毛发红糠疹

[[毛发红糠疹]]，是一种[[慢性炎症]]性[[皮肤病]]。表现为[[毛囊]]性坚硬的尖形小丘疹，中央有黑色角栓，常密集成片，表面伴糠状[[鳞屑]]。

==概述==
该病病因不明，儿童时期发病者可能与[[常染色体]][[显性]]遗传有关(遗传性型)，[[症状]]轻，病程迁延；成人时期发病者可能与维[[甲醇]][[结合蛋白]]缺陷、低[[血浆维生素]]A或[[甲状腺]]功能障碍等有关(获得性型)，发病较快，可发展为[[红皮病]]。　　
==[[病因学]]==
本病的病因尚不明了，患者常有家族史，在同一个家庭中可有几个人发病，故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史，因此不能完全用[[遗传因素]]解释本病的病因；此外本病在临床和[[组织学]]方面都有许多特征，提示为一种[[维生素]]缺乏[[疾病]]（特别是维生素a），而大剂量维生素a治疗无效。且brunsting通过[[暗适应]]试验证明绝大多数病历没有维生素a缺乏现象。 

其他[[内分泌]]机能的异常，[[肝功能]]障碍或某些[[感染]]因素等也可能是本病的诱发因素。　　
==[[病理学]]==
最显著组织病理特征是[[表皮]]角化过度及毛囊性[[角质栓]]，栓内有一[[根毛]]发。毛囊口附近有点状角化不全，[[颗粒层]]稍增厚，[[棘层]]不规则肥厚，可有基底细胞[[液化]]变化，其[[真皮]]浅层[[小血管]]扩张，周围及毛囊附近[[淋巴细胞]][[浸润]]

毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病，其特征为小的毛囊角化性[[丘疹]]和播散性鳞屑性斑片，初起时[[头皮]]上往往先有鳞屑及[[红斑]]。面部和[[颈部]]也可有红斑和细薄的糠状鳞屑，以后开始出现特{{百科小图片|bk8nq.jpg|毛发红糠疹}}征性的丘疹，丘疹为粟粒大小，发生在毛囊口处，为棕红色或正常[[肤色]]，丘疹的中央常贯穿一根[[萎缩]]的毳毛或[[头发]]，易折断，成为很小的黑点，角质栓下伸入毛囊口内，故不易剥出，丘疹渐渐增多，聚集成片，很象“鸡皮疙瘩”的外观。 

损害好发躯干，四肢的伸侧和臀部等，特别是毛囊性角化的小丘疹发生于[[手指]]的第一和第二指[[关节]]的背面，成为本病的特有的症状之一，有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块，特别常对称发生在肘膝部的伸侧，其上有细薄的糠状鳞屑，很象[[银屑病]]，但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。[[手掌]]和足底常有边界明显的鳞屑性红斑，[[角质层]]明显增厚，很容易发生[[皲裂]]，绝大部分患者有[[掌跖角化过度]]，指（趾）甲也可受累，甲呈暗灰色，粗糙，增厚，脆而[[横纹]]，易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显，呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。 

本病除稍有痒感及[[皮肤干燥]]及紧张感外，一般没有全身症状，常在夏季[[皮疹]]加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年，其间可有一段[[静止期]]或[[退行]]。最终完全消退。

1.多有家族史；2.毛囊角化性坚硬丘疹，淡红色，中心有小角质栓，伴有较多细小鳞屑；3.自头皮、颜面开始，继而侵犯颈、躯干、四肢伸侧，第一、二指节背面、手腕关节、膝[[肘关节]]皮损多见；4.有不同程度[[瘙痒]]、干燥、灼热感；5.特征性组织病理改变。　　
==[[临床表现]]==
毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病，其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片，初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑，以后开始出现特征性的丘疹，丘疹为粟粒大小，发生在毛囊口处，为棕红色或正常肤色，丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发，易折断，成为很小的黑点，角质栓下伸入毛囊口内，故不易剥出，丘疹渐渐增多，聚集成片，很象“鸡皮疙瘩”的外观。

损害好发躯干，四肢的伸侧和臀部等，特别是毛囊性角化的小丘疹发生于手指的第一和第二指关节的背面，成为本病的特有的症状之一，有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块，特别常对称发生在肘膝部的伸侧，其上有细薄的糠状鳞屑，很象银屑病，但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有边界明显的鳞屑性红斑，角质层明显增厚，很容易发生皲裂，绝大部分患者有掌跖角化过度，指（趾）甲也可受累，甲呈暗灰色，粗糙，增厚，脆而横纹，易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显，呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。 

本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外，一般没有全身症状，常在夏季皮疹加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年，其间可有一段静止期或退行。最终完全消退。　　
==鉴别诊断==
需与下列疾病相鉴别。

