耳鼻喉科/耳硬化症

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[[耳硬化症]]，病因未明，发病年龄以20～40岁居多，女性多于男性。本症双耳受累者在90％以上。

【诊断】

1．多始于20岁左右，有的病人有家族史。这种[[耳聋]]的特点是隐袭性、渐进性的[[传导性耳聋]]或混合性聋，有[[妊娠期]]发展迅速的特点，整个病程是不断进行性加重。如病灶仅限于[[镫骨底]]板，耳聋常呈典型传导性聋；如病灶发展到[[耳蜗]][[神经]]或其终器时，即出现混合性聋。

2．多数病人伴有[[耳鸣]]，少数病人耳鸣始于耳聋之前或以后。耳鸣以低频为主，少数为高频、高调性，有的间断发生，有的呈持续性。

3．[[眩晕]]：少数病人有轻微眩晕、不稳感，眩晕伴[[恶心]]，呕吐者极少见。

韦氏误听：在嘈杂环境中，病人的[[听觉]]反较在安静环境中为佳。这种现象叫韦氏误听。产生这种现象的解释是：在[[噪声]]环境中正常人无意识提高了说话声调，[[耳硬化症]]患者[[听力减退]]，不受或少受噪音影响。因此，在这种噪音环境中，能听到提高了声调的声音。故觉听力反比在安静环境中为佳。这种现象在其它传导性聋患者中也存在，但耳聋硬化症患者更为典型。

4．临床检查：部分病人耳道增宽，[[感觉迟钝]]，[[鼓膜]]变薄，后下区透出淡红色。称SchwarTze征。大多数耳硬化症患者耳道及鼓膜检查是正常的。

5．听力检查

（1）音叉试验（RINNeTesT）：骨导明显大于气导，[[强阴]]性，气、骨导差约4～5倍。

（2）纯音测听：早期低频为主，听力曲线呈上升型，中、晚期呈水平型。骨导曲线一般正常，有的可出现CarharT切迹。这个切迹的出现，可能是惰性骨导和骨鼓进路的骨导作用减弱或消失的结果。这种结果正好在鼓膜及听骨链起[[共振]]的语言频率上有较显著的一种表现。根据[[内耳]]受累的程度和

部位，气导和骨导可在高频区呈水平下降，听力曲线呈下降型。当内耳弥漫性受累时，气、骨导曲线可呈水平型下降。当内耳某一部位受损时，听力曲线可呈“深谷型”。

（3）盖来氏试验：蹬骨固定时呈阴性，蹬骨活动时呈阳性。

（4）声阻抗试验：静态声顺值0．3～0．6（[[当量]]毫升），[[鼓室]]压±25～50mmHO2柱，鼓室曲线A型，坡度为最大声顺值的40％，蹬肌[[反射]]消失。

耳硬化症的诊断主要依靠音叉检查，只要没有耳[[溢脓]]的病史，[[外耳道]]、鼓膜基本正常，音叉试验为强阴性即可初步诊断，如患者有类似耳聋家族史更可佐诊。声阻抗试验可以帮助鉴别听骨链[[畸形]]的病例。内耳受累的耳硬化症患者，虽然呈混合性听力损害听力曲线，但音叉试验仍为强阴性，因此，音叉气、骨导比较试验在诊断耳硬化症中具有特殊意义。

【治疗】

耳硬化症目前治疗的唯一方法是[[外科手术]]治疗。[[内科]]治疗尚属研究阶段，每天服用[[氟化钠]]40～60mg，可能促使不成熟海绵化病灶[[钙化]]。效果尚待观察。

耳硬化症手术治疗方法甚多。大体可分为两大类：蹬骨切除及[[半规管]]开窗术。
==参看==
*[[耳硬化症]]
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[[分类:耳]]