神经病学/颅神经损害的定位诊断

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'''（一）[[视神经]]损害的定位'''：视神经通路自视网膜、经视神经、[[视交叉]]、[[视束]]、[[外侧膝状体]]、[[视放射]]至[[枕叶]][[视觉皮质]]，径路很长，易于受损，但由于行走各部的[[解剖]]结构及[[生理]]功能的不同，损害后的视野改变也各异，故由此可判断视路损害的部位。

1．视神经损害：病侧眼[[视力减退]]或全盲（图2），伴直接光反应消失，但间接光反应存在，眼底可见[[视乳头]][[萎缩]]。多见于各种原因引起的[[视神经炎]]，[[脱髓鞘]]性病变以及[[外伤]]、[[肿瘤]]压迫等。

2．视交叉损害：

视交叉中央损害时，视神经双鼻侧[[纤维]]受损，产生双颞侧[[偏盲]]（图2），多见于鞍区肿瘤，特别是[[垂体瘤]]。如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时，则患侧眼全盲，对侧眼颞侧偏盲。见于鞍区肿瘤、视交叉[[蛛网膜炎]]等。

3．视束损害：病灶同侧视[[神经]]颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损，产生病侧眼鼻侧偏盲，对侧眼颞侧偏盲，即对侧同向偏盲（图2），伴有“偏盲性[[瞳孔]][[强直]]”（光束自偏盲侧照射瞳孔，不出现瞳孔对光反射，自另侧照射时则有对光反射）。多见于鞍区肿瘤。

4．视放射病变：也出现对侧同向偏盲，但因瞳孔光[[反射]]的传入纤维已进入[[丘脑]]外侧膝状，故无偏盲性瞳孔强直（图2）。此外，视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开，故可出现同向上象限性盲（下方纤维受损）或同向下象限性盲（上方纤维受损）。多见于[[内囊]][[血管]]性病变和颞[[顶叶肿瘤]]。

5．视觉皮质损害：一侧病变时视野改变同视放射病变，出现对侧同向偏盲或上下象限性盲，但恒有[[黄斑]]回避。双侧视[[皮质]]损害时，[[视力丧失]]，但对光及调视反射存在，称[[皮质盲]]；刺激病变时，可出现光[[幻视]]或形象纪视。多见于枕叶的[[脑血管病]]、肿瘤及变性病变。

'''（二）眼动障碍的定位诊断：'''[[眼球]]运动由动眼、[[滑车]]及[[外展神经]]完成，眼动障碍可由上述神经单个或同时损害引起。临床以[[动眼神经麻痹]]和[[外展神经麻痹]]多见。

1．[[动眼神经]]损害：

（1）核性损害：[[动眼神经核]]群为一细长的[[细胞]]团块，位于[[中脑]]的[[上丘]]水平[[大脑导水管]]周围，双侧自上而下的排列为[[提上睑肌]]核、[[上直肌]]核、[[内直肌核]]、[[下斜肌]]核和[[下直肌]]核，各核两侧相距甚近，而前后距相对较远。因此，中脑病变时，多表现为双侧的某些眼肌单个[[麻痹]]，而前端的Edinger-wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。见于[[脑干脑炎]]、[[脑干]]肿瘤及[[脱髓鞘病]]变。

（2）核下性损害：表现为[[眼睑]]下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向内运动受限，[[瞳孔散大]]，对光反应消失。因[[走行]]各段邻近结构不同的表现也不同：①中脑病变：为髓内段动眼神经纤维受损，常累及同侧尚未交叉的[[锥体束]]，故出现病灶侧动眼神经麻痹，伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上[[运动神经元]]性[[瘫痪]]（Weber[[综合征]]）。见于中脑梗塞，肿瘤及脑干脑炎等。②[[颅底病变]]：仅有一侧动眼神经麻痹，多见于[[大脑后动脉]]瘤，[[小脑幕切迹疝]]等。③[[海绵窦]]病变：早期可仅有动眼神经麻痹，但此处病变常累及[[滑车神经]]和外展神经，故多为全眼麻痹。此外，因同侧[[三叉神经]]Ⅰ、Ⅱ支也受损害，而有颜面该两支神经范围内感觉减退或[[三叉神经痛]]发作，[[角膜反射]]减弱或消失，如眼球[[静脉回流]]受阻，尚有[[眼球突出]]、结合膜[[充血]]、[[水肿]]等。见于[[海绵窦血栓形成]]、海绵窦[[动静脉瘘]]等。④[[眶上裂]]病变：同海绵窦病变，但无眼球静脉回流受阻[[症状]]，并因动眼神经入眶上裂进分为上、下两支，故有时仅表现为部分[[眼肌麻痹]]。见于该处肿瘤、外伤等。⑤眶内病变：同眶上裂病变外，因同时累及视神经，而出现视力减退，[[视乳头水肿]]。见于眶内肿瘤、[[炎症]]等。

