速修复;③在[[面部畸形]]尚未出现之前，对颅面狭窄症的早期手术，可以改善或防止将来出现的面部畸形;④可防止神经功能损害及颅内压增高的发生。

2.晚期病例手术指征 1～3岁内患儿可利用继续存在的大脑对颅骨再塑造的推动力，尽早地争取手术治疗。对于3岁以上的患儿，由于大脑生长旺盛阶段已结束，手术的目的是为了整复颅面畸形或解决功能问题。因此，手术指征要从颅面畸形的程度及[[功能障碍]]方面考虑。确定畸形的程度有客观指征，但对确定畸形对病人在心理和社会上的影响，须由心理学家直接对病人及家属的谈话以及检查来了解。儿童对颅面畸形的自我感觉是决定是否手术的主要指征之一。对于已有神经[[萎缩]]性[[失明]]和重度智能低下者，应慎重考虑，因为这些继发病变是不可逆的，无手术指征。至于轻度颅内压增高造成的轻度[[视力]]和智力障碍，可望手术后得到缓解。

手术的方法是切开[[头皮]]后，首先辨认出已骨化的骨缝，然后在骨缝处线状切开，并超过邻近的正常骨缝，在骨缝中镶入[[聚乙烯]]塑料，以延长两侧颅骨彼此愈合的时间。另一种方法是在原骨缝处开一条沟槽，宽约1cm，切除早闭的骨缝，两侧颅骨断端，用聚乙烯薄膜包裹，骨槽和[[包膜]]的长度均要超过相邻的骨缝，此种方法效果比较肯定。

3.[[额缝]]早闭手术 手术时面部向上，[[发际]]后冠状皮切口，从一侧[[颧弓]]到另一侧，[[皮瓣]]前翻，露出[[鼻根]]部，从[[冠状缝]]到鼻根部沿额缝切除3cm宽[[骨膜]]，切除1cm宽的颅骨，其中包括额缝，妥善[[止血]]。也有的学者在此基础上，用[[咬骨钳]]或锯自冠状缝中点向两侧咬开颅骨经颞部转向眶上，在鼻根部汇合，游离双额骨。额缝和[[眶上缘]]处颅骨用聚乙烯薄膜包裹，复位，每侧眶上固定1～2针，两[[骨片]]之间也松散的固定1针，这样骨瓣既不会移位，又可随脑组织生长向前膨出，维持头颅正常形态。

4.冠状缝早闭手术 体位和手术切口同上，沿冠状缝剥离切除3cm宽骨膜，切除1cm宽颅骨，长度超过两侧[[鳞缝]]，然后用聚乙烯薄膜包裹两侧颅骨。

5.[[矢状缝]]早闭手术 侧卧位，沿矢状缝切开头皮，沿矢状缝剥离，切除3cm宽骨膜，切除1cm宽颅骨，前部要超过冠状缝，后部要超过[[人字缝]]。因骨槽下方即为[[上矢状窦]]，故手术需十分小心、细致，防止窦破裂、[[出血]]。也可不在矢状缝处开骨槽，可在矢状缝两侧各开一1cm宽的骨槽，要超过冠状缝和人字缝，骨边缘均用聚乙烯薄膜包裹，这可避免上矢状窦损伤造成的大出血。

6.人字缝早闭手术 俯卧位，切口从矢状缝的最后方至两侧鳞缝的后方，同样切除3cm骨膜，咬开或锯开一1cm宽的骨槽，最好在上矢状窦两侧各打一孔，后咬开，避免上矢状窦的损伤，两侧[[乳突]]附近需小心，以避免损伤[[导静脉]]，骨缘用聚乙烯膜包裹，骨槽必须经过上矢状缝，并超过两侧鳞缝。

7.多发骨缝早闭手术 方法同上，根据骨缝的位置确定手术步骤，可一次完成，也可分次完成。如额缝伴冠状缝早闭，可通过[[冠状切口]]，一次完成;冠状缝伴矢状缝早闭，需冠状和矢状切口，两次完成;矢状缝伴人字缝早闭，需做矢状和后顶切口，也需分两次完成;所有的骨缝均闭合，分两次手术，做冠状切口和一[[侧耳]]部至另一侧的[[后顶]]切口。二次手术时间至少要相隔1周以上。

术后如再出现颅压高以及[[X线]]片检查显示颅骨再次融合时，可在术后6个月行二次手术。

近些年，有的医生对狭颅症病人行全颅再造术，先将额骨截断拆下，矫正后再固定在正常的位置，这样可以有效地矫正额骨、眶上缘及额鼻角的畸形。游离大块颅骨骨瓣后作随心所欲的重新排列，可以塑造出一个符合正常解剖的头颅，从而为手术治疗狭颅症开辟了一条新的、切实可行的途径。

(二)预后

不同类型的头颅畸形，其预后不一。经手术治疗，其头颅畸形可得到不同程度的矫正。舟状头畸形术后头颅畸形可以消失，很少需要再次手术。[[尖头畸形]]常合并颅内压增高，手术效果不仅是解决[[美容]]的问题，颅内减压更为重要，若术后颅缝再闭合，需要再次手术。早期手术可使脑功能障碍避免发生或减轻。若能及时合理地手术治疗，多数病人预后满意，其[[神经功能障碍]]及头颅畸形得到改善，故手术效果与手术方式有很大关系。在1年内施行手术者智能发育预后良好;手术较迟者也能有显著改善。早期手术者头颅畸形能有明显改进，2岁以后手术者改善不多。总之，绝大多数术后恢复良好，术后12～15天可回家，不必任何特殊护理，很快恢复正常生活。但手术有一定危险性，手术[[死亡率]]为2.5%，死亡原因为术后[[颅内出血]]、[[急性肺水肿]]、[[脑膜炎]]等。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
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[[分类:脑外科疾病]]