肥厚性幽门狭窄

1．[[幽门狭窄]]的发生率

[[肥厚性幽门狭窄]]（Hypertrophic pyloric stenosis，HPS）在[[新生儿]]的发生率为1：300到1 ：900。男女比为4：1 ，有提示兄弟姐妹中的老大更易患病，但此资料并不是结论性的。相反，家族性模式已被充分证实。

2．肥厚性幽门狭窄的典型表现

喂养最初正常的健康新生儿出生后2～6周，表现为进行性[[呕吐]]。最初，每次饭后的呕吐可以是间歇性，但很快发展为喷射性。呕吐是非[[胆汁]]性，但由于伴随的[[食管炎]]可有[[血液]]或“咖啡渣”物。呕吐后新生儿似有[[饥饿]]感，并会立即得到再次喂食。随着[[脱水]]和[[营养不良]]的恶化，致使父母寻求医学检查。家长可能述说改变多种喂养配方后[[症状]]仍无明显改善。

3．查体所见

患病新生儿有不同程度脱水。无[[腹胀]]。偶尔通过腹壁可见到胃[[蠕动]]，能触到[[橄榄]]状的[[幽门]]肿物时便可确诊。根据检查者的经验和检查时间，在 75％～ 90％的患儿身上可触摸到幽门肿物。相伴的其他所见包括[[腹股沟疝]]（10％）和由于葡萄糖醛酸[[转化酶]]活力降低的轻度[[巩膜黄染]]。

4．诊断

在有可疑病史的患儿可触及“橄榄”，对于肥厚性幽门狭窄的诊断是足够的。如果可疑的话，[[超声]]检查可证实幽门肿物的存在。超声检查的标准包括幽门直径大于1．4cm，壁厚大于4mm。[[幽门管]]长度大于1．6cm。也可选择钡剂[[上消化道]]检查（UGI），以证实诊断。诊断标准包括[[胃出口梗阻]]，有证明幽门管狭窄的“线”征，“肩”征或高度梗阻的幽门[[乳头]]。如果使用UGI检查，手术前应放人[[胃管]]，并用盐水冲洗以去除钡剂。

5．可能的[[电解质异常]]

低碱，低氯性[[代谢性碱中毒]]是肥厚性幽门狭窄伴随的典型的电解质异常。反复呕吐胃酸，如果用不充分的电解质液补充，可导致氯和氢离子的明显丢失。[[肾脏]]可通过保氢排钾来[[代偿]]。如果仍未纠正异常，肾脏代偿能力便会丧失．[[碱中毒]]和低碱[[血症]]将进一步加重。与碱中毒相矛盾的酸性尿表明肾脏[[无力]]保留氢离子。充分的液体补充是以静脉内输入 0． 45％[[盐溶]]液开始的．一旦有尿，应将 20～20mEq／L[[氯化钾]]加入液体内以纠正缺钾，严重脱水病儿需要手术前24～48h的液体补充。

6．纠正肥厚性幽门狭窄所推荐的措施

一般来说，Fredet－Ramstedt幽门切开术作为所选择的措施被广泛接受。尽管一些病人有效，药物治疗与手术治疗相比，前者具有高失败率和延长住院时间。近来，内镜[[球囊]]扩张和[[腹腔镜]][[幽门肌切开术]]已有成功的报告，它们在得到支持之前，需要取得 99％的手术幽门切开术成功率。标准的幽门切开术是经脐上右[[腹直肌]]的[[横切口]]而实施的。经过分离的[[肌肉]]切口而松解幽门。在幽门肌肉上的无血管区做纵行浅表切口，切口贯穿整个幽门并略长于[[幽门窦]]。仔细分离[[肌纤维]]，完全暴露其下方的粘膜。幽门切开术的总结，胃粘膜应从切口中突出，幽门肌肉应相互独立活动。向[[十二指肠]]内逆行注入牛奶，观察幽门切开术中所忽略的粘膜漏口。

7．如果确定有漏口应如何做

如果未注意而进入十二指肠，应该用良好的[[缝合]]关闭釉膜，并且用网膜片覆盖。如果肌肉切开术受到损伤，或粘膜损伤很广泛，应缝合切开的肌肉。在原切开术的45～180度位置上做第两个相平行的肌肉切口。

8．何时开始术后喂养？其限制是什么？

术后[[胃梗阻]]会持续8～12h，在所有病人均有不同程度的胃松弛。因此，在术后6～sh可给予[[葡萄糖]]，水或电解质液。开始时需少量喂食（每2～3h 15～30ml）。饮食的配方量及浓度在随后的 24h可逐步提高。少量呕吐并不少见（20％）除非呕吐是持续性的，否则不应引起恐慌，如果术后胃出口梗阻持续10～14d，一般要考虑到幽门切开不完全的可能。

9．肥厚性幽门狭窄病因的一些假设

尽管肥厚性幽门狭窄原因不明，还是提出了一些假设。1960年Lynn怀疑经过狭窄幽门管的奶酪产生导致完全性梗阻的[[水肿]]和[[肿胀]]。如果这个假设正确的话，为什么不是所有的新生儿都患病呢？这样家族性或遗传学的倾向肯定存在。对先天性[[幽门括约肌]]延迟开放的反应，出生后的幽门肥厚提示为一种可能的致病机制。近来，研究者指出肥厚性幽门狭窄致病中有[[氮氧化物]]产生缺乏的因素。氮氧化物作为一种[[平滑肌]]松弛剂，似乎在哺乳动物[[消化道]]的松弛中起着重要作用。对从9例肥厚性幽门狭窄新生儿得到的幽门组织研究，Vanderwinden及同事们发现氮氧化物合成能力降低。研究者指出氮氧化物产生的降低可能是观察到的肥厚性幽门狭窄的[[幽门痉挛]]原因。

[[分类:疾病]]