铜中毒引起的溶血性贫血

临床上所见到急性[[铜中毒]]并伴有[[溶血]]者常见于以下几种情况：.[[硫酸铜]]治疗失误，.摄入过量的硫酸铜，意外，[[肝豆状核变性]]([[Wilson病]])。
==铜中毒引起的溶血性贫血的病因==
(一)发病原因

[[铜中毒]]。

(二)发病机制

铜是生命必需的[[微量元素]]之一，缺乏及过量均对机体有害。正常人自[[肠道]]吸收的铜在[[血清]]中与[[白蛋白]]疏松结合并进入[[肝脏]]，大部分铜再转与α2[[球蛋白]]巩固地结合形成铜蓝[[蛋白]](称为间接反应铜)，一部分铜由[[胆管]][[排泄]]，小量铜由尿中排出，仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)。当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力，铜(直接反应铜)就释放入血。已知[[红细胞]]内主要还原作用是在[[磷酸]][[戊糖]]旁路过程中完成的。戊糖[[代谢途径]]提供[[还原型谷胱甘肽]]([[GSH]])和[[还原型辅酶]]2(NADPH)，二者有保护红细胞内[[巯基]]和[[血红蛋白]]免受氧化损伤。有人认为铜能与[[红细胞膜]]的巯基结合使红细胞内GSH减少，又认为铜严重抑制6-[[磷酸葡萄糖脱氢酶]](G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶。由于红细胞内存在的抗氧物质减少，[[氧自由基]]可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤，使红细胞可变形性降低、膜渗透性增加，因而使[[红细胞寿命缩短]]。
==铜中毒引起的溶血性贫血的症状==
主要表现为[[皮肤]][[巩膜黄染]]，酱油色尿等[[溶血]][[症状]]及[[贫血]]表现。

根据病史及[[临床表现]]结合[[实验室检查]]即可诊断。
==铜中毒引起的溶血性贫血的诊断==

===铜中毒引起的溶血性贫血的检查化验===
1.外周血 [[血红蛋白]]及[[红细胞减少]]，[[网织红细胞]]增多，[[白细胞]]及[[血小板]]正常。

2.[[血清]]结合珠蛋[[白降]]低，血[[胆红素]]增高，[[血浆]]游离血红蛋白增多。

3.尿液检查 [[血红蛋白尿]]、[[含铁血黄素]]尿。

4.口服铜盐[[急性中毒]]时，[[血清铜]]、铜蓝[[蛋白]]及尿铜高于正常，而[[肝豆状核变性]]患者的血清铜蓝蛋白是降低的。血清铜氧化酶降低，直接反应铜及尿铜增高。(正常参考值：血清铜0.015～0.034mmol/L;铜蓝蛋白280～560mg/L;尿铜0.24～0.48μmol/24h)。

根据病情、[[临床表现]]及[[症状]][[体征]]选择[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]、[[肝肾]]功能及骨穿、[[生化]]等检查。
==铜中毒引起的溶血性贫血的并发症==
严重时可出现[[黄疸]]、[[肝肾]]功能不全、[[肝肾功能衰竭]]。
==铜中毒引起的溶血性贫血的预防和治疗方法==
避免或者减少接触硫化铜、[[硫酸铜]]，[[肝豆状核变性]]的患者应及早发现给予治疗。
===铜中毒引起的溶血性贫血的西医治疗===
(一)治疗

口服铜盐[[中毒]]时可用[[硫代硫酸钠]][[洗胃]]，并给予牛奶、鸡蛋清口服保护胃黏膜;可用依依地酸钙钠 (金属铬合剂)[[解毒]];对症治疗如[[输液]]、维持水电解质平衡、保护[[肝肾]]功能等。[[肝豆状核变性]]合并[[溶血]]，其发作通常是短暂的，并且有自限性，但个别患者溶血表现严重，并反复发作。治疗可用[[青霉胺]]以促进铜[[排泄]]及终止溶血发作。

(二)预后
==参看==
*[[血液内科疾病]]
<seo title="铜中毒引起的溶血性贫血,铜中毒引起的溶血性贫血症状_什么是铜中毒引起的溶血性贫血_铜中毒引起的溶血性贫血的治疗方法_铜中毒引起的溶血性贫血怎么办_A+医学百科" metak="铜中毒引起的溶血性贫血,铜中毒引起的溶血性贫血治疗方法,铜中毒引起的溶血性贫血的原因,铜中毒引起的溶血性贫血吃什么好,铜中毒引起的溶血性贫血症状,铜中毒引起的溶血性贫血诊断" metad="A+医学百科铜中毒引起的溶血性贫血条目介绍什么是铜中毒引起的溶血性贫血，铜中毒引起的溶血性贫血有什么症状，铜中毒引起的溶血性贫血吃什么好，如何治疗铜中毒引起的溶血性贫血等。临床上所见到急性铜中毒..." />
[[分类:血液内科疾病]]
{{导航板-中毒}}