腰痛-血尿综合征

[[腰痛-血尿综合征]](loin pain and haematuria syndrome，LPHS)这一概念最早是由Little等人在1967年提出的。它的定义至今仍未明确，其临床定义是指一个患者有间歇性或持续性的严重[[腰痛]]和间歇性或持续性的[[血尿]]，通常是镜下血尿。
==腰痛-血尿综合征的病因==
(一)发病原因

LPHS的病因，有学者认为心理因素起一定作用。最近Lucas等人报道，一组LPHS患者与一组[[肾结石]]患者进行比较，发现医学上不能解释的躯体[[症状]]的发生率在LPHS组是对照组的3倍(P&lt;0.01)，常规服用[[止痛药]]的比例亦高于对照组(P&lt;0.01)。15例有8例[[腰痛]]的发生与对患者生活影响较大的心理作用有关，而对照组的发病无一例与心理因素有关(P&lt;0.02)。LPHS患者比对照组更常回忆起父母的严重[[疾病]]和儿童时代的伤残(P&lt;0.001)，并觉得对引起或减轻父母疾病或痛苦应负有责任(P&lt;0.05)。Lueas等认为心理因素在LPHS的[[病因学]]中占有主要地位。

(二)发病机制

LPHS发病机制目前尚未完全明了，可能由影响肾内[[血管]]的疾病引起，且肾内血管是[[肾实质]]中惟一含有[[疼痛]]敏感[[神经纤维]]的组织。[[血管病]]变的性质未明。有如下证据支持[[血管内凝血]]作为原发和继发的[[病理]]改变：如上所述的血管病理学改变、[[血小板]]的[[活化]]、[[纤维蛋白]]的沉积及溶解、[[内皮细胞]]没有足够的血供来产生[[前列环素]]、Ⅻ因子的缺乏等。Leaker等在20个LPHS肾活检中发现，有13个与服用[[环孢素A]]患者的肾活检的[[组织学]]改变相似，进一步提示[[血管痉挛]]可能是原发的病理改变。

许多年轻的LPHS女患者发病前服用过含[[雌激素]]的[[避孕药]]。停药后症状常可减轻或可消失。雌激素可影响血小板功能及纤溶系统。个别行[[卵巢切除术]]后的病例的每次发作，均与雌激素替代[[疗法]]有关。因此，一度认为雌激素在LPHS的发病机制中起一定作用。Woolfson等对LPHS患者进行了[[输尿管]][[蠕动]]方面的研究，但并无发现有较多尿路蠕动问题。 总之，目前对LPHS发病机制尚需进一步研究，多数学者认为与肾内[[凝血机制]]异常和血管痉挛有关。
==腰痛-血尿综合征的症状==
最初报道LPHS患者大部分为年轻女性，且她们常为医务人员，如护士、接诊人员、实验员、医生的秘书等，甚至是这些人员的孩子或亲戚。但近来男性患者发病报道相继增多，男女两性患者发病比例已基本相等。其[[临床表现]]有：

1.[[腰痛]] LPHS的主要[[症状]]是腰痛，常发生于一侧。腰痛可以十分剧烈，难以忍受，患者甚至要求作[[肾切除术]]。但接受肾切除术后，对侧会发生腰痛。亦有部分患者由单侧腰痛发展至双侧腰痛，向[[腹部]]及[[会阴]]放射，持续数小时至数天。但[[无尿]]频、[[尿急]]、[[尿痛]]。腰痛可持续性也可间歇性发作，但发作次数会逐渐减少，直至中年时消失。

2.[[血尿]] LPHS的另一重要症状是血尿，通常为镜下血尿，亦可见肉眼血尿，部分患者腰痛多年后才出现血尿。

3.精神症状 部分LPHS患者可有[[焦虑]]、内疚和希望得到医疗上的关怀的表现。个别患者会捏造病情和装病。由于严重的腰痛而得不到恰当有效的治疗者可以有态度和举止方面的异常，如神[[经质]]行为。

