急性溶血性尿毒综合征

[[溶血尿毒综合征]](heomlytic uremic syndrome，HUS)：是以[[溶血性贫血]]、[[血小板减少]]及[[急性肾功能衰竭]]为特征的一种[[综合征]]。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是[[小儿急性肾功能衰竭]]常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊[[疗法]]，[[死亡率]]曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期[[腹膜透析]]的应用，[[病死率]]已下降至4.5%。
==急性溶血性尿毒综合征的原因==
本病分为[[原发性]]，[[继发性]]及反复发作性三大类。

1、原发性者 无明确病因。

2、继发性者 可分为以下几种：

(1)[[感染]]：目前比较明确的是产生螺旋[[细胞毒素]](verocytotoxin)的[[大肠杆菌O157:H7]]、O26O111O113O145，志贺[[痢疾杆菌]]Ⅰ型也可产生此种[[毒素]]，[[肺炎双球菌]]产生的[[神经]]近[[氨基酶]]，均可导致[[肾小球]]及[[血管]]内皮损伤。其他尚见于[[伤寒]]、[[空肠弯曲菌]]、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些[[病毒感染]]如粘液[[病毒]][[柯萨奇病毒]]、[[埃可病毒]]、[[流感病毒]]、[[EB病毒]]及[[立克次体]]的感染。

(2)继发于某些[[免疫缺陷病]]如无[[丙种球蛋白]][[血症]]及[[先天性胸腺发育不全]]等。

(3)家族遗传性：本病为[[常染色体隐性]]或[[显性]][[遗传]]，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。

(4)药物：如环胞素、[[丝裂霉素]]及[[避孕药]]。

(5)其他：如合并于[[妊娠]]、[[器官移植]]、肾小球[[疾病]]及[[肿瘤]]者。

3、反复发作性　主要见于有遗传倾向、[[移植]]后患儿，也可见[[散发病例]]。

近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的[[内皮细胞]]损伤，其中尤以[[大肠杆菌]]及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及[[细菌]]产生的神经氨基酶、循环[[抗体]]以及药物等均可引起[[内皮]]损伤。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的[[糖脂]]质[[受体]](GB3)，能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制[[真核细胞]]合成[[蛋白]]，而致[[细胞死亡]]。肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部[[血管内凝血]]、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变[[滤过膜]]的通透性，导致[[肾小球滤过率下降]]及[[急性肾功能衰竭]]。

内皮细胞损伤，[[胶原]]暴露可激活[[血小板]]粘附及凝聚，[[红细胞]]通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种我[[聚糖]]蛋白von Willebrand因子(VWF)在细胞损伤后释放也可加速血小板的[[粘附]]及凝聚。血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的[[前列环素]](PGI2)合成减少，而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的[[血栓素]]A2(TXA2)与PGI2作用相反，还可使[[血管收缩]]，这些因素均促进[[血栓形成]]，如此造成[[溶血性贫血]]及[[血小板减少]]。

[[嗜中性粒细胞]][[浸润]]所释放的[[弹性蛋白酶]]及其他[[蛋白水解酶]]可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤，并促使VWF裂解、抑制PGI2生长，促进血栓形成。此外，患本病时由于[[微生物]]的[[脂蛋白]][[多糖]]及[[单核细胞]]产生的[[细胞因子]]如[[白细胞介素Ⅰ]]及[[肿瘤坏死因子]]的存在，可加重细胞毒素的作用，增加对内皮[[细胞]]的损害，促进[[血凝]]。

主要病变在[[肾脏]];近年来有报道在[[大脑]]、[[肾上腺]]、肝、脾、[[心肌]]及肠曾见到血栓形成及纤维素[[坏死]]。

光镜下可见肾小球[[毛细血管]]壁增厚、管腔狭窄、[[血栓]]及[[充血]]。用希夫[[过碘酸]](PAS)及过碘酸六亚甲基四胺银(PASM)[[染色]]可见纤维素样[[基质]]样物质[[增生]]或轻重不同的紧小球[[基底膜]](GBM)分裂，系膜增生及偶有新月体形成。[[急性期]][[小动脉]]的损伤可表现为血栓形成及纤维素样坏死。随着治愈可见内膜纤维增生闭塞、中层[[纤维化]]，与[[高血压]][[血管病]]变相似。可有轻至重度小管间质病变。

