肾髓质坏死

[[肾髓质坏死]]又称[[肾乳头坏死]](Renal Papillary Necrosis，RPN)、 [[坏死]]性[[乳头炎]]，其本质是[[肾乳头]]及其邻近的[[肾髓质]]发生[[缺血性坏死]]。本病可发生在多种[[疾病]]，主要是引起慢性小管间质性[[肾病]]的疾病，这些慢性小管间质性肾病时[[肾脏]]内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个[[肾锥体]]远端的局限性或弥漫性[[缺血]]坏死。
==肾髓质坏死的病因==
(一)发病原因

本病多伴发于严重[[肾盂肾炎]]、[[糖尿病]]、[[尿路梗阻]]、[[止痛剂]][[肾病]]特别是含[[非那西丁]](Phenacetin)的制剂或[[中毒]]，亦可见于[[血管病]]变、[[移植]]肾排异、[[镰状细胞]]性[[贫血]]、[[高尿酸血症]]、[[巨球蛋白血症]]、[[过敏反应]]、[[休克]]、过度使用[[血管收缩]]药物如[[去甲肾上腺素]]等，另有报道称长期无脂饮食也可发生[[肾乳头坏死]]。引起肾乳头坏死的病因包括：

1.糖尿病 糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的[[疾病]]，占大宗报道的RPN病例的50%～60%。肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项[[静脉肾盂造影]]研究结果显示：在接受检查的[[胰岛素依赖型糖尿病]]患者中，25%有肾乳头坏死。

2.[[梗阻性肾病]] 在大宗报道中，梗阻性肾病占RPN病因的15%～40%。

3.肾盂肾炎 严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的[[常见病]]因之一，特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎。由于[[感染]]既可以是肾乳头坏死的病因，也常常并发于RPN，又可继发于糖尿病，因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定。

4.[[镇痛药]]滥用 镇痛药滥用，特别是含有非那西汀的[[镇痛]]合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用，可引起肾乳头坏死。在美国，镇痛药占RPN病因的15%～20%;而在镇痛药滥用普遍的国家，镇痛药可占RPN病因的70%。接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死。

5.[[血管炎]]

(1)移植肾血管炎：[[移植肾排斥]]引起的血管炎可使供应[[乳头]]的[[血管]]阻塞，导致乳头[[缺血]][[坏死]]。此外，患者原发疾病如糖尿病、镰刀[[细胞]][[血红蛋白病]]等，也可引起移植肾乳头坏死。

(2)Wegner肉芽肿。

(3)[[坏死性血管炎]]：包括[[结节性多动脉炎]]、[[变应性血管炎]]、[[微血管]]炎等。

6.[[镰状细胞血红蛋白病]]。

7.[[肝脏]]疾病 肝脏疾病，尤其是[[酒精性肝病]]，可引起肾乳头坏死。

乳头型也叫全乳头坏死，以乳头的坏死、分界和分离为特点。坏死早期可见乳头[[肿胀]]，[[黏膜]]正常，[[肾盏]]正常。进行性坏死则使黏膜丧失，造影见乳头不规则，边沿模糊。随着坏死乳头的分离，开始形成窦，[[肾盂]]造影见窦成弧形。当整个坏死乳头与正常组织分离开时，造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。在少数病例，坏死乳头脱落至肾盂，可在尿中发现。但在多数病例，坏死的乳头不脱落，而是被吸收或保持在远处，之后坏死的乳头被[[钙化]]或形成[[结石]]的核心。如坏死乳头被吸收或脱落，造影可见正常乳头部位形成“杵状肾盏”;如坏死乳头在原处被钙化，造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。脱落的坏死乳头，以及由此形成的结石，可造成尿路梗阻。

[[肾髓质坏死]]可局限于少数几个乳头或发生在许多乳头，可累及单侧或双侧[[肾脏]]，多数患者双肾受累。有报道在一侧肾脏发生RPN的患者，在之后的4年内发生另一侧肾脏的乳头坏死。

(二)发病机制

肾髓质坏死的主要发病机制可能是由于各种病因所致的[[肾髓质]][[血流量]]不足，导致[[缺血性坏死]]。如糖尿病引起的微血管病变或[[镰状细胞病]]引起的血流障碍等。

