胸腹主动脉动脉瘤

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[[胸腹主动脉动脉瘤]](thoracoabdominal aortic aneurysm，TAA)是指同时累及[[胸腔]]段和腹腔段的[[主动脉]]，以及侵犯到[[肾动脉]]以上的[[腹主动脉瘤]]，均称胸腹主动脉瘤。尽管有多种术式和辅助方式来降低手术[[并发症]]，但仍有5%～10%的[[围术期]][[死亡率]]和肾、肺和[[脊髓缺血]]并发症的发生。
==胸腹主动脉动脉瘤的病因==
(一)发病原因

Coselli统计1914例胸腹[[动脉瘤]]修复术患者的病因，包括中膜E[[变性]](73.4%)、[[主动脉夹层]](26.6%)、[[马方综合征]](6.8%)，[[感染]](0.6%)、[[大动脉炎]](0.4%)、Ehlers-Danlos[[综合征]](0.1%)。

(二)发病机制

1.[[病理]] TAA的大体[[标本]]和[[显微镜]]下病理与典型的AAA不能鉴别。继发于慢性夹层分离的动脉瘤病人年龄明显小于退行性变引起者，且累及范围更广。马方综合征病理特点是真正的囊性中层[[坏死]]，是一种少见的病理改变，可引发动脉[[瘤形]]成和主动脉夹层分离。动脉瘤可由大动脉炎(Takayasu病)，也可由非特异性[[巨细胞动脉炎]]引起，此类动脉瘤既可在局部也可沿胸、[[腹部]][[主动脉]]广泛分布，且常常与[[内脏]]动脉瘤([[感染性]][[动脉炎]]引起)和[[肾动脉阻塞]]性[[疾病]]有关。感染性动脉瘤与[[感染性心内膜炎]][[赘生物]]的关系更为密切。感染性TAA的发病机制通常是[[细菌]]种植于[[动脉粥样硬化]]斑块，局部动脉炎发展过程中伴有[[动脉]]壁的分解，随后形成[[假性动脉瘤]]。

2.病理类型 根据动脉瘤累及的范围Crawford将TAA分为4型。

Ⅰ型：动脉瘤起始于左锁骨下动脉开口远端主动脉，向下延伸至[[肾动脉]]以上，累及肋间动脉、[[腹腔动脉]]及[[肠系膜上动脉]]。

Ⅱ型：胸腹主动脉均已累及，始于左锁骨下动脉开口远端主动脉，向下侵犯至[[腹主动脉]]分叉以上，范围最广，累及肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。

Ⅲ型：累及[[降主动脉]]远端以及全部腹主动脉，累及肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。

Ⅳ型：动脉瘤仅位于腹腔内主动脉，累及腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。

该分型与动脉瘤的手术处理和手术[[并发症]]的发生有关，尤其与[[脊髓缺血]]性损伤有直接关系。
==胸腹主动脉动脉瘤的症状==
有55%～60%的TAA病人有症状。

1.[[疼痛]] [[肾区]]疼痛最为常见，但很难区别是[[肌肉]][[神经]]问题还是[[动脉瘤]]增大或破裂(不管是渗漏还是包裹性的)所致，通常在[[动脉瘤破裂]]时疼痛较严重，同时伴有[[低血压]]。约50%的TAA患者因[[肾脏]]和[[内脏]]动脉[[硬化]]闭塞症的存在而有明显的[[肠绞痛]]或[[肾血管性高血压]]。

2.邻近脏器压迫[[症状]] TAA对邻近脏器的压迫可以产生相应的症状，压迫[[喉返神经]]或压迫[[迷走神经]]可致[[声带麻痹]]、[[声音嘶哑]];压迫[[肺动脉]]可致[[肺动脉高压]]和[[肺水肿]];压迫[[食管]]可[[吞咽困难]];压迫[[支气管]][[呼吸困难]]。曾有这样的病例：[[动脉]]管炎瘤压迫[[胃腔]]，由于患者无[[饥饿]]感而致[[体重减轻]]。

3.多发动脉瘤 约有20%的患者同时有多部位的动脉瘤，最广泛者为巨[[主动脉]](maga-aorta)，动脉瘤可发生于升、[[降主动脉]]和胸腹主动脉。

4.其他症状 Cosselli统计1914例资料中，尚有其他合并病的症状，如[[高血压]](75.8%)、阻塞性[[肺病]](36.9%)、[[冠心病]](35.5%)、[[肾功能衰竭]](13.4 %)、动脉瘤破裂(11.1%)、[[糖尿病]](5.7%)、术前[[透析]](1.4%)和[[截瘫]](0.6%)。