[[免疫荧光]][[镜检]]查可见没肾小球毛细血管内及血管壁有[[纤维蛋白原]]、[[凝血]]Ⅷ因子及血小板膜[[抗原]]沉积。也可见[[IgM]]及C3沉积。

电镜下典型的是内皮细胞增生、[[肿胀]]及内皮细胞与GBM之间形成内皮下间隙，其中有纤维素样物质及[[脂质]]、[[上皮细胞]]足突融合。毛细血管壁增厚、管腔狭窄，管腔内可见到红细胞碎片或皱缩的红细胞。由于内皮细胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂。

上述变化可为局灶性，在较严重的病例可见广泛的肾小球及血管血栓形成伴双侧[[皮质]]坏死。这些病变也可见于成人的HUS及[[血栓性血小板减少性紫癜]](TTP)。故不少学者认为HUS与TTP是同一疾病不同的表现。后者发开门见山年龄大、预后差。
==急性溶血性尿毒综合征的诊断==
1、本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄&lt;18月，北美洲&lt;3岁。印度约60%&lt;2岁。国内报道1组38例，19例为7～13岁。性别以男性为主，与国外无明显差异。

2、前驱[[症状]]多是[[胃肠炎]]，表现为[[腹痛]]、[[呕吐]]及[[腹泻]]，可为[[血性腹泻]]，极似[[溃疡性结肠炎]]，了有报道似[[急腹症]]者。少数前驱症状为[[呼吸道感染]]症状，约占10%～15%。[[前驱期]]约持续3～16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者[[死亡率]]明显较高。

3、前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括[[溶血性贫血]]、[[急性肾功能衰竭]]及[[出血倾向]]等。最常见的[[主诉]]是[[黑便]]、[[呕血]]、[[无尿]]、[[少尿]]或[[血尿]]。患儿苍白、虚弱。[[高血压]]占30%～60%，近25%病人有[[充血性心力衰竭]]及[[水肿]]，30%～50%病人[[肝脾肿大]]，约1/3病人有[[皮肤瘀斑]]及[[皮下血肿]]，15%～30%小儿有[[黄疸]]。

4、有些症状因地区而异，如在印度本病常合并于[[痢疾]]后起闰。60%有[[发热]]。在阿根廷及澳大利亚则[[中枢神经系统]]症状较常见占28%～52%，表现为[[嗜睡]]、性格异常、[[抽搐]]、[[昏迷]]、[[偏瘫]]、[[共济失调]]等。

主要决定预后的是[[肾脏损害]]的程度。86%～100%有少尿，30%病人无尿(持续4天～数周)。某些[[婴儿]]病例仅有一过性少尿及[[尿异常]]。大多数病人[[肾功能]]可完全恢复。有的发生[[慢性肾功能不全]]及高血压。本病患儿可有复发，复发者预后差。
==急性溶血性尿毒综合征的鉴别诊断==
[[急性溶血性尿毒综合征]]的鉴别诊断：

1、[[溶血尿毒综合征]]应与[[血栓性血小板减少性紫癜]]相鉴别。溶血尿毒综合征伴有[[发热]]及[[中枢神经系统]][[症状]]者，不易与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别，后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见，并且重，而[[肾损害]]较溶血尿毒综合征轻。另外，血栓性血小板减少性紫癜主要见于成人，而溶血尿毒综合征主要见于小儿，特别是婴幼儿。

2、另外，还需与[[免疫性溶血]]性[[贫血]]、特发性血小板减少症、[[败血症]]、[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]、[[急性肾小球肾炎]]、各种原因所致的[[急性肾衰竭]]等相鉴别。

免疫性溶血性贫血;免疫性溶血性贫血，是指由于[[免疫功能]]紊乱产生某种[[抗体]]能与自己[[正常红细胞]]表面的[[抗原]]结合或激活[[补体]]，引起[[红细胞]]过早破坏而导致的一组获得性[[溶血性贫血]]。

特发性血小板减少症：[[血小板]][[疾病]]是由于血小板数量减少([[血小板减少症]])或功能减退(血小板功能不全)导致[[止血]]栓形成不良和[[出血]]而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,[[脾脏]]对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重[[血小板减少]],都可引起典型的出血：多发性[[瘀斑]],最常见于[[小腿]];或在受轻微[[外伤]]的部位出现小的散在性瘀斑;[[粘膜出血]]([[鼻出血]],[[胃肠道]]和泌尿生殖道和[[阴道出血]]);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢[[神经系统]][[内出血]]可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于[[凝血]]性疾病(如[[血友病]],参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部[[内脏]][[血肿]]或[[关节积血]]).