本病的发生与肾脏[[髓质]][[锥体]]血供的[[解剖]]生理特点及[[肾缺血]]、髓质乳头血管病变与感染有关。肾脏血流量的85%～90%分布在[[皮质]]，髓质仅占10%～15%，越近[[肾乳头]]血供越少，且皆源于髓旁[[肾单位]]的[[出球小动脉]]经直[[小血管]]而来，受髓质中[[溶质]]浓度和[[渗透压]]梯度的影响，[[血液]]黏稠度逐渐增高，血流缓慢，是为缺血性坏死的常见部位;伴发的基础疾病如糖尿病、止痛剂肾病、高尿酸血症等本身即可引起[[慢性间质性肾炎]]和肾小血管病变，止痛剂肾病、镰状细胞性贫血、巨球蛋白血症等致乳头区受高浓度酸性物质刺激及血液异常高黏滞，尿路梗阻时肾盂、肾盏及[[肾小管]]内压增加，这些因素均可导致髓质乳头部严重缺血和坏死，兼之病人全身及局部对[[细菌]]侵袭[[易感性]]增加，容易并发肾脏与[[泌尿道感染]]，进一步加重[[肾锥体]]血供障碍和[[组织坏死]]。临床发现约半数以上肾乳头坏死病例存在两种或更多(如糖尿病合并[[尿路感染]])的致病因素，易患因素越多，发生率越高。
==肾髓质坏死的症状==
按起病急缓可分为急性、[[亚急性]]和慢性，按[[病理]]部位可分为[[肾髓质]]型和[[肾乳头]]型。病人年龄多在40岁以上，女性多于男性。儿童罕见慢性经过的[[肾髓质坏死]]，但有[[低氧血症]]、[[脱水]]或[[败血症]]引起急性肾髓质坏死的报道。[[临床表现]]取决于[[坏死]]累及的部位、受累的[[乳头]]数及坏死发展的速度。急性肾髓质坏死常在上述[[慢性疾病]]的基础上突然起病，[[寒战]][[高热]]，肉眼[[血尿]]或不同程度血尿及[[脓尿]]，多伴有尿路刺激征和[[腰痛]]等[[急性肾盂肾炎]]的表现，如[[肾乳头坏死]]组织脱落或[[血块]]阻塞[[输尿管]]则引起[[绞痛]]及[[少尿]]甚至[[无尿]]，严重双侧广泛性者肾髓质坏死可出现[[急性肾功能衰竭]]，病情进展迅速，预后差，病人多死于败血症或[[急性肾衰竭]]的[[并发症]]，这类病人往往由于严重的全身情况而使局部[[症状]]不明显，尤当病人有[[糖尿病]]、[[尿路梗阻]]及[[心血管]]病变时，更不易及时诊断，临床上此型居多;亚急性者病情不如前者严重或迅速，病程较长，可达数周或数月，坏死的乳头脱落产生尿路梗阻，[[肾绞痛]]较多见，并有[[排尿困难]]等肾[[组织坏死]]、脱落、经过尿路的症状，以及少尿和进行性[[肾功能不全]];慢性型多在[[慢性间质性肾炎]]的基础上发生，起病隐袭，病程可达数年，临床上表现类似慢性间质性肾炎或反复发作性[[慢性肾盂肾炎]]，并出现[[肾小管]][[功能障碍]]，如[[多尿]]、[[夜尿]]、尿浓缩功能及[[酚红]]排泌率降低，[[尿酸]]化功能障碍而引起[[肾小管酸中毒]]等，可有持续镜下血尿和脓尿以及进行性[[肾功能]]减退，终致[[慢性肾衰竭]]、[[尿毒症]];也可无临床症状，多偶然在[[排泄性尿路造影]]时，或在死后尸体[[解剖]]时被发现。部分病例常伴有[[尿路上皮肿瘤]]。

本病诊断主要根据病史、症状、尿液中找到脱落的肾髓质坏死组织以及[[X线]]检查结果，并应与非坏死型急性肾盂肾炎、[[肾结核]]、[[肾结石]]及[[放线菌病]]鉴别方可诊断。诊断标准为：

