纤维瘤病

[[纤维瘤病]] 

【概述】 

纤维瘤病是来源于[[纤维]]组织的[[肿瘤]]。[[发病率]]为软组织[[良性肿瘤]]的1.37％。肿瘤可发生在身体任何部位的大[[肌肉]]，以腹壁的[[腹直肌]]及其邻近肌肉的[[腱膜]]最为常见，好发于[[妊娠期]]和[[妊娠]]后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见。本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、[[激素]]和[[遗传因素]]有关。 

【诊断】 

瘤体不大，大多位于[[皮下组织]]内，生长缓慢，质硬，表面光华，边界清楚，与[[皮肤]]无粘连，有一定活动度。 

【治疗措施】 

主要是[[外科手术]]广泛切除。[[放射治疗]]和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。 

一手术要点 本症虽具有多次复发的恶性[[生物学]]行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。 

1.术中冰冻切片检查 大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。 

2.必须广泛切除 切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、[[肌腱]]等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及[[骨膜]]或[[腹膜]]，应一并切除。如肿瘤包绕着重要的[[血管]]和[[神经]]，应作锐分离，必要时可作[[血管移植]]。严重掌握截肢及半骨盆截肢的[[适应症]]。 

3.必须掌握[[组织移植]]的治疗手段 肿瘤广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。反之，只有掌握了组织移植的治疗手段，方能为肿瘤手术根治创造条件。 

二修复方法 纤维瘤病广泛切除后，常有肌肉缺损或大血管神经裸露，骨、[[关节]]的外露及[[软骨]]组织缺损，局部[[肌皮瓣]]或[[肌瓣]]的修复最为理想。其优点为：①血运丰富，易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状肌皮瓣，可达180&ordm;的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下： 

1.臀部肿块根治术后，常有[[坐骨神经]]裸露，[[髂骨]]外露，均需较厚的[[组织修复]]，可采用[[阔筋膜张肌]][[皮瓣]]进行立即转移，其营养血管为[[旋股外侧动脉]]的横文，从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35～40cm，供区[[一期缝合]]。 

2.股内侧肿块根治术后，较深的软组织缺损或大血管的暴露时，也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。 

3.股外侧肿块术后，可应用[[股薄肌]]肌皮瓣修复，其血管蒂为[[旋股内侧动脉]]或[[股深动脉]]的分支，从肌肉的上1/3进入该瓣，长宽比例为6×24cm，供区一期缝合。 

4.腘窝部肿块切除后，常有腘动静脉及腘神经的外露，时有肿物包绕血管神经束，如能锐性分离神经，钝性分离血管，则肢体就能保留。可应用对侧的[[腓肠肌]][[内侧头]]肌皮瓣转移，交腿姿势固定。其血管蒂为腘[[动脉]]在[[膝关节]]水平分出的[[腓肠]]内侧血管，自该肌上极进入肌肉，皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭[[创面]]。 

5.肩胛部好发于大于[[圆肌]]肿块切除后，应用下[[斜方肌]][[岛状皮瓣]]修复，其营养血管为[[颈横动脉]][[浅支]]的降支，皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。 

6.腹壁肿物[[切除术]]后，网织物修补（Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等），皮肤缺损少，可直接拉拢[[缝合]]；缺损过多，可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复，加压包扎。 

【[[病理]]改变】 

纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、[[筋膜]]而富于[[胶原]]成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜，呈[[浸润]]性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移。复发率为25～57%。复发时间多在术后1月～1年，甚至可达10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维[[瘤病]]。多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。 

镜下见肿瘤含有丰富的[[胶原纤维]]，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，[[核分裂]]罕见，[[毛细血管]]及[[脂肪细胞]]较少见。少数复发病例可出现[[纤维肉瘤]]的形态变化。 

【[[临床表现]]】 

肿瘤位于深部组织，无明显自觉[[症状]]或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累[[肌纤维]]方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清，表面光滑，无[[压痛]]，质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。

【治疗】

主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。 

一手术要点 本症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。

1.术中冰冻切片检查 大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。

2.必须广泛切除 切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜，应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。

3.必须掌握组织移植的治疗手段 肿瘤广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。反之，只有掌握了组织移植的治疗手段，方能为肿瘤手术根治创造条件。

二修复方法 纤维瘤病广泛切除后，常有肌肉缺损或大血管神经裸露，骨、关节的外露及软骨组织缺损，局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为：①血运丰富，易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状肌皮瓣，可达180o的转位。兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下：

1.臀部肿块根治术后，常有坐骨神经裸露，髂骨外露，均需较厚的组织修复，可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移，其营养血管为旋股外侧动脉的横文，从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35～40cm，供区一期缝合。

2.股内侧肿块根治术后，较深的软组织缺损或大血管的暴露时，也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。

3.股外侧肿块术后，可应用股薄肌肌皮瓣修复，其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支，从肌肉的上1/3进入该瓣，长宽比例为6×24cm，供区一期缝合。

4.腘窝部肿块切除后，常有腘动静脉及腘神经的外露，时有肿物包绕血管神经束，如能锐性分离神经，钝性分离血管，则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移，交腿姿势固定。其血管蒂为腘动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管，自该肌上极进入肌肉，皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭创面。

5.肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后，应用下斜方肌岛状皮瓣修复，其营养血管为颈横动脉浅支的降支，皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。

6.腹壁肿物切除术后，网织物修补（Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等），皮肤缺损少，可直接拉拢缝合；缺损过多，可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复，加压包扎。

[[分类:疾病]]