播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病

本病是一种[[变态反应性疾病]]，其特征为[[发热]]、[[呼吸道]][[症状]]、[[肝脾肿大]]和周围血象嗜酸粒细胞增加，1956年由Engfeldt及Zettertröm首先报告。
==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的病因==
(一)发病原因

确切病因目前尚不清楚。因有[[嗜酸粒细胞增多]]、[[哮喘]]和[[血清]][[IgE]]升高，故可能是由某种原因所致的[[Ⅰ型超敏反应]]介导的[[疾病]]。

(二)发病机制

发病机制还不确切。可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病。从关节肌肉[[疼痛]]、[[结节性多动脉炎]]样[[血管炎]]来看，本病又近似于[[风湿病]]，故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应如何协同致病，尚有待于研究。

[[病理]]：[[显微镜]]下可见[[表皮角化]]过度、部分角化不全、[[表皮突]]不规则延长等，并非所有病例均有[[表皮]]改变，但均有[[真皮]]改变，表现为真皮胶[[原纤维]]疏松[[水肿]]，浅层有局限性类[[纤维蛋白]]改变。从真皮浅层到中层，在[[毛细血管]]、[[小血管]]及[[汗腺]]等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞、少量[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]][[浸润]]。全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎，部分脏器表现有以[[坏死]]并伴嗜酸粒细胞浸润为主的[[肉芽肿]]。本病的组织病理改变有以下特征：①[[纤维结缔组织]]发生类纤维蛋白[[变性]]及类纤维蛋白坏死;②血管炎，主要为小血管病变;③比较成熟的嗜酸粒细胞弥漫性浸润及肉芽肿形成。
==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的症状==
主要表现为[[乏力]]、全身酸痛不适、食欲不佳、[[烦躁]]和[[失眠]]等。本病与其他[[胶原病]]一样，也具有多系统损害的特征。

1.[[发热]] 几乎所有病例均有发热，并且多与病变的活动性平行，可为[[弛张热]]，也可为[[稽留热]]，[[体温]]多在38℃以上。

2.[[关节]][[症状]] 表现为多[[关节炎]]或[[关节痛]]，有时出现[[关节腔]][[积液]]、[[关节肿胀]]。关节症状时轻时重，重时活动受限，晨起僵直，但多不引起关节变形。全身关节均可受累，但以四肢关节较多见，尤其手部关节最易受累。有些病例尚伴有[[肌肉]][[疼痛]]和[[肌无力]]。

3.皮损 [[皮肤改变]]有如下几种类型：①[[红斑]]、[[多形性红斑]];②[[丘疹]];③[[皮炎]]、斑块、[[黄色瘤]]样损害;④[[坏死]]、[[瘢痕]];⑤[[红皮]]症。可一种[[皮疹]]单独存在，也可几种同时并存或相继出现，其中以额面及躯干部[[粟粒样丘疹]]为早期最常见的皮肤改变，随着病情发展，可逐渐向四肢扩散，并转变为[[荨麻疹]]样红斑、[[风团]]或[[异位性皮炎]]样皮疹，伴有剧烈[[瘙痒]]感。开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红、增厚与[[脱屑]]，多伴有[[剧痒]]，即所谓红皮症样皮疹。有时可伴有[[四肢苔藓样变]]，皮损消退后留有细网状[[色素沉着]]。皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身的边缘清楚的红斑，其大小如鸡蛋或[[手掌]]不等，边缘呈鲜红色，中心部颜色较淡，并稍高起[[皮肤]]。红斑间杂有淡褐色色素沉着，常相互融合，形成斑块或黄色瘤样改变。红斑严重时可发生局部坏死，消退后留有瘢痕。身体不同部位可出现不同类型的皮损，如躯干部常表现为红斑、多形性[[渗出性红斑]]样损害，而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹。总之，本病皮肤改变具有多样性，但其恒有特征为播散性，多伴有瘙痒感。

4.心肺症状 在病变发作活动期，多数病人都有[[呼吸道]]症状，表现为不同程度的[[咳嗽]]，有时为[[哮喘]]样[[呼吸困难]]，咳泡沫样痰或黏液痰，[[痰涂片]]中[[嗜酸粒细胞增多]]。由于肺组织有嗜酸粒细胞[[浸润]]，可引起一过性[[肺炎]]症状。由于长期应用[[糖皮质激素]]治疗可使机体[[抵抗力]]下降，极易继发[[细菌感染]]，最后导致[[支气管肺炎]]，使病情加重并成为本病的死亡原因。

半数以上病人有心脏扩大，但早期多无症状，后期可发生[[充血性心力衰竭]]。几乎所有病例均有[[窦性心动过速]]。心率与体温分离。

5.[[消化道]]症状 可表现[[腹痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]，偶尔有[[腹泻]]或[[便秘]]，或两者交替出现，这可能是由于[[胃肠道]]嗜酸粒细胞浸润所造成的。约半数以上病人有肝、[[脾大]]。