1.有慢性间质性肾炎、[[肾盂肾炎]]、集合管出口受阻、上尿路梗阻等病变。

2.尿液检查可见坏死的乳头组织。

3.IVP肾乳头部位有环状阴影或缺损，[[髓质]]或乳头[[钙化]]阴影，肾影缩小和轮廓不规则。

在有引起肾髓质坏死的原发[[疾病]]的患者，特别是在尿路梗阻或严重的小管间质性[[肾病]]的基础上，出现[[发热]]、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻，或长期多尿和夜尿，应考虑到肾髓质坏死。糖尿病患者出现长期多尿和夜尿，不应笼统考虑为糖尿病性多尿，应注意发生肾髓质坏死的可能。表现为长期多尿和夜尿的病例应与其他慢性小管间质性肾病(包括[[肾髓质囊性病]])、肾小管酸中毒、[[尿崩症]]等进行鉴别。

逆行或[[顺行肾盂造影]]是本病主要诊断手段。肾活检可帮助排除[[肾小球肾炎]]和其他[[间质性肾炎]]。在尿中找到坏死的肾乳头可确诊RPN，在可疑病例应收集全部尿液，用滤纸或纱网过滤，寻找乳头组织。

应对患者进行糖尿病、[[血管炎]]、尿路梗阻、[[酒精性肝病]]、[[镰状细胞血红蛋白病]]、[[静脉血栓]]等病因检查。对于以[[感染]]为病因的肾乳头坏死患者，应进一步检查引起感染的原发病，如糖尿病、尿路梗阻等。

严重的肾盂肾炎，治疗效果不佳，肾功能进行性恶化者，应考虑本病的可能，尤其是合并糖尿病、尿路梗阻以及有长期服用[[镇痛药]]病史的患者可能性更大。
==肾髓质坏死的诊断==

===肾髓质坏死的检查化验===
[[实验室检查]]： <br /><br />　　1.尿液化验 有[[血尿]]，肉眼血尿占20%，显微血尿为20%～40%;如大量血尿合并[[失血性贫血]]者，需要做肾切除手术。50%～60%的患者发生[[白细胞尿]];80%的患者存在中度[[蛋白尿]]。[[菌尿]]可出现[[泌尿系感染]]者，菌尿呈阳性。尿中找到脱落的[[肾乳头坏死]]组织。

2.急、[[慢性肾衰竭]]则有相应的化验改变。<br /><br /> [[影像学]]检查：<br /><br />　　1.[[B超]]检查 其检查的价值有限，除非在[[梗阻性肾病]]，其引起肾乳头坏死或继发的[[坏死]][[乳头]]残留在[[肾盏]]。

2.[[X线]]检查

(1)KUB平片：早期[[放射线]]学检查可能是阴性。[[静脉肾盂造影]]发现[[造影剂]]进入未完全脱落的[[肾乳头]]周围，和(或)肾乳头区发现有杵状或斑状充盈点，造影剂进入乳头脱落后的空洞内，和(或)[[肾小盏]]边缘有“虫蚀样”改变。

(2)X线检查表现为：

①乳头坏死型：最早是肾盏[[穹窿]]部比较模糊，进而由于肾盏穹窿部形成盲管，两个盲管逐渐联合，造影时呈现“弓形”或“环形”影像;坏死的肾乳头脱入[[肾盂]]内出现[[充盈缺损]]，而乳头出现棒状空腔，坏死乳头在[[输尿管]]内产生充盈缺损及近端扩张、坏死乳头周围有钙盐沉着时，在平片上可见环形[[钙化影]]。

②[[髓质]]坏死型：当坏死组织深在[[锥体]]之内、未与肾盏沟通时，造影无改变，而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象。

