肺荚膜组织胞浆菌病

[[肺荚膜组织胞浆菌病]]是[[荚膜]]组织胞浆菌[[感染]]引起的[[真菌病]]在肺部的表现。肺为[[原发性]]感染，多为无症状或[[自限性]][[呼吸道感染]]，严重者可引起全身播散，主要累及[[网状内皮系统]]。
==肺荚膜组织胞浆菌病的病因==
(一)发病原因

[[荚膜]]组织胞浆菌为双相型[[真菌]]，在自然环境中为[[菌丝]]型，有大[[小孢子]]，在[[宿主]]组织及营养丰富的[[培养基]]上[[酵母]]型菌体外周有一[[透明带]]颇似荚膜。

组织胞浆菌[[孢子]]经[[呼吸道]]吸入，多数被机体[[防御机制]]消灭，到达[[肺泡]]的孢子[[增殖]]并转化为酵母型。引起[[中性粒细胞]]、[[巨噬细胞]]聚集，酵母被巨噬细胞吞噬，但不被杀灭，仍能繁殖并通过[[肺门]]淋巴结到达血循环。

(二)发病机制

组织胞浆菌孢子经呼吸道吸入，多数被机体防御机制消灭，到达肺泡的孢子增殖并转化为酵母型。引起中性粒细胞、巨噬细胞聚集，酵母被巨噬细胞吞噬，但不被杀灭，仍能繁殖并通过肺门淋巴结到达血循环。孢子吸入2～3周后，随着[[细胞免疫]]的产生，巨噬细胞杀灭真菌。随[[炎症反应]]的增强形成[[肉芽肿]]或[[干酪样坏死]]。[[免疫功能]]正常的病人大多数病变局限于肺内，如[[免疫功能低下]]或[[感染]]菌量过大则可导致进行性播散型[[组织胞浆菌病]]。愈合方式为[[钙化]]或[[纤维化]]。

根据[[流行病学]]资料，[[临床表现]]、[[X线]]征象和[[血清学检查]]可作诊断，确诊有赖于真菌培养或[[组织学]]检查证实有病原菌存在。
==肺荚膜组织胞浆菌病的症状==
[[潜伏期]]9～14天。

1.急性型 大多数正常人[[感染]]后不出现[[症状]]，少数(儿童居多)表现为[[发热]]、[[咳嗽]]、[[头痛]]等上[[呼吸道感染]]或[[流感样症状]]。部分可出现[[关节痛]]-[[结节]][[红斑]]-[[多形红斑]][[综合征]]，约持续1周。肺部[[体征]]甚少。胸片可无异常，亦可表现为单个或多个结节状[[浸润]]阴影，[[肺门淋巴结肿大]]，大量吸入[[孢子]]后，可有[[寒战]]，[[高热]]，咳嗽、咳黏液[[脓痰]]，[[呼吸困难]]，[[咯血]]等[[肺炎]]症状，胸片表现为片状浸润阴影或[[肺实变]]征，常伴肺门淋巴结肿大，偶有[[胸膜]]反应，此型病程约1周，大多可自愈，少部分继续进展。肺炎者亦当良性经过。

2.慢性空洞型 主要发生于[[肺气肿]]、[[肺结核]]等或肺结构破坏性病变患者，因异常空洞有利于[[病原菌]]逃避人体免疫机制的干扰，更好的繁殖。[[临床表现]]与肺结核极为相似，[[低热]]、[[盗汗]]、体重下降、咳嗽、咳黏脓痰，逐渐出现呼吸困难。此型除少部分病人自愈，多数进展，最终导致[[肺纤维化]]，往往死于[[呼吸衰竭]]。

3.进行性播散型 此型少见，发生于[[免疫抑制]]患者或老年人、儿童。主要播散至[[网状内皮系统]]，患者[[全身症状]]重，常有高热、呼吸困难、[[肝脾肿大]]、[[淋巴结肿大]]、[[黄疸]]、[[贫血]]，可有口腔及[[胃肠道]][[溃疡]]、[[心内膜炎]]、[[脑膜炎]]和[[阿狄森氏病]]。[[X线]]表现为两肺部粟粒状阴影或散在结节状病变，类似粟粒型肺结核。年幼儿童或[[AIDS]]病人进展较迅速，其他病人进展相对缓慢，[[死亡率]]达80%。

