痛性痉挛

[[痛性痉挛]]

痛性痉挛(tic douloureux)又名[[三叉神经痛]]（trigminal neuralgia）,是累及面部限于[[三叉神经]]的一支或几支分布区反复发作性短暂而剧烈的疼痛，是最典型的[[神经痛]]。国外统计每百万人口中有118.2人发病，国内有人调查其[[发病率]]为10万分。本病诊断虽较容易，但由于[[神经]]阻滞等有效的[[疗法]]未被普遍采用，许多患者带病数十载而不得治愈，难以忍受的痛苦的折磨使他们痛不欲生，因此，本病被认为是"世界上人类最大的敌人"。临床上为诊疗的方便，通常把三叉神经痛分为原发（特发）性和[[继发性]]（[[症状]]性）两型。 

一、 病因 

（一）继发性三叉神经痛　本病是指由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状。但除了疼痛以外，还有[[神经系统]][[体征]]。它可继发于桥小脑角，三叉神经根或[[半月神经节]]部位的[[肿瘤]]、[[血管]]畸形、[[动脉瘤]]、[[蛛网膜炎]]及[[多发性硬化]]等疾患。 

（二）[[原发性三叉神经痛]]　原发性三叉神经痛是指不表现有神经系统体征，且用各种检查并无明显和发病有关的器质性或功能性病变者。 

二、 疼痛特征 

1. 疼痛发作前 无先兆症状，突然起病，迅速停止。间歇期完全正常，多数患者发作日趋频繁，也可有数周到数年的缓解期，但很少有自愈者。 

2. 疼痛的部位 严格地限于三叉神经的一支或几支分布区的额或面部，右侧为多，占60%左右，绝对不会串到对侧，但5%以下的为双侧性。疼痛多以第二支为中心，单独第二支患病及累及第二支者约占25%，其中第二三支同时发病者最多，约占32%～42%，其次为第二或第三支，第一支患病不超过5%。 

3. 疼痛的性质 呈闪电式、浅表而尖锐的剧痛，常被描述为刀剜样、电灼样、火烧样或撕裂样痛。 

4. 疼痛的程度 极为剧烈，疼痛发作时表情异常痛苦，表现为：用手猛搓面部，以至于[[皮肤]][[肿胀]]、破损，[[眉毛]]胡子搓光；有的频频呼喊；也有的用头部猛烈撞墙或在地上打滚；还有的患者表现为目瞪口呆，似乎遇到某种意外打击而震惊，保持原来姿势，不敢动弹。 

5. 疼痛持续时间 数秒钟到2分钟。 

6. 伴随症状 可有面部潮红、流泪、[[流涎]]、[[流涕]]等。 

7. [[触发点]] 约有1/3以上的患者，面部三叉神经分布区某一区域特别敏感，稍加触碰就可引起疼痛发作，此区域称为"触发点"或"扳机点"，触发点常位于疼痛受累支别所支配的范围内，如唇、鼻旁、[[齿龈]]及舌部等。 

8. 诱因 本病发作可因说话、洗脸、进食、刷牙、震动、冷刺激、情绪变化等因素诱发。 

三、 诊断与鉴别诊断 

（一）原发性三叉神经痛 除以上疼痛特征外，本病发病年龄多在40岁以上，其中70%以上患者是在50岁以后发病的。[[神经系统检查]]无异常，但有的患者面部可因局部皮肤刺激而皮肤粗糙和轻度[[痛觉]]减退。根据以上症状和体征作出诊断并不困难，但要注意与下列[[疾病]]相鉴别： 

1. [[牙痛]] 第二、三支的三叉神经痛早期很容易被误诊为牙痛，常常多次拨牙，疼痛不得缓解，[[牙科检查]]无病变。另外，牙痛无明显的阵发性发作及触发点，但与冷热食物刺激关系较大。 

2.[[舌咽神经痛]] 疼痛特征与三叉神经痛有相似之处，但疼痛部位更多见于[[舌根]]、[[扁桃体窝]]和耳。 

3.颞颌关节病 疼痛位于耳前颞颌关节处并可由此放射，但颞颌关节活动范围变小，运动时有弹响声，[[关节囊]]有[[压痛]]。X线及/或[[同位素]]闪烁法有阳性发现。 

4.非典型性面痛 疼痛与神经分布无关，呈持续性，位置深在且不易定位。 

（二）继发性三叉神经痛 疼痛特征基本与原发性三叉神经痛相同，但部分病例发作间期可有持续性疼痛。检查时可发现相应三叉神经分布区感觉减退、[[角膜反射]]及听力减弱等[[阳性体征]]，CT、MR等检查有助于发现原发病。本病发病年龄相对较轻。

四、 治疗 对于继发性三叉神经痛，首先应当积极治疗原发病，但当原发病无法治疗或经治疗仍不能解除疼痛时，疼痛的控制与原发性三叉神经痛相同。原发性三叉神经痛的治疗方法很多，较有价值的有以下几种： 

（一）[[药物疗法]] 人们曾试图用各种各样的药物治疗本病，但经过科学的临床研究表明，两种抗[[癫痫]]药--[[苯妥英钠]]和[[卡马西平]]确有较好的[[镇痛]]效果（Crill 1973）。其作用机制：一是可以增加[[神经细胞]]膜的稳定性，二是可使[[脑干]]以上的有关疼痛结构的[[突触]][[传导]]降低。 

