神经精神疾病诊断学/假性肥大

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[[肌肉]]肥大，但弹力、肌力、[[腱反射]]均减弱则称[[假性肥大]]。如果肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均正常则称为真性肥大。

【病因和机理】

在假性肥大中，[[脂肪组织]]增加，可见大量[[脂肪细胞]]填充肌肉组织。晚期患者，[[肌纤维]]极不规则，甚至消失，完全由脂肪和[[结缔组织]]替代。假性肥大多见于肌原性[[肌萎缩]]，病因不明，多数与遗传有关。

【[[临床表现]]】

多见于肌原性肌萎缩，可由真性肥大过渡而来。肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均减弱，多位于[[萎缩]]肌邻近部位，可因病因不同而分而分布有异。如[[进行性肌营养不良症]]好发于[[三角肌]]与[[腓肠肌]]。

【鉴别诊断】

（一）[[肌营养不良]]假肥大型（pseudohy pertrophic muscular dystrophy）　属X一连锁隐性遗传，根据发病年龄和病情发展规律可分为下列两型：

1.Duchenne型:多见于男性儿童。多数走路较晚，易跌，上学后跑步不快，或体育课不上，上楼费力而引起家长注意。发病年龄为4～8岁。病情逐渐加重，涉及[[骨盆]]带、腰肌和[[背肌]]时，病陔[[脊柱前凸]]，两腿分开，步行时骨盆上下摆动，而呈现“鸭步”。自仰卧起立时，由于腹、髋、股部[[无力]]，患称先须转射俯卧，然后双手支撑足背、膝训等处顺序攀扶，方能直立，即所谓Cowers征。随着病情发展，在3～5年内逐渐出现[[肩胛]]带[[肌无力]]，以致穿衣、举臂等动作困难。两肩下垂，举臂时，[[前锯肌]]和[[斜方肌]]不能固定[[肩胛骨]]内缘，使[[肩骨]]耸起而成翼状，称“[[翼状肩]]”。患者肩带肌、骨盆带肌萎缩。双侧腓肠肌、有时臂肌、肩胛带肌肥大而坚实，称为假肥大。腱反射消失，感觉正常。[[肌电图]]检查可见[[动作电位]]时程缩短，波幅降低，多相波增多，产可有少量纤颤。部分病儿智能低下。[[血清]]中肌酸磷酸激（[[CPK]]）等增高。

2.Becker型:亦称良性假肥大型[[肌营养不良症]]，常在10岁以后起病，进展缓慢。开始为骨盆带和[[大腿肌]]肉软弱萎缩，在5～10年后涉及肩胛带和[[上臂]]，平均至30岁失去行走能力。患者均示腓肠肌假肥大。[[病理]]、肌电图、CPK等大致同Duchenne型。

（二）[[先天性肌强直]]（myotonica congenita）　见于儿童早期，为[[常染色体]][[显性]]遗传。主要临床特征为全身肌肉[[强直]]和肥大。表现为肢体活动僵硬。动作苯掘，静止休息后或寒冷环境中[[症状]]加重。患儿常因吃饭时第一口且嚼后张口不能，久坐后立即站起能，站立后即起步不能。握手后不能立即放松，发笑后[[表情肌]]不能立即收回等引起旁人惊异。甚至跌倒时不能用手去支撑，上述症状均在重复运动后减轻或消失。检查时可见患者全身[[骨骼肌]]肥大，叩击肌肉可产生局部凹陷或肌球，消退迟缓。全身感觉正常。肌电图可见一次收缩后引起一系列动作电位。
==参看==
*[[假性肥大]]
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