杆菌性上皮样血管瘤病

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[[杆菌性上皮样血管瘤病]](bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦称[[杆菌]]性血[[骨病]](bacillary angiomatosis)或[[上皮]]样血[[管瘤病]](epithelioid angiomatosis)。1983年由Stoler首先报道。其从一[[艾滋病]]病人身上发现一种不同于[[Kaposi肉瘤]]的多发性[[皮肤]]血管[[增生]]性[[疾病]]，并在皮损中发现有小杆菌存在，认为是一种引起皮肤和[[内脏]][[小血管]]增生的新的[[感染性疾病]]。 ==杆菌性上皮样血管瘤病的病因== (一)发病原因 本病的皮损[[组织切片]]电镜观察，发现有与[[猫抓病]]类似的小[[杆菌]]，大小约为0.5μm×1.5μm，杆菌分布成群或成束。目前曾有[[细菌培养]]已获成功报道，但到底属于哪一类[[细菌]]尚未明确。一些研究者认为它与新近发现的猫抓病杆菌相关，甚至就是猫抓病杆菌，只是在患者[[免疫功能]]正常的情况下，出现[[肉芽肿]]性损害，而当有[[免疫缺陷]]的情况下(如[[HIV感染]])，则表现为[[血管增生]]性损害。还有资料证明引起本病的[[病原体]]为一种[[立克次体]]或立克次体样[[微生物]]，它与杆菌状巴尔通体和[[五日热]]立克次体关系非常密切。 (二)发病机制 发病机制还不确切。一些研究者观察到;在病人免疫功能正常的情况下，出现肉芽肿性损害。免疫缺陷的情况下(如HIV感染)，则表现为血管增生性损害。 ==杆菌性上皮样血管瘤病的症状== 本病多数发生于[[HIV感染]]过程中，但也可发生于接受[[化疗]]的[[肿瘤]]患者、[[器官移植]]者，极少发生于正常人。大多数病例为男性，可能与男性[[感染]][[HIV]]者较多相关。20%病例近期有猫抓史，[[皮肤]]损害是本病最常见的[[症状]]，亦可累及肝、脾、肺、[[支气管]][[黏膜]]、[[胸膜]]、[[胃肠道]]黏膜、[[骨髓]]、[[口腔黏膜]]、[[结膜]]等器官。 皮肤损害可分[[真皮]]型及皮下型。真皮型损害为红色或暗红色针尖大小[[丘疹]]，后逐渐增大成半球形、尖顶形或有蒂的[[结节]]，呈[[象皮]]样硬度。晚期可表现为[[溃疡]]及浆液性[[渗出]]。数目可由单个、多个到成百上千不等。可发生于全身任何部位。面部或手部的单个皮损可类似于[[化脓性肉芽肿]]。消退后，留有轻度[[色素沉着]]和[[硬结]]，体积较大的损害愈后可出现[[皮肤萎缩]]。一般无自觉症状。皮下型为直径数厘米的斑块，常类似[[蜂窝织炎]]。常见皮损下方的骨受累，可先于皮损，骨损害主要发生于肢体远端，常伴[[疼痛]]。[[X线]]可发现为边界清楚的[[溶骨性损害]]，或为边缘不清伴有明显[[皮质]]破坏，弥漫性皮损常伴有[[骨膜反应]]。 播散性多脏器感染常伴有[[全身症状]]如[[发热]]、体重下降等，个别病例可发生[[败血症]]样[[综合征]]、[[菌血症]]等。[[肝脏]]受累表现为[[紫癜性肝炎]]，可出现[[胃肠道症状]]、肝大、[[血清]][[转氨酶]]及[[碱性磷酸酶升高]]等症状。肝活检可见肝内有许多充满[[血液]]的[[囊肿]]，损害内为黏液样[[基质]]及成团的颗粒状紫色物质，Warthin-Starry[[染色]]及电镜观察证实颗粒状物质为[[细菌]]，与皮损中细菌为同一种菌。 