肾浓缩功能障碍

[[肾脏]]具有浓缩的功能，由于各种[[疾病]]的原因致使肾浓缩的功能发生障碍，例如肾浓缩功能减退等。

[[原发性]][[肾小球]]疾病：[[慢性肾小球肾炎]]病变累及[[肾髓质]]时，可出现浓缩[[功能障碍]]，表现为[[尿量]]增多。肾性的：如肾小球疾病、慢性肾小管间质性疾病、肾脏浓缩功能减退时，首先出现[[夜尿增多]]，继之发展为肾性[[多尿]]，甚或[[肾性尿崩症]]。而老年人，特别是患有[[高血压]]、[[糖尿病]]的病人，由于肾小动脉[[硬化]]，肾脏浓缩功能减退，最易出现夜尿增多。

范科尼[[综合征]](Fanconisyndrome)也称Fanconi-deToni综合征、[[骨软化]]-[[肾性糖尿]]-[[氨基酸尿]]-高磷[[酸尿]]综合征、多种[[肾小管]]功能障碍性疾病是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群[[临床表现]]为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿[[磷酸盐尿]]、[[葡萄糖尿]]、碳酸氢盐尿以及[[尿酸]]等有机酸尿。
==肾浓缩功能障碍的原因==
本[[综合征]]的病因很多可分为[[原发性]]与[[继发性]]两类原发性Fanconi综合征又分为：[[婴儿]]型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型继发性Fanconi综合征又包括继发于[[遗传性疾病]]与继发于后天获得性[[疾病]]。前者包括：[[胱氨酸]]储[[积病]][[酪氨酸血症]]Ⅰ型[[糖原贮积病Ⅰ型]]、[[半乳糖血症]][[遗传性果糖不耐受]][[细胞色素C氧化酶缺乏症]]、[[Wilson病]]、Lowe综合征遗传性[[成骨不全]]Alport综合征、[[先天性肾病综合征]][[维生素D依赖性佝偻病]]等;

后者包括：[[肾病综合征]]、[[移植]]肾、急慢性[[间质性肾炎]]、[[多发性骨髓瘤]][[肾病]]、[[舍格伦综合征]][[肾淀粉样变性]][[重金属中毒]]、药物(过期[[四环素]]氨基糖类[[抗生素]]、[[6-巯基嘌呤]][[顺铂]]等)引起的[[肾损害]]、低钾性肾病、[[甲状旁腺功能亢进]]以及[[肿瘤]]相关性肾病等病，幼儿儿童大多同[[遗传]]有关，成人则多继发于[[免疫]]病、[[金属中毒]]或[[肾脏]]病。过多丢失电解质而产生的各种[[代谢]]性[[并发症]]如[[低磷血症]][[低钙血症]]、高氯性[[代谢性酸中毒]]、[[维生素D缺乏病]]、[[骨质疏松]][[脱水]]、生长迟缓等;因丢失[[分子量]]小于5万的[[蛋白质]]而产生[[肾小管性蛋白尿]]通过对氨[[马尿酸]]清除试验显示[[肾小管]][[排泄]][[功能障碍]]，[[肾小球]]功能基本正常或与[[酸中毒]]相比不成比例近年有人将[[抗利尿激素]]抵抗的[[多尿症]]也包括在其中但以[[氨基酸尿]]、[[糖尿]][[磷酸盐尿]]为基本诊断指标本病在国内罕见。
==肾浓缩功能障碍的诊断==
根据患者有引起近端肾小管损害的病因，具备以近端[[肾小管]]损害为主的实验室证据，特别是有[[氨基酸尿]]、[[磷酸盐尿]]及[[葡萄糖尿]]结合各[[疾病]]的特点而确立诊断 。

[[实验室检查]]：

1.尿液检查尿呈碱性，[[比重]]低[[尿蛋白]]、[[尿糖]]阳性，尿钙钾、磷[[尿酸]]增高呈肾性全氨基酸尿

2.[[血液]]检查血钙磷、钾、尿酸[[二氧化碳]]结合力降低，血氯升高血[[碱性磷酸酶升高]]。

其它辅助检查：

1.常规[[X线]]检查可发现[[骨质疏松]]、[[骨骼畸形]][[尿路结石]]。

2.其他检查[[胱氨酸]]储[[积病]]所引起的Fanconi[[综合征]]通过[[骨髓]]片、[[白细胞]]、[[直肠]][[黏膜]]中的结晶分析或[[裂隙灯检查]][[角膜]]有胱氨酸结晶
==肾浓缩功能障碍的鉴别诊断==
1.[[婴儿]]型Fanconi[[综合征]]鉴别诊断应注意其他原因所致的[[肾小管性酸中毒]]，[[肌无力]][[症状]]或[[步态不稳]]类似[[神经系统病变]]或[[原发性]][[肌病]]也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。

2.成人因其他[[代谢性骨病]]引起[[骨质疏松]]伴肌病也类似Fanconi综合征;[[尿毒症]]患者可有[[葡萄糖尿]]或[[氨基酸尿]]而无[[低磷酸盐血症]];[[Wilson病]]也会与运动系[[疾病]]相混淆健康搜索。总之复合性[[肾小管]]排出[[溶质]]过多必须寻找其原发疾病。

根据患者有引起近端肾小管损害的病因，具备以近端肾小管损害为主的实验室证据，特别是有氨基酸尿、[[磷酸盐尿]]及葡萄糖尿结合各疾病的特点而确立诊断 。

[[实验室检查]]：

1.尿液检查尿呈碱性，[[比重]]低[[尿蛋白]]、[[尿糖]]阳性，尿钙钾、磷[[尿酸]]增高呈肾性全氨基酸尿

2.[[血液]]检查血钙磷、钾、尿酸[[二氧化碳]]结合力降低，血氯升高血[[碱性磷酸酶升高]]。

其它辅助检查：

1.常规[[X线]]检查可发现骨质疏松、[[骨骼畸形]][[尿路结石]]。

2.其他检查[[胱氨酸]]储[[积病]]所引起的Fanconi综合征通过[[骨髓]]片、[[白细胞]]、[[直肠]][[黏膜]]中的结晶分析或[[裂隙灯检查]][[角膜]]有胱氨酸结晶
==肾浓缩功能障碍的治疗和预防方法==
本病是[[遗传性疾病]]者，对其发病无特效预防办法，对[[继发性]]或已确诊本病的患者应积极对症治疗，以预防[[并发症]]的发生和延缓[[肾衰竭]]。
==参看==
*[[低钾血症肾病]]
*[[维生素D依赖性佝偻病]]
*[[维生素D缺乏病]]
*[[脱水]]
*[[多发性骨髓瘤]]
*[[原发性甲状旁腺功能亢进症]]
*[[间质性肾炎]]
*[[骨质疏松]]
*[[肾淀粉样变性]]
*[[腰部症状]]
<seo title="肾浓缩功能障碍,肾浓缩功能障碍的治疗_肾浓缩功能障碍的原因,肾浓缩功能障碍怎么办_症状百科" metak="肾浓缩功能障碍,肾浓缩功能障碍治疗,肾浓缩功能障碍原因,肾浓缩功能障碍症状" metad="A+医学百科肾浓缩功能障碍症状条目页面。介绍肾浓缩功能障碍是怎么回事，肾浓缩功能障碍的原因，肾浓缩功能障碍怎么办，如何治疗等。肾脏具有浓缩的功能，由于各种疾病的原因致使肾浓缩的功能发生障碍，例如..." />
[[分类:腰部症状]]