1. 卡马西平（Carbamazepine） 又名[[痛惊宁]]，商品名"得里多（Tegretol）"。始用于60年代，被公认为目前治疗本病最有效的首选药物。[[副作用]]有[[厌食]]、[[头晕]]、[[嗜睡]]、记忆力减退、[[共济失调]]、[[体位性低血压]]、类[[阿托品]]反应（[[口干]]、[[瞳孔]]调节差、[[尿潴留]]等）、[[皮疹]]等。长期大量服用，可致红、[[白细胞]]或[[血小板减少]]、[[充血性心力衰竭]]、[[血尿]]、[[肝功能异常]]、[[剥脱性皮炎]]等，甚至有死亡的报告。如果止痛作用与副作用同时出现，最明智的做法是停药24小时，然后再从初始小剂量开始投药，直至疼痛完全缓解。卡马西平的副作用是肯定的，但尚不属于危险药品。在最初用药的一年内，应每月检测一次血象，以后每三个月检测一次。对血象的影响通常发生于用药后的最初三个月内。卡马西平对75%三叉神经痛患者有良好的止痛效果，仅有25%完全完全无效，但25%患者在[[疼痛缓解]]的同时，伴有副作用出现，因此，治疗的成功率仅有50%。长期服用大多产生[[耐药]]，需逐渐增加剂量，其中的25%最终失败。

2. 苯妥英钠（Diphenylhydantoin） 1912年[[内科]]医生Bergouiguan首先报道用于治疗三叉神经痛，在此之前，对本病从未有过有效的控制办法。最初的设想是三叉神经痛可能是一种癫痫的感觉发作，以后数十年的实践证明了它的确切疗效，卡马西平普遍应用于临床后，它成为本病的次选药物。长期使用可发生[[骨质疏松]]、[[巨细胞性贫血]]、白细胞和血小板减少、[[肝肾]]功能损害等。同时补充[[维生素B6]]、B12和[[叶酸]]，有利于减少[[并发症]]。 3. 其它 Carasso（1979）曾报告使用[[阿米替林]]。也有作者建议联合使用阿米替林和[[氟奋乃静]]治疗"慢性化"的三叉神经痛，所谓"慢性化"的突出特点是指个别长期罹患此症者，每次发作时疼痛时间大大延长，可达十数至数十分钟。 

（二）经皮电神经刺激镇痛(TENS) TENS在西方被广泛用于[[慢性疼痛]]的治疗，但对三叉神经痛治疗的报告少见。Erikson(1984)报告TENS可缓解三叉神经痛，另有作者认为高频TENS对20%的三叉神经痛有效。 

（三）神经阻滞疗法 迄今为止，神经阻滞疗法仍是治疗三叉神经最有效的方法，它还具备经济、简单、[[创伤]]相对较小等诸多优点。擅长神经阻滞疗法的[[麻醉科]]、[[口腔科]]医生，甚至不需开颅同样能够达到某些开颅手术的止痛目的，因此，权威的疼痛医学家Melzack和Wall（1983）称赞他们"在一定程度上"变成了[[神经外科]]医生。 本法的效果好坏，主要取决于操作的准确性，其次是阻断药的种类、浓度和剂量等因素，只要[[穿刺]]技术和用药得当，几乎所有病例均能收到满意的效果。 

（四）[[电凝]]治疗及射频治疗 1931年Kirschner用特制的[[穿刺针]]行半月神经节穿刺，然后通以小量电流，以达到凝固半月神经节内神经细胞的目的，称为电凝治疗。由于复发率高且有包括[[失明]]、死亡等严重并发症，后来有人不断加以改进，主要是降低电流以此减少并发症。直到1965年，Sweet发明了差动射频加热装置，将此法改进为所谓射频疗法。其方法是：用针干绝缘而尖端不绝缘的穿刺针，行半月神经节穿刺，穿刺成功后，用射频发生器通上电流慢慢加热，每2分钟增加5℃，通常50℃可造成较重的感觉减退，70℃时痛觉消失，其机理是加温到70-75℃时，传导痛觉的相对较细的Aδ和C[[纤维]]因变性而丧失传导功能，但传导[[触觉]]的[[粗纤维]]仍可保留，因而可达到无痛而保留触觉的效果，还可避免[[角膜溃疡]]等[[合并症]]。 

（五）手术疗法 自1932年Frazier首次开展经颅中凹三叉神经根切断术以来，神经外科医师对开颅手术方法不断改进，但仍难以避免严重的合并症，且复发率高，复发后给重新治疗带来困难。然而自Jannetta(1967)首先介绍[[显微外科]][[微血管]]减压术（microvas-cular decompression,MVD）以来，由于相对其它手术创伤较小且效果确切，故被西方国家普遍开展。神经外科医师们手术时发现90%以上病人的病变（感觉）神经有明显的动、[[静脉]]缠绕，1～2%病人有小的肿瘤或形态异常的[[骨质]]。关于其疗效，Gybels与Sweet（1989）以及Loeser（1994）通过复习文献得出这样的结论：一年内疼痛缓解率为85%；最初的报告认为术后不复发，但以后长期的随访研究表明，5年成功率为80%；5年后每年有2%～3%的病例复发；15年后成功率为50%，总[[死亡率]]约为0.5%，永久性[[颅神经损害]]为5%～10%，其他并发症为10%。

[[分类:疾病]]