5.[[体征]] 90.4%患者在[[腹部]]可扪及膨胀性搏动性肿物，不像[[腹主动脉瘤]]可在腹部清楚确切扪及其上缘。瘤体轻度[[压痛]]且在相应内脏[[血管]]开口区如[[肾动脉]]及[[腹腔动脉]]开口，双[[髂]]动脉处可闻及[[收缩期杂音]]。

1.通常胸腹主动脉瘤与腹主动脉瘤均可[[主诉]]为腹部搏动性肿物，症状少。有下列情况时可出现症状。

(1)压迫症状：动脉瘤增大压迫致[[胸闷]]和[[腹胀]]。

(2)主动脉及其分支阻塞，如所累及内脏动脉分支阻塞可出现腹腔动脉[[综合征]]，和[[肠系膜上动脉]]供血不足症状。[[肾动脉狭窄]]致[[肾性高血压]]。

(3)动脉瘤破入邻近脏器或游离腹腔，可导致大出血如形成[[十二指肠瘘]]致急性[[上消化道大出血]]。

(4)动脉瘤分层可引起腰背部撕裂样疼痛、截瘫和[[休克]]。

2.伴发[[疾病]]症状 动脉瘤伴发疾病症状较多，这与其病因是[[动脉硬化]]有直接联系。[[协和医院]]统计资料在动脉瘤患者中，高血压[[发病率]]高达44.8%，冠心病占26.5%。肺和[[脑动脉硬化]]各占18.3%，动脉瘤患者有长期大量吸烟史占57.1%。

3.诊断步骤 根据患者动脉瘤各种症状及[[伴发症状]]，首先可行无创检查，然后依次选择2～3项辅助检查。至今[[动脉造影]]还是最好检查手段。当疑有动脉瘤分层或破裂时，可选择用[[MRI]]、[[CT]]等检查代替动脉造影。
==胸腹主动脉动脉瘤的诊断==

===胸腹主动脉动脉瘤的检查化验===
1.[[X线]]检查

(1)[[胸部]]平片：胸腹主动脉瘤常可在胸片上显示[[纵隔增宽]]，甚至 可见到[[动脉瘤]]边缘[[钙化影]]。[[腹部]]平片：有时可见到动脉瘤壁钙化影。

(2)[[动脉造影]]：虽属有创检查，但仍是目前公认的最好检查，根据造影可判断动脉瘤大小、范围，累及脏器[[血管]]情况，侧支循环建立情况以及做到胸腹主动脉分型。Debakey根据动脉瘤范围分型如下：Ⅰ型，病变在[[肾动脉]]以上者;Ⅱ型，病变涉及胸腹主动脉全程，包括：肋间[[动脉]]，[[腹腔动脉]]，[[肠系膜上动脉]]及双肾动脉;Ⅲ型，动脉瘤位于[[腹主动脉]]，累及腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉。

2.[[B超]] [[多普勒]]无创检查可显示[[腹主动脉瘤]]的大小，有无附壁[[血栓]]及累及腹[[内脏]]器血管情况及累及[[下肢]][[髂]]动脉情况。

3.[[CT]]和[[MRI]]检查 无创检查显示动脉瘤的轮廓、大小及受累血管。尤其是动脉分层时可清楚分辨动脉瘤有无分层及范围。

4.食道内[[超声]]检查(TEE) 可显示[[胸主动脉瘤]]的情况、夹层动脉瘤真假两腔等。

以上检查是可以互补的，并不是上述检查每个患者必须均作，而是选择性检查，达到确诊目的。
==胸腹主动脉动脉瘤的西医治疗==
(一)治疗

1.非手术治疗 适用于：①高龄;②直径&lt;5cm无症状性胸腹主动脉瘤;③有伴随[[疾病]]，限制短期内手术的病例;④患其他疾病而致生存期较短者。选择非手术治疗的病人，应积极使用[[β受体阻滞剂]]，控制[[血压]]并戒烟治疗。

2.手术治疗

(1)手术适应证：

①[[症状]]：有症状的[[动脉瘤]]不考虑动脉瘤大小均应手术治疗。

②动脉瘤直径：考虑到年龄和其他伴随因素，入选标准应为： A.退行性Ⅰ～Ⅲ型TAA，适合手术的入选标准应为6cm;B.Ⅳ型TAA完全位于腹腔内，手术的入选标准为5cm;C.继发于慢性夹层分离的TAA，特别是[[马方综合征]]者，手术入选标准为5cm，因为继发于夹层分离TAA的破裂往往在动脉瘤直径较小时即可发生。

