疣状表皮发育不良

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[[疣状表皮发育不良]](EpidermodysplasiaVerruciformis)由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道其特点为全身发生泛发性[[扁平疣]]样皮损。又称[[疣]]状表皮结构不良。{{百科小图片|bka70.jpg|疣状表皮发育不良}}病因：以往认为是一种遗传性[[疾病]]，但本症能自身[[接种]]和异体接种，且用电子显微镜检查发现，被损害[[细胞核]]内包涵体中有乳多空[[病毒]]颗粒，因此证实本症是一种泛发性疣。至今已从[[皮疹]]内分离出6型HPV，包括358910和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能，然而本症皮损恶变只见于暴露部位，因此有人认为日光损伤是恶变主要因素，而[[疣病]]毒可能只是一种附加因素，同时与患者的特殊体质相关。　　 ==[[临床表现]]== 多在幼年发病，但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状[[丘疹]]，圆形或多角形，质地坚硬，淡灰，暗红，紫红或褐色，数目逐渐增多，分布对称，好发于面颈躯干及四肢，亦可泛发于全身甚至[[口唇]]，[[尿道]]口也可出现小的疣状损害。皮疹以面颈[[手背]]处最多，亦较密集，很像扁平疣。发生躯干部位皮疹大而硬，很像[[寻常疣]]。此外常伴有掌跖角化，[[指甲]]变形，[[雀斑]]状[[痣]]及智力[[发育迟缓]]有时自觉[[瘙痒]]，病程极慢，经年累月不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成[[鳞状细胞癌]]或[[基底细胞癌]]。 治疗：无满意疗效。通常由于皮损太多以致治疗只能去掉那些引起麻烦的损害，可用[[冷冻]]电灼及X光照射。 组织病理：[[表皮]]过度角化，[[棘层肥厚]]，[[颗粒层]]和[[棘层]][[细胞]]空泡形成，以至形成网篮状，[[细胞质]]虽完全[[融解]]呈空泡化，但核仍存在，无角化不良细胞。　　 ==鉴别诊断== 根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变，可以诊断。但应与下列疾病相鉴别： （1）[[疣状肢端角化症]] 皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平丘疹。组织病理：表皮上部细胞无空泡形成。 （2）[[扁平苔藓]] 为紫红色丘疹，剧痒。常有粘膜损害。[[病理]]：表皮角化过度、不规则棘层肥厚，基底细胞[[液化]]变性，[[真皮]]带状细胞[[浸润]]。 [[分类:皮肤科]] {{导航板-皮肤和皮肤病}}

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