（3）核上性损害：表现为双眼协同[[运动障碍]]，如双眼侧视麻痹或同向偏斜，或双眼上视或（和）下视不能（可伴瞳孔对光反应或（和）调视反射消失），系脑干或皮质眼球协同[[运动中枢]]受损引起，详见[[神经系统检查]]一节。多见于脑干肿瘤、炎症、脱髓鞘病变以及[[大脑半球]][[血管病]]变、肿瘤等。

2．外展神经损害：表现为眼球[[内斜视]]、外展受限。

（1）核性损害：外展神经核位于桥脑[[面丘]]水平，被面神经所环绕。该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能，内斜视和[[周围性面瘫]]，因病变常累及同侧未交叉的锥体束，故还出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪（Millard-Gubler综合征）。多见于[[脑干梗塞]]及肿瘤。

（2）核下性损害：①颅底病变：外展神经在颅底行程较长，故很易受损，可为单侧或双侧，出现一侧或双侧眼球外展受限或不能。见于颅底炎症、斜坡肿瘤、颅底转移癌、[[颅内压增高]]等。②海绵窦、眶上裂和眶内病变：见上。

3．核上性损害：表现为双眼同向运动障碍，系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起。

（1）侧视麻痹：同向侧视中枢有二：①桥脑侧视中枢：位于外展神经核附近或其中，发出纤维经[[内侧纵束]]至同侧外展神经核及对侧动眼神经核的内直肌核，使同侧[[外直肌]]和对侧[[内直肌]]同时收缩，产生双眼球向同侧的侧视运动。②皮质侧视中枢：主要在[[额中回]]后部，下行纤维支配对侧桥脑侧视中枢，使双眼受意志支配同时向对侧侧视。上述两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹。脑干侧视中枢病变时，常损及邻近的[[面神经核]]和未交叉的[[皮质脊髓束]]，而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧（病人凝视自己的瘫痪肢全，Foville综合征）。见于桥[[脑梗塞]]、肿瘤和脱髓鞘病等。皮质侧视中枢病变时，双眼不能向病灶对侧注视，且因受对侧（健侧）侧视中枢的影响，双眼向病灶侧偏斜（病人凝视自己病灶）；但当病变较轻产生刺激症状时，则双眼向病灶对侧偏斜。由于皮质其它部位的[[代偿作用]]，皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性。见于内囊部位的脑血管病、[[额叶肿瘤]]等。

（2）垂直运动麻痹：垂直运动脑干中枢位于中脑四迭体和[[导水管周围灰质]]，皮质中枢不明。中脑病变时引起双眼不能同时上视或（和）下视，可伴瞳孔对光反应或（和）调视反射消失。见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤，刺激症状时偶可产生双眼[[痉挛]]性上视，见于巴金森氏综合征等。

'''（三）[[面肌]]瘫痪的定位诊断：'''面部[[表情肌]]的运动由[[面神经]]主司。面神经主要为[[运动神经]]，其核位于桥脑，接受来自[[大脑皮质]]运动区下1/3面肌代表区发出的皮质脑干束支配，其中面神经上组核（发出纤维支配[[额肌]]、[[皱眉肌]]及[[眼轮匝肌]]等）接受双侧皮质脑干束支配，而下组核（发出纤维支配[[颊肌]]、[[口轮匝肌]]、[[笑肌]]及[[颈阔肌]]等）仅接受对侧皮质脑干束支配。面神经出脑后与[[位听神经]]伴行经[[内耳]]孔及[[内耳道]]后折入[[面神经管]]内，最后出[[茎乳孔]]至支配的[[肌肉]]。其行程中发出蹬骨神经至蹬[[骨肌]]，接受司舌前2/3[[味觉]]的[[鼓索]]神经等。行程各部因邻近解剖结构不同，故[[临床表现]]也多异，据此可进行面肌瘫痪的定位诊断。

