恶性畸胎瘤

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[[畸胎瘤]]确有良性和恶性之分，但[[恶性畸胎瘤]]有别于其他的[[卵巢恶性肿瘤]]，畸胎瘤是胎胚发育中的另一个[[胚胎]]形成的，并不属于患者本身的组织，良恶性都不代表患者自身[[卵巢]]组织的性质，只要手术精细，技术娴熟，就一定能够完全分离畸胎瘤，保留患者自身的卵巢组织，所以，不论畸胎瘤的良性或恶性都不必切除卵巢。开腹手术受切口的限制视野小，操作困难，往往不容易将畸胎瘤组织剥离干净，[[腹腔镜]]手术视野广阔具有放大作用，将畸胎瘤所在的卵巢放入塑料袋内，可以完整的剥除畸胎瘤组织，而不污染腹腔，同时方便探查对侧卵巢（畸胎瘤50%以上是双侧的先后发病）所以，畸胎瘤手术不用开腹。手术同意书上，如果有可能中转开腹或恶性畸胎瘤需要切除卵巢的字样，千万不要签字这代表着该医院腹腔镜技术不娴熟，而且对恶性畸胎瘤的认识不太充分。一旦卵巢被切除，患者很快进入[[更年期]]，而且，没有挽回佘地。应属于过度治疗范畴。 

畸胎瘤起源于潜在多功能的原始[[胚细胞]]，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，[[纵隔]]、[[腹膜]]后、[[性腺]]部位。好发于[[新生儿]]和[[婴儿]]，女性为多。　　
==病因和[[病理]]==

===病因===
人体[[胚胎发育]]过程中，有一种具有多能发展潜力的多能[[细胞]]，正常胚胎发育情况下，发展和[[分化]]成各[[胚层]]的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞[[基因]]发生[[突变]]，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有[[内胚层]]、[[中胚层]]和[[外胚层]]三个胚层的[[异常分化]]组织，即形成了畸胎瘤。 

畸胎瘤的病理特征为[[肿瘤]]组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的[[皮肤]]、牙齿、骨、[[软骨]]、[[神经]]、[[肌肉]]、脂肪、[[上皮]]等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、[[甲状腺]]及[[胸腺]]等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为[[神经组织]]或[[上皮组织]]的异常[[增殖]]而形成恶性畸胎瘤。　　
===病理===
畸胎瘤的病理分类为：①成熟型畸胎瘤：即[[良性畸胎瘤]]，由已分化成熟的组织构成；②未成熟型畸胎瘤：即恶性畸胎瘤，由[[胚胎发生]]期的未成熟组织结构构成，多为[[神经胶质]]或[[神经管]]样结构，常有未分化、[[有丝分裂]]增多的恶性病理表现。过去有将[[精原细胞瘤]]、[[无性细胞瘤]]、胚胎[[癌]]、[[内胚窦瘤]]等[[生殖细胞]][[恶性肿瘤]]统称为恶性畸胎瘤，事实上它们是[[胚胎学]]上[[生殖细胞瘤]]、自[[卵黄囊]]向[[生殖腺]]移行的各个区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。　　
==[[临床表现]]==
畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种[[并发症]]和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种[[症状]]和表现： 

①无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性[[结节]]。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，[[骶尾部畸胎瘤]]常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种[[临床类型]] 

②压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫[[呼吸道]]而引起呛咳、[[呼吸困难]]及[[颈静脉]]怒张；后腹膜畸胎瘤多有[[腹痛]]，并可引起[[肠梗阻]]。[[盆腔]]和骶尾部隐型畸胎瘤多因[[便秘]]、[[排便]]困难、[[尿潴留]]而就诊。 

③肿瘤异常变化的急性症状：卵巢、[[睾丸畸胎瘤]]可发生卵巢或[[睾丸扭转]]、[[坏死]]，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生[[继发感染]]和囊内[[出血]]时，常可肿块迅速增大，局部明显[[压痛]]，并同时伴有[[发热]]、[[贫血]]、[[休克]]等[[全身感染]]或失血症状；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、[[血腹]]、休克等凶险表现。 

④肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表[[静脉]]怒张、[[充血]]、局部皮肤被[[浸润]]并伴有皮肤温度增高。可经[[淋巴]]和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现[[消瘦]]、贫血、瘤性发热等全身症状。　　
==诊断==
畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的[[腹部]]体检和[[直肠指检]]，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常[[钙化影]]而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；[[胃肠道]]钡餐、钡剂[[灌肠]]和静脉[[肾盂]]造影可了解相应部位的胃肠道或[[肾脏]]、[[输尿管]]、[[膀胱]]等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、[[核磁共振]]检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要[[血管]]，[[脊髓]]神经的相邻关系。 

考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿[[血清]]的[[甲胎蛋白]]（AFP）和[[绒毛膜促性腺激素]]（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92％有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4％有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。　　
==治疗==
畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤[[感染]]、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和[[睾丸肿瘤]]均作一侧卵巢或[[睾丸切除]]，骶尾部畸胎瘤强调务必将[[尾骨]]一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。 

恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规[[化学]]治疗1.5～2年，常用[[顺铂]]、[[长春花碱]]或[[长春新碱]]、[[博莱霉素]]。近年推荐应用顺铂、[[阿霉素]]、[[异环磷酰胺]]等[[化疗药物]]进行联合[[化疗]]。[[放射治疗]]仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时[[生殖器]]官、[[骨骼]]发育的延迟损害。 

恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对[[晚期]]病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。　　
==预后==
畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4％；混合型为46.7％，显型仅为9.4％。 

完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年[[生存率]]可达50％，五年生存率35％，而术中残留或复发者的生存率仅3％。其中[[睾丸]]、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8％。
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