③除动脉瘤直径外，明显的COPD、动脉瘤[[膨胀]]速度、女性病人和[[肾功能不全]]等都是与[[动脉瘤破裂]]有关的危险因素，应综合考虑手术危险及破裂可能后再作决定。

(2)术前检查及准备：

①全面了解病人的心、肺、肝、肾等重要脏器功能情况：A.所有病例均需接受[[核素]]扫描或相应检查，以评价是否有[[围术期]][[心肌缺血]]可能，有心衰表现者应行左[[心功能测定]]。B.[[肺功能检查]]为术前常规检查。C.[[肾功能]]指标是准确判断手术危险和维持肾功能的重要指标。手术前[[氮质血症]](血[[肌酐]]&gt;160μmol/L)是择期手术的相对禁忌证，如存在有肾功能不全，术前可[[静脉滴注]]肾剂量[[多巴胺]]溶液。D.因高龄病人往往伴有机体功能的全面[[退化]]，所以高龄也被视为决定手术与否的重要组成部分。

②全面的[[影像学]]评估对精确的手术设计来说是必需的。术前检查后，医师应对[[动脉]]近、远端切除范围有明确的认识。增强、[[薄层扫描]]的[[CT]]影像能提供如下信息：A.动脉近端的阻断及吻合部位;B.评估阻断[[主动脉]]近端部位的质量;C.至少可判断[[内脏]]动[[脉通]]畅度及其开口狭窄情况;D.[[肾动脉]]起源与动脉瘤轮廓的位置关系，另外可显示[[肾脏]]大小和血流灌注情况;E.远端动脉切除范围，包括了解[[髂]]动脉是否有动脉瘤样病变。

上海中山[[医院]]有2例[[动脉造影]]提示胸腹主动脉[[真性动脉瘤]]，腹腔、[[肠系膜上动脉]]未显影，仅见[[肠系膜下动脉]]和雷拉弓(Riolan弓)显影，故术中只将肠系膜下动脉吻合至[[人工血管]]上而无需再重建腹腔及肠系膜上动脉，既简化了手术步骤，又缩短了手术时间，使手术安全性得以提高。另1例术前动脉造影同时发现[[左肾动脉]]起始部狭窄，术中在重建左肾动脉时，先切除狭窄段动脉后再进行吻合，既切除了动脉瘤，又治愈了[[肾血管性高血压]]。

③术中阻断[[降主动脉]]期间，可引起[[肠道]]细菌[[易位]]，导致[[凝血]]功能紊乱，故术前需作肠道准备并[[静脉]]应用[[抗生素]]。

④术前备好[[血浆]]、[[血小板]]、[[冻干人纤维蛋白原]]及[[凝血酶原复合物]]。

(3)手术方式的选择：

①Etheredge法：首先在动脉瘤近远端建立临时主动脉转流，阻断动脉瘤近端，将人工血管与主动脉近端作端端吻合，再将阻断钳顺次向人工[[血管]]远端移动，将[[腹部]]主要分支动脉与人工血管的侧孔直接或应用人工血管作[[端侧吻合]]，最后将阻断钳置于主动脉分叉部上方，完成人工血管与主动脉的端端吻合，并切除动脉瘤。该方法为胸腹主动脉瘤手术的最初方式，因有手术时间过长、阻断期间脏器灌注不足等缺点，现已很少运用。

②DeBakey法：先将人工血管吻合于近远端的主动脉上，然后阻断动脉瘤近端主动脉，再逐一将[[腹腔干]]动脉、肠系膜上动脉和左右肾动脉[[解剖]]显露并分别[[移植]]于人工血管主干或分支上，最后切断动脉瘤近远端的主动脉，缝闭残端。该法在Crawford法问世前一直作为TAA的标准术式。缺点是：A.需逐一解剖内脏动脉，[[吻合口]]多，手术时间长;B.人工血管侧臂易扭曲而闭塞;C.近端吻合口是端侧吻合，术后[[假性动脉瘤]]及破裂的概率较高。