1．中枢性[[面瘫]]：即核上性损害，相当于肢体的上运动神经元性瘫痪，表现为病灶对侧下组面肌瘫痪—口角下垂、[[鼻唇沟]]变浅、示齿口角歪向健侧、鼓腮及吹口哨不能等。

（1）皮质运动区病变：除中枢性面瘫外，多合并有面瘫同侧以上肢为主的上运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫；也可为刺激症状，表现为面部或同时有肢体的局限性运动性[[癫痫]]发作。见于[[额叶]]占位性病变、[[脑膜脑炎]]等。

（2）内囊病变：除中枢性面瘫外，因病变同时累及皮质脊髓束、丘脑皮质束及视放射，而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪、偏身[[感觉障碍]]及同侧偏盲，称为“三偏征”。见于脑血管病及占位性病变。

2．周围性面瘫：即核下性损害，相当于肢体的下运动神经元性瘫痪。除下组面肌瘫痪外，还有上组面肌瘫痪（如抬额、皱眉不能、额纹消失，[[眼睑闭合不全]]等）。

（1）桥[[脑病变]]：在桥脑内，面神经核发出[[纤维环]]绕外展神经核出脑。当桥脑病变累及面神经时，外展神经及位于桥脑腹侧的锥体束均难于幸免，故出现病灶同侧的周围性面瘫、外展神经麻痹，及病灶对侧肢体的上运动神经元性瘫痪（Millard-Gubler综合征）。见于桥脑梗塞、肿瘤及[[多发性硬化]]等。

（2）[[小脑]]桥脑角病变：除面神经受损外，因累及邻近的三叉神经、位听神经及小脑，故周围性面瘫外，还分别出现面部麻木、疼痛、[[咀嚼肌]][[无力]]及萎缩，[[耳鸣]]、[[耳聋]]、[[眩晕]]以及[[共济失调]]等，称为“小脑桥脑角综合征”。多见于该部肿瘤（尤以[[听神经瘤]]、胆[[脂瘤]]多见），蛛网膜炎等。

（3）面神经管病变：除周围性面瘫外，因蹬骨神经和鼓索神经也常受累，常伴听力[[过敏]]和舌前2/3[[味觉丧失]]。多见于[[面神经炎]]、[[乳突炎]]及手术损伤等。如病变位于膝状[[神经节]]，则因多系带状[[疱疹]]病毒[[感染]]所致故有[[耳廓]]部的[[带状疱疹]]（Ramsay-Hunt综合征）。

（4）茎乳孔以外：仅有病侧周围性面瘫。见于[[腮腺]]肿瘤等。

3．肌源性面瘫：双侧面肌肌肉活动障碍引起，双眼闭合及示齿不能、表情呆滞、饮水自口角外流。见于[[重症肌无力]]、[[肌营养不良]]等。

'''（四）球（[[延髓]]）麻痹的定位诊断：'''司掌咽、喉、腭肌和[[舌肌]]运动的[[颅神经]]核，为位于延髓内的[[疑核]]和[[舌下神经核]]，发出纤维经由[[舌咽]]、迷走和[[舌下神经]]出脑，支配[[软腭]]、咽肌、[[声带]]和舌肌。疑核和舌下神经核的[[中枢支]]配为源自[[中央前回]]下方的皮质脑干束。当上述[[神经通路]]受损而出现构音、发声及[[吞咽]]障碍时，称之为“[[球麻痹]]”。

1．[[真性球麻痹]]：为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致，表现为声音嘶哑、构音不清、[[吞咽困难]]、软腭下垂、咽反射消失、[[伸舌]]偏斜或不能、舌肌萎缩并有[[肌纤维]]震颤。急性者见于[[急性感染]]性多发性神经炎，椎一[[基底动脉]]闭塞等。慢性者多见于[[肌萎缩侧索硬化症]]，脑干肿瘤、延髓空洞症等。

2．[[假性球麻痹]]：为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致，因疑核受双皮质干脑侧束支配一侧病变时不发生症状。除构音、发声及吞咽障碍外，与真性球麻痹不同处为咽反射存在，无舌肌萎缩及震颤，且常伴有双侧锥体束征和[[病理]]性脑干反射如及吮反射（以[[手指]]触碰患者[[上唇]]，引起吸吮样动作）和掌颌反射（快速划手掌尺侧，引起同侧下颌收缩），智力多减退，双侧内囊病变时尚有哭强笑表现。见于二侧先后发生的脑血管病、[[散发性脑炎]]、[[运动神经元病]]等。
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