(3)IVP是本病最有价值的诊断方法：

①肾乳头部位有环状阴影或缺损。

②髓质或乳头[[钙化]]阴影。

③肾影缩小和轮廓不规则。
===肾髓质坏死的鉴别诊断===
需与慢性[[梗阻性肾病]]、[[结核]]、[[髓质海绵肾]]和其他引起[[髓质]][[钙化]]的[[疾病]]作鉴别;表现为长期[[多尿]]和[[夜尿]]的病例应与其他慢性小管间质性[[肾病]](包括[[肾髓质囊性病]])、[[肾小管酸中毒]]、[[尿崩症]]等进行鉴别。如髓质[[囊肿]]病，其表现是对称性受累，常合并[[肾功能]]显著下降。[[反流]]性肾病，[[放射线]]学明确证实[[输尿管]]受累，且在儿童期有反流的病史。[[肾脏]][[肿瘤]]，其发生在单侧，而[[肾乳头坏死]]往往是双侧性病变。[[肾结核]]可通过[[抗酸杆菌]]培养区别这两类疾病。
==肾髓质坏死的并发症==
持续[[肾小管酸中毒]]可引起进行性[[肾功能]]减退，终致[[慢性肾衰竭]]、[[尿毒症]];严重双侧广泛性[[肾髓质坏死]]者可出现[[急性肾功能衰竭]]。
==肾髓质坏死的预防和治疗方法==
主要是积极寻找原发[[疾病]]并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复[[肾功能]]，以防病情发展致[[肾乳头坏死]]阶段。已有明确诊断的病人，更应充分休息，抓紧[[中西医]]结合治疗以延缓肾功能恶化。
===肾髓质坏死的中医治疗===
中医药治疗：[[中医]]将[[肾乳头坏死]]归结于[[血尿]]、[[淋证]]、[[腰痛]]等病证的范畴，认为肾乳头坏死的发生，是由于[[饮食不节]]，恣食辛辣肥腻之品，食滞不化，[[湿热内蕴]]，导致[[脾虚]][[湿阻]]，或起居不慎，感受[[湿热]]，湿热[[邪气]]蕴结[[膀胱]]，[[气化]]失司，水道不利而发病，致[[小便]]灼热[[刺痛]]为淋。若膀胱热盛，[[热伤]][[阴络]]，[[迫血妄行]]，见血尿。或因它病迁延不愈，日久脾肾亏损，[[固摄]][[无力]]而加重病情。由于脾[[肾虚]]损，湿热阻滞，常可使脉络淤阻，如肾络阻滞则腰痛，[[淤血]]阻滞，新血不得[[归经]]，乃随尿而下，证见血尿。如气血运行不畅，[[血液]]无以运行而发生血淤，遂致病情缠绵难愈。

中医认为本病主要是由于湿热所伤而致脾肾虚损、[[气滞]]血淤而发病，故治疗首先应以[[清利湿热]]为主，继之调理脾肾，佐以[[理气]]化瘀。肾乳头坏死的中医[[辨证]]治疗：

①湿热蕴蒸型：[[小便频数]]，灼热刺痛，[[淋沥不畅]]，点滴而下，尿色黄浊，小腹坠胀或有腰痛[[拒按]]，或伴[[发热]][[寒战]]，[[口苦]]恶呕，或大[[便秘]]结，[[舌质]]红，[[苔黄腻]]，[[脉滑]]数。

治疗方法：[[清热解毒]]，[[利湿]][[通淋]]。

基本方药：[[加味二妙散]]加减：方用[[黄柏]]、[[苍术]]、[[通草]]、[[车前子]]、[[萆薢]]、[[当归]]、[[怀牛膝]]、[[蒲公英]]。

②脾肾两亏型：小便频数，[[尿血]]，不思饮食，[[便溏]]或伴[[恶心呕吐]]，[[腹胀]]，精神困惫，[[面色萎黄]]，[[腰膝酸痛]]，或[[夜尿清长]]，舌质淡，[[脉虚弱]]。

治疗方法：[[健脾益气]]，[[补肾]]固摄。

基本方药：[[四君子汤]]合[[无比山药丸]]加减：方用人参、[[黄芪]]、[[白术]]、[[茯苓]]、山药、[[苁蓉]]、[[生地]]、[[山萸肉]]、[[菟丝子]]、[[巴戟天]]、[[紫珠]]草、[[白茅根]]、[[陈皮]]。

③血淤阻滞型：腰痛固定不移，轻则俯仰不便，重则因痛剧不能转侧，[[疼痛]]如刺，痛处拒按，尿血，或尿中挟有小[[血块]]，舌质紫暗或有[[瘀斑]][[瘀点]]，脉细涩。

治疗方法：[[活血化瘀]]，理气止痛。

基本方药：[[身痛]]逐淤汤加减：方用[[桃仁]]、红花、当归、[[五灵脂]]、[[制香附]]、怀牛膝、[[地龙]]、[[茜草]]、[[三七粉]]、[[川芎]]。<br />

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===肾髓质坏死的西医治疗===
(一)治疗

1.本病治疗的适应证包括各种[[糖尿病]]、[[血管炎]]、[[梗阻性肾病]]、[[酒精性肝病]]、[[镇痛药]][[肾病]]、[[镰状细胞病]]、[[巨球蛋白血症]]、[[肾结核]]、[[流行性出血热]]、[[肾盂肾炎]]或[[静脉血栓]]等原发[[疾病]]，以及[[肾乳头坏死]]、脱落引发的[[血尿]]、[[腰痛]]、[[肾绞痛]]、[[少尿]]、氮质[[潴留]]及[[肾衰竭]]。

