肌萎缩侧索硬化症

'''肌萎缩侧索硬化症'''，又称'''渐冻人症'''，是[[运动神经元病]]的一种，是累及上[[运动神经元]]（[[大脑]]、[[脑干]]、[[脊髓]]），又影响到下运动神经元（[[颅神经]]核、[[脊髓前角]][[细胞]]）及其支配的躯干、四肢和头面部[[肌肉]]的一种慢性进行性变性[[疾病]]。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性[[瘫痪]]。　
　
==[[轮椅上的霍金---攀登巅峰]]==
说起霍金，稍微有点科学常识的人应该都会知道。人们看到了霍金卓越的科学共享，却并不多人能够体会到他残疾身体的痛苦。之所以介绍霍金，是想让更多人能够学习霍金这种不屈不饶的科学精神，其生命力之顽强，意志力之坚韧，足以让任何人肃然起敬！
==病因==
肌萎缩侧索硬化症通常以手[[肌无力]]、[[萎缩]]为首发[[症状]]，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。{{百科小图片|bkm2t.jpg|脑干主要[[神经系统]]}}一般[[上肢]]的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，[[腱反射]]可活跃，并有[[病理反射]]，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。 

迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能： 

1.[[遗传因素]]: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 

2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属[[中毒]]; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及[[自由基]](free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 

3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的[[免疫反应]]去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

4.[[病毒]]的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似[[小儿麻痹病毒]]侵犯运动神经元的结果。 

5.[[神经]]营养或[[生长激素]]的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些[[激素]]比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。　　
==诊断==

===病史及症状===
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 

2.以上肢周围性瘫痪，[[下肢]]中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 

3.[[球麻痹]]症状，后组颅神经受损则出现构音不清、[[吞咽困难]]，饮水呛咳等。{{百科小图片|bkm2v.jpg|肌萎缩侧索硬化症[[皮肤]]细胞状态}}4.多无感觉障碍。　　
===体检发现===
颅神经：除球麻痹外，可有[[舌肌]]萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的[[肌肉萎缩]]，以大[[小鱼际]]肌、[[骨间肌]]为著，同时伴有[[肌束]]颤动，感觉正常。双下肢呈[[痉挛性瘫痪]]，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。[[呼吸]]肌受累则出现[[呼吸困难]]。　　
===辅助检查===
1.腰穿[[脑脊液]]检查：压力及成分多正常。 

2.[[血清]][[磷酸肌酸]][[激酶]]可增高，[[乙酰胆碱酯酶]]增高。 

3.[[肌电图]]：可见纤颤[[电位]]，巨大电位，[[运动神经]][[传导]]速度多正常。 

4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的[[脊髓萎缩]]变性等。　　
===鉴别===
有时需与[[颈椎病]]、高颈段[[肿瘤]]、[[脊髓蛛网膜炎]]等鉴别。 

==治疗==
{{百科小图片|bkm2x.jpg|[[肌萎缩性侧索硬化症]]患者}}
===治疗总则===
本病目前尚无有效治疗方法，西医中医都是无能为力。目前所采取的治疗都是一些对症治疗，并不能从跟不上改善病情。

一、呼吸困难者，吸氧，必要时[[辅助呼吸]]。 

二、吞咽困难者鼻饲或[[静脉高营养]]，维持营养及水电解质平衡。

三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节[[苷脂]]（GM）和[[神经生长因子]]（NGF），[[神经节苷脂]]全称[[单唾液酸四己糖神经节苷脂]]，代表产品有[[申捷]]，[[重塑杰]]，[[施捷因]]，[[博司捷]]

四、[[利鲁唑]]：[[利鲁唑片]]是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物，被FDA（美国食品药品监督管理局）和EU（欧盟）批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的[[双盲]]、[[安慰剂]]对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。

五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉[[痉挛]],肌张力增高。{{百科小图片|bkm2y.jpg|神经系统}}六、[[并发症]]防治，防止[[关节强直]]挛缩坚持适当体育锻炼和[[理疗]]。防止[[肺部感染]]。　　
===肌萎缩侧索硬化症的中医[[辨证]]分型和治法===
一、肺热津伤：[[发热]][[多汗]]，热退后出现肢体痿软[[无力]]，[[皮肤干燥]]，[[心烦]][[口渴]]，[[咽干]]呛咳，大便干，小便黄，[[舌红苔黄]]，[[脉细数]]。治法为[[清热]]润燥，[[养肺]][[生津]]。选用[[清燥救肺汤]]加减。

二、[[脾胃虚弱]]：起病缓慢，逐渐出现下肢痿软无力，肌肉萎缩，神疲[[气短]]，[[自汗]]出，[[食少便溏]]，面色少华，[[舌淡苔白]]，脉细缓。治法为补脾[[益气]]，健运升清。选用[[参苓白术散]]加减。

三、[[肝肾]]亏虚：病久肢体痿软不用，肌肉萎缩，[[腰膝酸软]]，[[头晕]][[耳鸣]]，或二便失禁。[[舌红]]绛少苔，脉细数。治法为[[虎潜丸]]加减。

四、[[阴虚]]风动：病久四肢痿软无力，时有颤动，或麻木不仁，心烦[[失眠]]，头晕耳鸣，，舌红或淡，苔少或光剥，[[脉细弦]]或数。治法为[[镇肝]]息风汤或大[[定风]]珠加减。　　
===肌萎缩侧索硬化症的护理建议===
肌萎缩侧索硬化症类的[[痿证]]的饮食调护理重在增加营养，增强体质。 

在主食的基础上，要加用补益脾肾的[[八宝]]粥、[[龙眼肉]]粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、[[菠菜]]、白菜、[[萝卜]]、西红柿等[[蔬菜]]，我饮甘泉水、[[柠檬]]汁等饮料，尤以[[牛乳]]、丰乳为佳。水果宜多食[[山楂]]、[[大枣]]、橘柑之类。 

有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜[[五味]]得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对[[周期性麻痹]]，[[临床表现]]为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。 

同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些[[吞咽]]难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。　　
===肌萎缩侧索硬化症的食疗和[[康复]]标准===
肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。

在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。 

有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。 

同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。 

康复的标准 

根据康复的程度可分为高水平、中午水平低水平（也称高标准、中午标准、低标准）。 

1）高标准：身心功能获得显著恢复，能生活自理或基本自理，或虽然有明显[[残疾]]，生活不能完全处理，但可经常得到人力或辅助器帮助，残疾与健康善稳定，不影响重返社会，为社会服务。 

2）中等水平：身心功能获得显著改善，生活自理或基本自理，但难以坚持学习，未能与社会结合。 

3）低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家门，重返社会，未能就业。　　


[[分类:疾病]][[分类:药品]]
==健康问答网关于肌萎缩侧索硬化症的相关提问==
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==参考==
*[[病理学/肌萎缩性侧索硬化症|《病理学》- 肌萎缩性侧索硬化症]]