4.[[体征]] 部分患者患侧有[[肾区]]触痛或[[叩击痛]]。

根据以上临床特征和辅助检查，对LPHS可以作出[[临床诊断]]。值得一提的是，对LPHS的确诊，[[肾动脉造影]]和肾活检是缺一不可的。
==腰痛-血尿综合征的诊断==

===腰痛-血尿综合征的检查化验===
1.尿液检查

(1)[[尿常规]]：可有镜下[[血尿]]，但无[[红细胞]]管型。

(2)红细胞[[相差显微镜]]检查：大多数为正常形态的红细胞，少数为异形红细胞。

(3)[[尿蛋白]]：部分患者尿蛋白的分泌会超过正常范围，但24h[[尿蛋白定量]]不会超过1.5g。

(4)尿[[细菌培养]]：LPHS患者中段尿培养无细菌生长。

2.[[血液]]检查

(1)出[[凝血]]功能：大多数患者正常，部分患者[[血小板减少]]，少数患者[[血清]][[纤维蛋白]][[降解产物]]([[FDP]])增多。

(2)血[[生化]]：[[血尿素氮]]([[BUN]])、血[[肌酐]](SCr)正常。

(3)[[血沉]]：即使在发作期间检查，患者红细胞沉降率([[ESR]])仍在正常范围内。

3.[[尿道]]膀胱[[镜检]]查 此类患者尿道膀胱镜检查一般无异常，但有时可观察到患侧[[输尿管口]]喷血。

4.[[静脉]][[尿路造影]] LPHS患者的双肾功能良好，尿路形态正常。

5.[[肾动脉造影]] 在多数患者肾内中等大小的[[血管]]都可见到扭曲、串珠状改变和闭塞。某些单侧[[腰痛]]患者仅在腰痛侧呈现血管的改变，有时可见到肾内有较大范围的灌注不足区域。Bergroth等人还见到了肾内动脉的[[痉挛]]，但有的患者肾动脉造影完全正常。

6.[[B超]]检查 排除[[泌尿系结石]]及[[肿瘤]]等。

1.肾活检光镜检查

(1)肾血管：LPHS的[[病理]]主要表现在肾内血管，常见有[[动脉]]壁透明样[[变性]]、类似[[动脉粥样硬化]]的损伤、内膜[[增生]]或呈洋葱皮样改变。个别病例有[[微动脉瘤]]。静脉[[弹性纤维]]组织也可见变性。

(2)[[肾单位]]：[[肾小球]]轻度系膜增生、局灶[[硬化]]、[[肾小球囊]]肥厚，间质呈斑点状[[纤维化]]，[[肾小管]]轻度[[萎缩]]。亦有的患者除肾内血管外，[[组织学]]检查正常。

2.[[免疫荧光检查]] 受侵犯的血管有显著的C3沉积，亦有报道有C4沉积者。当然，C3在血管壁的沉积是一种非特异性改变，可见于许多动脉病变。Miller等在一位48岁的LPHS女患者首次发现肾内[[小动脉]]有备解素(properdin)和[[补体]]C5b-9、C3沉积，提示补体被激活。肾小球内未见[[免疫球蛋白]]沉积。

3.电镜检查 电镜检查未发现特异性病理改变。
===腰痛-血尿综合征的鉴别诊断===
1.[[泌尿系结石]] 因LPHS[[临床表现]]及化验检查与泌尿系结石相似，故对某些曾有[[尿路结石]]病史的患者，在鉴别诊断时应引起注意。疑有小[[结石]]或阴性结石，但[[尿路造影]]又[[无尿]]路扩张[[积液]]而诊断困难时，应作[[B超]]检查。

2.其他还应与[[肾脏]][[肿瘤]]、[[多囊肾]]、[[IgA]][[肾病]]、[[紫癜性肾炎]]以及引起[[血尿]]的[[疾病]]等相鉴别。
==腰痛-血尿综合征的预防和治疗方法==
预防以放松、调整情绪为主，对发病患者积极对症治疗可减轻[[症状]]，减少病人痛苦。
===腰痛-血尿综合征的西医治疗===
(一)治疗

