遗传性良性上皮内角化不良

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[[遗传性良性上皮内角化不良]](hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以[[口腔黏膜]]出现无症状的白色斑片及在[[充血]]的[[球结膜]]上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性[[综合征]]。系[[常染色体]]显性遗传。 ==遗传性良性上皮内角化不良的病因== (一)发病原因 系[[常染色体]]显性遗传。 (二)发病机制 系常染色体显性遗传，发病机制还不很清楚。 ==遗传性良性上皮内角化不良的症状== 损害主要发生在[[口腔]]和眼部，口腔主要以颊[[黏膜]]、[[唇红缘]]，舌的下面及[[齿龈]]为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时，不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现，在[[球结膜]][[充血]]的基底上发生小的类似[[结膜]][[黄斑]]。[[畏光]]是常见[[症状]]之一。特别在儿童更为明显，随着[[角膜]]的[[血管]]形成可发生永久性[[失明]]。 根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 ==遗传性良性上皮内角化不良的诊断== ===遗传性良性上皮内角化不良的检查化验=== 组织病理：表现为[[表皮]][[增生]]，[[棘层肥厚]]，有含空泡的[[棘细胞]]和良性[[角化不良]][[细胞]]。表皮是以蜡样的[[嗜酸性粒细胞]]为主。此细胞称为细胞内细胞。 ==遗传性良性上皮内角化不良的并发症== 儿童眼的损害，随着[[角膜]]的[[血管]]形成可发生永久性[[失明]]。 ==遗传性良性上皮内角化不良的西医治疗== (一)治疗 由于本病并无恶变，可对症治疗或不治疗。 (二)预后 儿童眼的损害，随着[[角膜]]的[[血管]]形成可发生永久性[[失明]]。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="遗传性良性上皮内角化不良,遗传性良性上皮内角化不良症状_什么是遗传性良性上皮内角化不良_遗传性良性上皮内角化不良的治疗方法_遗传性良性上皮内角化不良怎么办_A+医学百科" metak="遗传性良性上皮内角化不良,遗传性良性上皮内角化不良治疗方法,遗传性良性上皮内角化不良的原因,遗传性良性上皮内角化不良吃什么好,遗传性良性上皮内角化不良症状,遗传性良性上皮内角化不良诊断" metad="A+医学百科遗传性良性上皮内角化不良条目介绍什么是遗传性良性上皮内角化不良，遗传性良性上皮内角化不良有什么症状，遗传性良性上皮内角化不良吃什么好，如何治疗遗传性良性上皮内角化不良等。遗传性良性上..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]

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