肺动脉狭窄

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<b>[[疾病]]名称</b>

[[肺动脉狭窄]]pulmonary stenosis

<b>疾病分类</b>

[[心外科]]　　
==疾病概述==
肺动脉狭窄是指[[右心室]]与[[肺动脉]]间的通道，因先天性[[畸形]]产生的狭窄，而[[室间隔]]完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本[[病症]]状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无[[症状]]，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现[[紫绀]]及[[心功能]][[衰竭]]。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他[[心脏畸形]]者。因此，应该早诊断，早治疗。　　
==[[临床表现]]==
1.劳累后有心悸、气促、[[胸痛]]或[[晕厥]]，严重可有紫绀和[[右心衰竭]]。轻度狭窄病人可无症状。

2.[[胸骨]]左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤[[肺动脉瓣]]第二音减弱或消失。　　
==诊断依据==
1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥；

2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤[[动脉]]瓣第二音减弱或消失。

3.[[心电图]]：电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。

4.X线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，[[肺门]][[血管]]阴影减少及纤细。

5.彩色多谱勒[[超声心动图]]：右心室增大，确定狭窄的[[解剖学]]位置及程度。6.心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。　　
==治疗原则==
1.病人无明显临床症状，心电图正常，X线检查心影正常，可不须手术治疗。

2.症状明显，心电图或X线显示右心室肥大，右心室肺动肺收缩期压力差在8KPA以上，都应作手术治疗。

3.手术治疗：在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。　　
==疾病描述==
肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。　　
==症状[[体征]]==
1.易[[疲劳]]、心慌、[[气短]]等症状，有无右心衰竭史。

2.体检 注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音；注意肺动脉第二音减弱或消失。　　
==诊断检查==
1.有无易疲劳、心慌、气短等症状，有无右心衰竭史。

2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音；注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有[[发绀]]，鉴别是中心性抑或周围性，注意有无肝-颈搏动体征。

3.X线检查注意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。[[肺纹理]]往往减少或正常。

4.心电图注意有无右心室肥厚或不完全[[右束支传导阻滞]]，T波有无改变。

5.超声心动图可显示[[瓣膜]]活动及狭窄情况，有无漏斗部肌型梗阻。

6.心导管检查可测定右心室压力是否显著高于[[肺动脉压]]力，并连续描记肺动脉至右心室压力曲线；鉴别狭窄的类型(瓣膜型或漏斗型)；测定心腔和[[大血管]]血[[氧含量]]；注意有无其他先天性异常。疑为漏斗部狭窄或法洛三联症者，可行右心导管造影。　　
==治疗方案==
<b>(一)手术适应证</b>

1.活动后有气短、[[心悸]]，或有右心衰竭及发绀表现者，或临床症状不明显，但有右心室肥大伴[[劳损]]者。

2.休息时右心室[[收缩压]]＞9.3kPa(70mmHg)；或肺动脉-右心室[[压差]]>6.7kPa(50mmHg)。

3.肺动脉瓣口面积＜0.5cm2／m2。 

<b>(二)[[术前准备]]</b>

1.重度肺动脉狭窄，尤其伴有末梢发绀者，术前应常规间断或持续吸氧5～7d。

2.伴有右心衰竭者，应常规进行强心、利尿治疗，争取[[心衰]]基本控制后手术。

<b>(三)手术要点</b>

1.常规在中度[[低温]]和[[血液稀释]][[体外循环]]下行直视矫治术。单纯[[肺动脉瓣狭窄]]也可采用一般低温直视术，或在并行体外循环阻断上、[[下腔静脉]]后，行直视切开术。

2.术中需行心外和心内探查，防止遗留[[房间隔缺损]]或右室漏斗部肌性狭窄。

3.行肺动脉瓣切开时，应仔细辨认交界，同时防止损伤肺动脉壁。

4.疏通右室漏斗部梗阻时，不宜过多切除[[心肌]]，必要时可用补片加宽流出道。

5.术毕测量右心室压和肺动脉压。

[[分类:疾病]]
==参看==
*[[放射诊断/肺动脉狭窄|《放射诊断学》- 肺动脉狭窄]]