本病与[[Kaposi肉瘤]]均为好发于HIV感染者的[[血管增生]]性[[疾病]]，两者在[[临床表现]]和[[组织病理学]]方面都有相似之处，但两者的治疗方法与预后截然不同。发生于面部和手部的单个皮损，临床上与化脓性肉芽肿相似。因此，正确地鉴别本病与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿非常重要。诊断主要依靠组织病理变化。在组织[[病理学]]方面，本病有以下特点：[[内皮细胞]]呈立方形向腔内突起，内皮细胞常有[[间变]];以[[中性粒细胞]]为主的[[炎症]][[浸润]]，常伴有[[嗜酸性粒细胞]]，有明显的[[白细胞碎裂]];间质中可见紫色颗粒状物质团块，此系本病[[病原菌]]集聚而成;缺乏化脓性肉芽肿的[[纤维]]间隔成分叶状外观。 ==杆菌性上皮样血管瘤病的诊断== ===杆菌性上皮样血管瘤病的检查化验=== [[肝脏]]受累，[[血清]][[转氨酶]]及[[碱性磷酸酶升高]]，肝活检 Warthin-Starry[[染色]]及电镜观察证实颗粒状物质为[[细菌]]。 [[X线]]可发现为边界清楚的[[溶骨性损害]]，或为边缘不清伴有明显[[皮质]]破坏，弥漫性皮损常伴有[[骨膜反应]]。 组织病理：[[表皮]]变平，浅表损害可出现类似[[化脓性肉芽肿]]，两侧的表皮向内延长弯曲。小圆形[[血管]]呈[[小叶]]状[[增生]]，伴大量向腔内突起的[[内皮细胞]]，可出现[[胞质]]丰富、紧密相连的立方形内皮细胞，一些[[细胞质]]内出现不规则空泡，形成内皮细胞样外观。[[胞核]]深染，卵圆形或多形性，有时出现[[有丝分裂]]象。血管小叶中央可出现内皮细胞[[坏死]]。在增生的内皮细胞间有大量的[[中性粒细胞]]和嗜酸粒细胞[[浸润]]，伴有明显的[[白细胞碎裂]]。间质可见不规则紫色颗粒状物质团块，以Warthin-Starry染色可清楚辨认出此团块是由[[杆菌]]集聚而成。 ===杆菌性上皮样血管瘤病的鉴别诊断=== 与[[Kaposi肉瘤]]、[[化脓性肉芽肿]]相鉴别非常重要。 ==杆菌性上皮样血管瘤病的并发症== 播散性多脏器[[感染]]，个别病例可发生[[败血症]]样[[综合征]]、[[菌血症]]等。[[肝脏]]受累表现为[[紫癜性肝炎]]。 ==杆菌性上皮样血管瘤病的西医治疗== (一)治疗 [[红霉素]]治疗多数病例有效，每次g，每天4次，疗程至少持续4周。此外，[[多西环素]]、[[庆大霉素]]及抗结核药物等也有一定的疗效。 (二)预后 本病预后较好，一些患者的皮损可自行消退，但当伴系统损害时，[[死亡率]]较高。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="杆菌性上皮样血管瘤病,杆菌性上皮样血管瘤病症状_什么是杆菌性上皮样血管瘤病_杆菌性上皮样血管瘤病的治疗方法_杆菌性上皮样血管瘤病怎么办_A+医学百科" metak="杆菌性上皮样血管瘤病,杆菌性上皮样血管瘤病治疗方法,杆菌性上皮样血管瘤病的原因,杆菌性上皮样血管瘤病吃什么好,杆菌性上皮样血管瘤病症状,杆菌性上皮样血管瘤病诊断" metad="A+医学百科杆菌性上皮样血管瘤病条目介绍什么是杆菌性上皮样血管瘤病，杆菌性上皮样血管瘤病有什么症状，杆菌性上皮样血管瘤病吃什么好，如何治疗杆菌性上皮样血管瘤病等。杆菌性上皮样血管瘤病(bacil..." /> [[分类:血液内科疾病]] {{导航板-皮肤和皮肤病}}

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