6.[[神经症]]状 部分病例可出现[[神经系统]]症状，表现为[[步态]]障碍、[[意识障碍]]、[[视力障碍]]、四肢[[软瘫]]、[[眼睑下垂]]、[[颅内高压]]征及[[病理反射]]等。

7.其他 约1/3的病人有[[淋巴结肿大]]，可为全身淋巴结肿大，也可为[[局部淋巴结肿大]]，尤以颈和[[腋窝]]淋巴结肿大为最常见。

本病诊断主要依靠皮损、[[临床表现]]、[[病理]]特征及外周血象嗜酸粒细胞增多，结合多系统受累特征，即可获得诊断。
==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的诊断==

===播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的检查化验===
1.[[血常规]]及[[血沉]] [[白细胞]]总数可增加，而分类计数只恒有嗜酸粒细胞升高，大多为成熟型。活动期多有[[血沉增快]]。

2.[[尿常规]] 可有轻度[[蛋白尿]]、镜下[[血尿]]或[[管型尿]]，尿液改变一般较轻。

3.[[生化]]学检查 可有[[肝功能]]轻度异常，[[蛋白]]电泳可显示γ[[球蛋白]]升高。

4.[[免疫学]]检查 所有病例均有[[IgE]]、[[IgG]]升高，2/3的病人[[类风湿因子]]阳性，约1/5的病人[[抗核抗体]]阳性，E-[[玫瑰花]]结形成数及PHA等标志[[细胞免疫]]试验多低下，[[补体]]多降低。

[[X线]]检查 胸片多有不同程度的炎性[[浸润]]，有时可见[[心脏增大]]。个别病例可有手部[[畸形]]、[[关节腔]]变窄、[[骨质破坏]]，偶尔可见[[关节脱位]]或[[半脱位]]。
===播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的鉴别诊断===
必须排除以下伴有[[嗜酸粒细胞增多]]的[[疾病]]：

1.[[结节性多动脉炎]] 以内脏损害为主，尤以心、肾、[[神经系统]][[症状]]为显著。皮损以[[紫斑]]或沿[[动脉]]走向分布的[[结节]]为主，多无弥漫性[[瘙痒]]性粟粒[[丘疹]]或斑块。[[病理]]改变以[[纤维]][[坏死]]性中、[[小动脉]]炎为主，多无表皮、[[真皮胶原]]纤维改变。[[类风湿因子]]和[[抗核抗体]]阴性。这些病理及实验室异常均不同于[[播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病]]。

2.变应性肉芽肿 系一种多系统器官受累的[[肉芽肿]]性[[血管炎]]，以肺部[[浸润]]为主，表现为发作性[[哮喘]]、周围血象嗜酸粒细胞增多。皮损主要为[[皮肤]]或[[皮下结节]]、紫斑。病理改变为类[[纤维蛋白]][[坏死性血管炎]]，主要累及[[肌层]]动脉，伴有肉芽肿样改变。无皮肤[[胶原纤维]]改变，类风湿因子、抗核抗体均为阴性。

3.[[韦格内肉芽肿]] 为一种坏死性肉芽肿性血管炎。主要累及[[呼吸道]]、[[肾脏]]和眼部，常有[[上呼吸道]][[骨质破坏]]。无瘙痒性粟粒性丘疹、斑块，无皮肤胶原纤维改变。抗核抗体阴性，[[IgE]]水平正常。
==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的并发症==
本病可并发[[关节腔]][[积液]];[[关节]]变形;[[肌无力]];[[红斑]]、[[多形性红斑]];[[丘疹]];[[皮炎]]、斑块、[[黄色瘤]]样损害;[[坏死]]、[[瘢痕]];[[红皮]]症。一过性[[肺炎]][[支气管肺炎]]，[[心脏扩大]]肝、[[脾大]]。
==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的预防和治疗方法==
预防：

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止[[感染]]，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒保持平衡心理，克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。

3.早发现早诊断早治疗原发病，树立战胜[[疾病]]的信心坚持治疗。

4.预防感染，预防[[链球菌感染]]是[[自身免疫]]性[[风湿]]性疾病及并发病的重要环节。
===播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的西医治疗===
本病的基本治疗方法是用[[免疫抑制剂]]或[[糖皮质激素]]控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用[[激素]]时，宜采用小剂量隔天[[疗法]]。在用药过程中一旦肺部[[症状]]加重，并伴持续性[[高热]]，即提示肺部[[继发感染]]，此时需用足量有效的[[抗生素]]控制[[感染]]。<br /><br />

预后：较好，但常反复发作，可死于肺部继发感染。
==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的护理==
保健：注意锻炼身体，增加机体抗病能力不要[[过度疲劳]]、过度消耗，戒烟戒酒保持平衡心理，克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。
==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病吃什么好？==
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==参看==
*[[风湿科疾病]]
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