对LPHS目前尚缺乏较为理想的治疗方法。一般给予对症处理。使用传统的[[止痛药]]是LPHS的主要治疗措施。

1.止痛药 常用到[[阿片]]或其他类似药物，有时用量比较大。多数患者所需的剂量是恒定的。如果患者是间歇性发作，则在间歇期不必用药。

[[阿片全碱]](藩托邦)5～15mg，口服3次/d;或6～12mg，[[皮下注射]]。

[[阿法罗定]]([[安那度]])10～20mg，皮下或[[静脉注射]]，2次/d。

[[哌替啶]]([[度冷丁]])50～100mg，口服，3次/d;或25～100mg，[[肌内注射]]，两次用药间隔为4h。

[[吗啡]](Morphine)5～10mg，口服，3次/d;或5～10mg，皮下注射。

以上各药均有[[成瘾]]的危险性，应注意使用剂量和时间。

2.[[糖皮质激素]]、[[抗凝药]] 针对[[血管]]的[[病理]]改变，有人尝试以[[泼尼松龙]]([[强的松龙]])治疗，但通常效果欠佳。也有人试用抗凝药，[[如华]]法林(warfarine)，2～4mg，口服1次/d，有一定疗效。

3.[[肾切除术]] 有的患者由于严重的[[腰痛]]而要求作肾切除术。但术后通常很快出现对侧腰痛。由此可见，肾切除术并不能解决腰痛问题而应避免采用。

4.去[[神经]]治疗 阻断沿肾血管[[走行]]的痛敏感[[神经纤维]]的方法有：直视下剥离、注射麻醉剂和破坏肾神经。这种治疗方法的缺陷是约6个月[[内肾]]脏重新恢复[[神经支配]]，因而腰痛复发。最近，Prager将一个泵[[植入]]患者体内，并通过泵长期作鞘内吗啡注射，成功地控制了1例LPHS患者的腰痛，因而认为鞘内[[麻药]]注射[[疗法]]可解除LPHS的慢性腰痛。

5.自体肾移植 自体肾移植曾被当作保留[[肾脏]]的去神经的[[外科]]疗法，用于治疗腰痛严重并依赖[[麻醉药]]的LPHS患者，其疗效不尽人意。Chin对10例LPHS患者进行了12次自体肾移植手术(其中2例为双侧手术)其中3例[[术后疼痛]]消失，但随访不足1年;8例随访了15～53个月([[中位数]]为43个月)，[[疼痛]]均明显缓解，麻醉药用量显著减少，患者并恢复了正常的生活;1例因植[[肾区]]疼痛而于术后4个月作[[移植]]肾切除术。Harney等对4例LPHS患者做了[[肾移植]]手术，这4例患者的病程为3～18年，术前[[肾动脉造影]]和肾活检均正常，都需要麻醉药控制疼痛，[[自体肾移植术]]后接受随访30～35个月。术后6个月内，4例患者均无腰痛，不需麻醉药治疗。但术后18个月有3例疼痛复发，术后30个月有2例需行移植肾切除术。4例中只有1例疗效维持了35个月。因此，Harney等认为自体肾移植只能暂时缓解LPHS的腰痛[[症状]]，疗效并不持久。Talic等对1例LPHS患者做了双侧自体肾移植手术，术后早期疗效较好，但终因在双侧植肾区相继出现疼痛而不得不切除双侧移植肾和[[行血]]液[[透析]]治疗。综上所述，决定采取自体肾移植治疗LPHS患者时必须慎重考虑。

6.[[抗抑郁药]] 因精神因素在LPHS发病有一定作用。有人建议给LPHS患者服三环类抗抑郁药。该类药物兼有稳定[[血小板]]的作用。抗抑郁药最好夜间服用，以免白天过分[[镇静]]。

(二)预后

本病为心理因素引起的[[疾病]]，一般无明显肾组织器质性改变，故预后良好。
==参看==
*[[肾内科疾病]]
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[[分类:肾内科疾病]]