肺动脉闭锁

<b>[[肺动脉闭锁]]定义</b>：

[[室间隔]]完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是指主[[肺动脉]]、[[肺动脉瓣]]及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生[[闭锁]]，常伴有不同程度的[[右心室]]、[[三尖瓣]]发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。

<b>肺动脉闭锁[[发病率]]</b>：

室间隔完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是一种少见的[[先天性心脏病]]，发病率占先天性[[心脏病]]的1%～1.5%，无性别差异。 

<b>肺动脉闭锁[[临床表现]]</b>：

90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现[[紫绀]]，并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过[[动脉导管]]和其他体-肺动脉交通到肺的[[血流量]]。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有[[杵状指]](趾)。[[生长发育]]障碍，常有活动后[[心悸]][[气短]]，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，易患[[呼吸道感染]]，常可早期出现[[心衰]]。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重。重症患儿[[动脉]][[氧分压]]可降至20mmHg，[[血氧饱和度]]仅为40%左右。[[右心衰竭]]多见于[[三尖瓣关闭不全]]的患者，有肝大、浮肿及[[心尖]]区奔马律。如顺产，一般患儿可发育较好，生后有紫绀，[[呼吸困难]]和[[代谢性酸中毒]]。

肺动脉闭锁诊断:

通过[[体征]]、胸片、[[心电图]]、[[心脏]]彩色[[超声]]、CT、[[核磁共振]]、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。 

肺动脉闭锁自然病程：

室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差，50%的患儿于出生后两周死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为[[缺氧]]和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的[[房间隔缺损]]和[[动脉导管未闭]]，极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。 

肺动脉闭锁治疗方法：

一经诊断即应手术治疗。[[外科]]大多采用分期手术治疗。生后[[静脉滴注]][[前列腺素E1]]以延迟动脉导管闭合时间。先行体－[[肺动脉分流术]]，或同时在[[体外循环]]下行[[肺动脉瓣切开术]]；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。

肺动脉闭锁手术效果：

在[[新生儿期]]行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独行体－肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%。

早期手术死亡的主要因素为[[分流术]]后[[吻合口]]大小不当。在第1次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与[[冠状动脉]]之间的[[心肌]]冠状动脉窦交通、右心室[[高压]]、年龄及[[左心室]]功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年[[生存率]]为50%，5年生存率小于30%。

根治术的早期[[死亡率]]为25%，死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要[[并发症]]是管道狭窄，需再次手术更换。长期生存的患儿[[心功能]]可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。