根据[[流行病学]]资料，临床表现、X线征象和[[血清学检查]]可作诊断，确诊有赖于[[真菌]]培养或[[组织学]]检查证实有病原菌存在。
==肺荚膜组织胞浆菌病的诊断==

===肺荚膜组织胞浆菌病的检查化验===
1.[[病原学]]检查 痰、纤支镜刷检、灌洗液[[真菌]]培养4周以上，[[菌丝]]相转为[[酵母]]相，可见其特征性的齿轮状[[孢子]]。

[[病理学]]检查旨在发现[[病原菌]]，可用[[银染色]]、PAS染色等特殊[[染色]]，若在[[巨噬细胞]]或[[白细胞]]中发现似有[[荚膜]]的[[酵母菌]]有确诊价值。采用[[免疫]]组化能准确鉴别菌种。播散型病例[[骨髓]]、[[淋巴结]]、分泌物和活检[[组织培养]]常阳性。

2.组织胞浆菌素皮试 意义和方法与PPD([[结核菌素纯蛋白衍生物]])皮试相似，皮试后48～72h观察结果，以[[红肿]][[硬结]]≥5mm为阳性。皮试阳性揭示曾受过或正在受组织胞浆菌[[感染]]，对于非流行区病人有一定诊断价值，一般感染后2～3[[周皮]]试出现阳性，可维持数年。皮试阴性也不能排除诊断。故主要用于[[流行病学调查]]。

3.[[血清学]]试验 现有的血清学[[抗体]]检测特异性不高，[[免疫功能]]抑制者可呈[[假阳性]]，仅能提示诊断。

[[补体结合试验]](CFT)是[[临床诊断]]的主要依据，一般认为，[[效价]]≥1∶16或近期升高4倍以上高度提示有活动性病变。[[免疫扩散试验]](ID)，特异性高于CFT，出现“H”或。“M”沉淀带为阳性，前者常提示活动性感染。

[[酶联免疫吸附试验]](ELISA)以效价≥1∶16为阳性。近年开展的组织胞浆菌[[糖原]][[抗原]](HAP)检测，阳性揭示活动性感染，可提供早期诊断依据。对[[免疫缺陷]]的患者更具有诊断价值。

[[X线]]表现为[[结节]]性[[浸润]]，单个或多个薄壁空洞，周围有[[炎症]]浸润，病变主要在上叶，可有[[纤维化]]，上叶收缩，与[[肺结核]]常难鉴别。
===肺荚膜组织胞浆菌病的鉴别诊断===
本病应与[[肺结核]]、[[结节病]]、[[细菌性肺炎]]、[[病毒性肺炎]]、[[肺癌]]等鉴别。
==肺荚膜组织胞浆菌病的并发症==
往往死于[[呼吸衰竭]]。
==肺荚膜组织胞浆菌病的预防和治疗方法==
主要措施：

1.3%[[甲醛]]用于污染区[[消毒]]。

2.预防性抗真菌治疗。
===肺荚膜组织胞浆菌病的西医治疗===
(一)治疗

原发的急性型一般不需要治疗，如病变广泛、[[症状]]明显者用[[酮康唑]]或[[氟康唑]]400mg/d口服，疗程1～2月。慢性型、播散型均需治疗。慢性型先用[[两性霉素B]]，每天0.3～0.5mg/kg，1～2月，酮康唑400～600mg/d，维持治疗6～12月。播散型首选两性霉素B治疗，每天0.3～0.5mg/kg，总量2.5g，病情改善后用酮康唑或氟康唑。亦可用氟康唑0.2～0.4g/d，[[静脉滴注]]，疗程至少6～8周，酮康唑治疗对[[艾滋病]]患者无效。1994年，美国[[FDA]]推荐[[伊曲康唑]]用于治疗播散型[[组织胞浆菌病]]，常用口服剂量为200～400mg/d。

(二)预后

进行性播散型少见，预后差。年幼儿童或[[AIDS]]病人进展较迅速，其他病人进展相对缓慢，[[病死率]]达80%。
==参看==
*[[呼吸内科疾病]]
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[[分类:呼吸内科疾病]]