1.银屑病 具多层银白色鳞屑，剥除鳞屑，有点状[[出血]]，皮疹不与毛囊一致，掌跖部一般无改变。组织学上两者迥然不同，银屑病角质层内有Munro[[微脓肿]]，角化不全突出，[[乳头]][[上表皮]]板变薄，[[表皮突]]细长。

2.[[扁平苔藓]] 皮疹为紫红或暗红色有光泽的多角形扁平丘疹，有wickham纹，无毛囊性角质栓，很少累及头面及掌跖部。

3.[[毛发苔藓]] 好发于四肢伸侧，呈棘状毛囊性小丘疹，无[[炎症]]，长期存在，不融合，指背多不累及。

4.[[脂溢性皮炎]] 皮损多见于多脂区，无毛囊性角质丘疹，有[[渗出]]倾向。

5.[[维生素A缺乏症]] 皮损为角化性毛囊丘疹，但无炎症，不发生红皮病，掌跖无改变，常伴[[夜盲]]，眼干燥症及[[角膜软化]]，暗适应延长。　　
==治疗==

===治疗原则===
1.抗角化治疗；2.[[止痒]]治疗；3.按红皮病治疗；4.外用药物治疗；5.[[光化学疗法]]；6.中药疗法。　　
===用药原则===
1.长期应用[[维生素A]]须注意过量[[中毒]]症状，如精神情绪激动，[[食欲减退]]，[[皮肤]]瘙痒干燥，疼痛性骨肥大等；2.久用水杨酸软膏须注意[[毒性反应]]；3.病情严重，其他治疗方法无效时，可用[[免疫抑制剂]]；4.发展为红皮病者需用[[皮质类固醇激素]]，同时给以[[抗生素]]，加强支援[[疗法]]。　　
===治疗措施===
1、全身治疗 

（1）维生素a 可口服维生素a，每日～30万单位，分3次口服，儿童每天10万单位，对[[胃肠道吸收]]不良者，可[[肌肉注射]]。如已用药两个月后无效则停用，显效者可继续服用。长期大剂量应用时发注意[[副作用]]的发生。表现为[[食欲不振]]，皮肤瘙痒，[[毛发]]干枯，[[脱发]]，[[口唇]]皲裂，易激动，[[骨痛]]，[[骨折]]，[[颅内压增高]]（[[头痛]]、[[呕吐]]）。 

（2）[[维甲酸]]类 常用的有[[13-顺维甲酸]]，剂量为每日～1mg/kg，分次口服。以后每隔2～3周每公斤体重每天增加0.5mg，直至出现疗效。通常治疗剂量为0.5～2mg/（kg . d）；[[依曲替酯]]开始0.25～0.5mg/（kg . d），连续服药数月，可缓解病情，但停药后可复发。 

（3）维生素e 每次mg，每日3次口服，可增强维生素a疗效。 

（4）皮质类固醇激素 仅适用于急性[[进行期]]或继发红皮病的病人，可暂时缓解症状，因此一般不宜采用。 

（5）免疫抑制剂 此药[[毒副作用]]较大，对病情较严重，特别是全身红皮病的患者可酌情选用。常用的有氨甲喋呤（mtx）每周10～25mg肌肉注射或[[静脉点滴]]。[[硫唑嘌呤]]每天50～100mg分～3次口服，用药期间应注意观察[[血常规]]和肝功能的变化。 

（6）中医[[中药]] 以[[清热]]去风，[[凉血]]为[[治则]]。方用土地，[[元参]]，[[杭芍]]，[[茅根]]，牛子，[[生石膏]]，[[知母]]，[[荆芥]]，[[防风]]等，每日剂，水煎服。此外可用[[雷公藤多甙]]20mg/次，每日3次。 

2、局部治疗 局部治疗应以润肤，角质松解为原则，可选用3%～5%[[水杨酸软膏]]，10%～20%[[尿素软膏]]，10%～20%[[鱼肝油软膏]]，0.1%[[维甲酸软膏]]。此外[[皮质类固醇]]软膏或霜剂外用亦有一定疗效。 

3、[[物理疗法]] 糠浴，[[淀粉]]浴及矿泉浴等都可应用。　　
==预防常识==
1.本病一般不影响全身健康状况，发展至红皮病可出现轻度全身症状，如倦怠、[[畏寒]]、体重下降、精神不安等；2.夏天曝盼后病情常可加重；3.成人型患者约50%在3年内获得自行缓解，预后良好；4.不典型的病例需与银屑病、脂溢性皮炎、扁平苔藓、毛发苔藓、掌蹠[[角化症]]、维生素A缺乏等疾病鉴别。
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