③Crawford法：阻断[[胸主动脉]]及远侧[[腹主动脉]]或两侧[[髂总动脉]]后，于左肾动脉后侧的瘤体上做纵形切开，行人工血管与近端降主动脉端端吻合，将带有腹腔干动脉、肠系膜上动脉和[[右肾动脉]]的主动脉剪成一卵圆型补片，人工血管在相对应部位作卵圆形开窗后与上述补片吻合，而左肾动脉则另做一补片与人工[[血管缝合]]或直接与人工血管侧臂吻合，最后将人工血管的远端与腹主动脉远端吻合并用瘤壁覆盖人工血管。其特点是既彻底切除了动脉瘤，又重建了主动脉和内脏血流。缺点是腹部脏器及[[脊髓]]的[[缺血]]时间较长。

本法是目前公认的治疗TAA的首选手术方式，其主要原则强调尽量缩短手术时间和简化手术，不提倡使用外部转流管或者旁路术，以减少动脉瘤前壁夹层形成，避免使用全身抗凝。现在继续沿用这些总的手术原则，仅稍做改动，包括阻断和[[缝合]]技术的改进，使用辅助措施，以减少主要[[并发症]]的发生，另可联合使用主动脉远端灌注和序贯阻断技术。动脉远端灌注可使肋间、内脏、肾血管床在缝合近端吻合口时得到灌注，从而减少缺血时间，尤其适用于降主动脉瘤。

(4)手术并发症：胸腹主动脉瘤或降主动脉瘤患者入院时常已伴有其他脏器病变，因而更易发生不同程度的并发症。1991～1996年Safi的343例TAA的早期[[死亡率]]为19%，后期死亡率为8%，术后并发症包括[[呼吸道]]并发症45%、肾功能障碍22%、心功不全22%、[[神经]]并发症9%、[[脑病]]6%，在后期并发症中，呼吸道占2%，肾功能障碍2%，心功不全1%，其他低于2%的并发症包括：[[声带麻痹]]、术后[[出血]]、[[败血症]]或[[感染]]和[[抽搐]]。Coselli统计1914例术后并发症包括：肺(32.1%)、心(8.1%)、肾(6.1 %)、[[截瘫]](4.4%)、出血(2.3%)和[[卒中]](1.6%)等。

①[[呼吸衰竭]]并发症：TAA手术后呼吸道并发症是其最常见的并发症，其中多数是可逆的，有时则可发展为呼吸衰竭。当术后5天患者仍需[[呼吸]]支持时就称之为呼吸衰竭。新近评估了241例TAA病人术前、术中、术后各种导致[[急性呼吸衰竭]]的因素，65例(27%)出现呼吸衰竭，其中23例(35%)死亡。报道未发现呼吸衰竭与下列因素有关：[[呼吸机]]使用的时间、年龄、吸烟史、慢性阻塞性[[肺病]]、种族、FEV1、FEV1%预测值、FEV1/FVC比值、PaO2、输入液体种类及[[动脉夹]]层等。单个预测因素包括近期仍在吸烟(OR=1.8l，P&lt;0.04)、Ⅱ型TAA、动脉阻断时间、[[输血]]量、输干冻血浆量、输血小板量，应用多[[因素分析]]方法表明，全主动脉阻断时间、近期吸烟、输血量、术后[[肾功能衰竭]]及截瘫明显增加呼吸衰竭的危险性。近期吸烟、主动脉阻断时间和输血量为最重要的预测因素。术前降低[[肺衰]]发生的措施有戒烟、[[肺部疾病]]的治疗，包括[[支气管扩张]]剂和[[胸部]][[物理]]治疗。

②肾功能衰竭：TAA [[外科]]治疗术后，肾功能衰竭居 高不下，并构成其术后早期或晚期死亡的重要原因。减少[[肾衰]]发生的辅助措施包括用冷[[林格液]]灌注肾动脉或用血灌注肾脏，方法可为腹主动脉远端灌注或直接[[肾门]]血管灌注，对双肾动脉可用Praitt [[导管]]灌流，量控制在150 ～ 450ml/min，平均大约为250ml/min，患者[[尿量]]超过0.5ml/min，则表示灌注成功。术中常用[[甘露醇]]和多巴胺保护肾脏，新近亦有报道用钙拮抗剂，[[氧自由基]]清除剂和[[血管紧张素]][[拮抗剂]]。

[[急性肾功能衰竭]]定为术后每天血肌酐上升1mg/dl，持续2天以上，在Safi的234例患者中有41例出现(17.5%)，36例(15%)需[[透析]]治疗，20例(49%)死亡。在20例存活者中18例肾功能在术后30天恢复，死亡率48.8%。肾衰发生与年龄、性别、[[高血压]]、左肾动脉再植无关。多因素分析显示肾衰发生与内脏血管灌注(P&lt;0.02)，左肾再植(P&lt;0.004)，术前肌酐≥2.80mg/dl(P&lt;0.0001)和以单钳阻断技术(P&lt;0.0001)有关。术前肌酐水平与肾功能衰竭呈[[正相关]]。