2.本病的治疗原则主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善[[肾脏]]血供，减轻不适[[症状]]，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因;[[活血化瘀]]，疏通肾内循环，增加肾脏[[血流量]]，改善[[髓质]]血供;[[解痉]]、止痛、[[止血]]等对症治疗;[[肾功能不全]]的采用[[血液]]净化治疗。

3.治疗方案

(1)积极治疗基础疾病：如有糖尿病，积极控制[[血糖]]、[[血脂]]、[[血压]];有[[尿路梗阻]]的早日解除梗阻;服用镇痛药者尽快停用镇痛药;镰状细胞病或巨球蛋白血症者要治疗原发病、稀释血液、减少血液黏稠度。

(2)积极控制[[感染]]：无论是原有肾盂肾炎的基础疾病，还是在其他疾病基础上新发的肾盂肾炎，都要用强有力的[[抗生素]]积极控制感染。有复杂因素的要尽快消除，如[[结石]]、[[血块]]、[[坏死]]组织块引起的尿路梗阻以及留置的[[导尿管]]。有药敏结果的参照药敏结果，无药敏结果的可先选用对革兰阴性杆菌疗效比较好、[[肾毒性]]比较小的第三代头孢抗生素。如[[肾功能]]尚可，也可选用第三代[[喹诺酮类]]抗生素。

(3)增加肾脏血流量：肾乳头坏死的[[病理]]基础是以[[肾乳头]]为中心的[[肾髓质]]血流障碍、[[缺血]]，因此应该活血化瘀、疏通肾内循环、增加肾脏血流量、改善髓质血供、减轻[[肾脏损害]]。可用[[低分子右旋糖酐]]加 [[复方丹参注射液]][[静脉点滴]]，[[静脉]]应用适量的[[肝素]]或[[尿激酶]]，以及小剂量的[[多巴胺]]、[[双嘧达莫]]、[[维生素E]]等。具体用法、用量可根据血液黏稠度、[[血管]]弹性等血液流变学指标决定。还可在早期于局部给予[[肾区]]透热、肾囊周围封闭以及[[肌肉]]或[[皮下注射]]双氢麦角碱0.3～0.6mg，每天或隔天1次，以改善肾乳头血供。血尿明显时暂时不用上述方法。禁用非甾体类抗炎药，因这类药物可抑制[[前列环素]]的合成，减少肾脏血流量。

(4)解痉、止痛、止血：肾乳头坏死组织脱落时，常出现血尿;[[出血]]明显时，应予以止血治疗;大量出血时，应输注新鲜血或浓缩[[红细胞]];坏死组织、血块阻塞[[输尿管]]时，可出现肾绞痛，可给予[[阿托品]]、[[哌替啶]]等解痉、止痛;还可插入[[输尿管导管]]用尿激酶冲洗[[肾盂]]或留置[[引流]]，并可由此注入抗生素;如无水钠潴留，鼓励病人多饮水，加强[[输液]]，促使坏死组织或血块排出。

(5)血液净化治疗：双侧广泛肾乳头坏死，出现[[急性肾衰竭]]时，按急性肾衰竭处理，必要时行血液净化治疗。

(6)其他治疗：脱落的[[乳头]]常能自动排出，偶尔需要[[外科手术]]。对发生持续大量血尿的个别严重病例需要行肾切除治疗。

①对单侧急性肾乳头坏死，如呈暴发性感染，或乳头坏死大量血尿不止，或引起严重梗阻者，可作病肾切除。

②对过敏反应所致者可给予[[肾上腺皮质激素]]治疗。

③合并水电解质[[酸碱平衡]]紊乱、[[高血压]]时，积极纠正紊乱、控制血压。

(二)预后

由于肾乳头不能再生，因此本病预后主要取决于发病时肾乳头损害的严重程度。引起[[肾髓质坏死]]的原发病因能否去除，也决定着肾髓质坏死的预后。对感染和梗阻的有效治疗可防止本病的进展。
==参看==
*[[肾内科疾病]]
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[[分类:肾内科疾病]]