远端[[主动脉插管]]灌注对肾功能有保护作用，但对肾动脉直接的非搏动性血流灌注反而有害，钳闭肾动脉不加以灌注的后果显然不佳。

③[[神经系统]]并发症：最为可怕。Safi报道，仅限于最危险的Ⅰ型和Ⅱ型患者研究，94例TAA手术加[[脑脊液]][[引流]]和远端主动脉转流(DAP)并与42例Ⅰ、Ⅱ型患者仅做主动脉阻断治疗的资料进行比较。

总神经系统并发症前者为8例(19%)，后者为8例(19%)，从1991～1996年，总共做了343例TAA，其中141例为Ⅰ型或Ⅱ型加作CSFD和DAP，神经系统并发症为9%。

主动脉阻断后其远端灌注和脊髓动脉压力急剧下降，以脑脊液为代表的组织压上升，使得脊髓灌注降至低点，这种作用限制了安全施行手术的时间，Svensson报道主动脉阻断如超过45min，神经系统并发症明显上升。除了主动脉阻断时间外，神经系统并发症还与动脉瘤范围、近端主动脉灌注、近端动脉瘤以及术前肾功能衰竭有关。CSFD和DAP在不同的研究中显示不同的结果。但我们认为，CSFD减少脑脊液动脉压力。因此增加脊髓灌注，适当[[低温]]将有助于提高脊髓对缺血的耐受。

3.胸腹主动脉瘤的腔[[内治]]疗 以腔内支架型人工血管自腔内对瘤体施行封闭的方法可明显减少手术打击和简化治疗方法，但当用于胸腹主动脉瘤的治疗时，显然涉及内脏缺血和脊髓功能，即截瘫问题，除局限性病变可用尽量短的腔内移植物外，该法需加内脏动脉重建术。

(二)预后

胸腹主动脉瘤的手术死亡率约为10%。破裂动脉瘤急诊手术的围术期死亡率较高，高龄及伴随疾病亦增加手术死亡率。

[[冠状动脉]]疾病、明显的COPD和术前肾功能不全会增加手术危险性。这些器官存在明显的功能不全，增加了术后器官特有并发症的发生率，而正是这些并发症的发生，增加了手术死亡率。除急诊手术和TAA破裂具有决定性影响之外，与手术死亡率特别相关的是术后并发症。有神经系统损害、术后肾衰和心肺并发症者，手术死亡率明显增加。Svensson及Cambria资料显示，术后并发肾功能衰竭者死亡危险性增加6倍;并发截瘫者增加16倍。

Svensson报道TAA术后5年[[生存率]]为60%，结果与Cambria的160例基本相同。大部分生存者可独立生活。其他部位的动脉瘤破裂约占后期死亡的10%，提示顺利接受手术的TAA病人需继续监测主动脉。[[心脏病]]是后期死亡最常见原因。术后截瘫者或因肾功能衰竭而依赖[[血液透析]]者长期生存率明显减低。
==胸腹主动脉动脉瘤的护理==
预后：胸腹主动脉瘤的手术[[死亡率]]约为10%。破裂[[动脉瘤]]急诊手术的[[围术期]]死亡率较高，高龄及伴随[[疾病]]亦增加手术死亡率。

[[冠状动脉]]疾病、明显的COPD 和术前[[肾功能不全]]会增加手术危险性。这些器官存在明显的功能不全，增加了术后器官特有[[并发症]]的发生率，而正是这些并发症的发生，增加了手术死亡率。除急诊手术和TAA 破裂具有决定性影响之外，与手术死亡率特别相关的是术后并发症。有神经系统损害、术后[[肾衰]]和心肺并发症者，手术死亡率明显增加。Svensson 及Cambria 资料显示，术后并发[[肾功能衰竭]]者死亡危险性增加6 倍;并发截瘫者增加16 倍。

Svensson 报道TAA 术后5 年生存率为60%，结果与Cambria 的160 例基本相同。大部分生存者可独立生活。其他部位的[[动脉瘤破裂]]约占后期死亡的10%，提示顺利接受手术的TAA 病人需继续监测[[主动脉]]。[[心脏病]]是后期死亡最常见原因。术后[[截瘫]]者或因肾功能衰竭而依赖[[血液透析]]者长期[[生存率]]明显减低。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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[[分类:肿瘤科疾病]]
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