败血症：败血症(septicemia)是指[[细菌]]进入[[血液循环]]，并在其中生长繁殖、产生[[毒素]]而引起的全身性严重[[感染]]。[[临床表现]]为发热、严重[[毒血症]]状、[[皮疹]][[瘀点]]、[[肝脾肿大]]和[[白细胞]]数增高等。分革兰阳性球菌败血症、革兰阴性杆菌败血症和[[脓毒败血症]]。以[[抗生素]]治疗为主，辅以其他治疗方法。预防措施为避免[[皮肤粘膜]]受损，防止[[细菌感染]]。

阵发性睡眠性血红蛋白尿：阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系获得性的[[红细胞膜]]缺陷引起的慢性[[血管]]内[[溶血]]，常[[睡眠]]时加重，可伴发作性[[血红蛋白尿]]和[[全血细胞减少]]症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首[[发症]]状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、[[血栓形成]]或[[再障]]表现，起病急骤。

急性肾小球肾炎：急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)常简称[[急性肾炎]]。广义上系指一组病因及发病机理不一，但临床上表现为急性起病，以[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[水肿]]、[[高血压]]和[[肾小球滤过率下降]]为特点的[[肾小球]]疾病，故也常称为[[急性肾炎综合征]](acute nephritic syndrome)。临床上绝大多数属急性[[链球菌感染]]后[[肾小球肾炎]](acute poststreptococcal glomerulonephritis)。本症是小儿时期最常见的一种[[肾脏]]病。年龄以3～8岁见，2岁以下罕见。男女比例约为2∶1。

1、本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄&lt;18月，北美洲&lt;3岁。印度约60%&lt;2岁。国内报道1组38例，19例为7～13岁。性别以男性为主，与国外无明显差异。

2、前驱症状多是[[胃肠炎]]，表现为[[腹痛]]、[[呕吐]]及[[腹泻]]，可为[[血性腹泻]]，极似[[溃疡性结肠炎]]，了有报道似[[急腹症]]者。少数前驱症状为[[呼吸道感染]]症状，约占10%～15%。[[前驱期]]约持续3～16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者[[死亡率]]明显较高。

3、前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、[[急性肾功能衰竭]]及[[出血倾向]]等。最常见的[[主诉]]是[[黑便]]、[[呕血]]、[[无尿]]、[[少尿]]或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30%～60%，近25%病人有[[充血性心力衰竭]]及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有[[皮肤瘀斑]]及[[皮下血肿]]，15%～30%小儿有[[黄疸]]。

4、有些症状因地区而异，如在印度本病常合并于[[痢疾]]后起闰。60%有发热。在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%～52%，表现为[[嗜睡]]、性格异常、[[抽搐]]、[[昏迷]]、[[偏瘫]]、[[共济失调]]等。

主要决定预后的是[[肾脏损害]]的程度。86%～100%有少尿，30%病人无尿(持续4天～数周)。某些[[婴儿]]病例仅有一过性少尿及[[尿异常]]。大多数病人[[肾功能]]可完全恢复。有的发生[[慢性肾功能不全]]及高血压。本病患儿可有复发，复发者预后差。
==急性溶血性尿毒综合征的治疗和预防方法==
预防：

据日本《医学论坛报》 2001年 2月 8日载 :日本医师会的调查表明 ,早期给予[[磷霉素]] ,可预防[[肠道]][[出血性大肠杆菌]][[感染症]]引起的[[溶血性]][[尿毒症]][[综合征]] (H U S )。

19 9 8～ 19 9 9年 2个年度中 ,有 556所[[医疗机构]]报告 1048例肠道出血性大肠杆菌[[感染]]者 ,治疗有效的 1033例中 , 655例是有[[症状]]的肠道出血性大肠杆菌感染症。用[[抗菌]]药者共 601例 ,其中以磷霉素最多 (60. 2%),此外有[[诺氟沙星]] (5. 5%)、[[卡那霉素]] (2. 0%),选用其他抗菌药的为 27. 6%。

655例中发生 H U S的 31例 ,其中 5例死亡。 H U S的诊断按日本小儿肾病学会 HU S标准 :①有[[溶血性贫血]] (H b 10g /d l ),②[[血小板减少]] (10万 /μ l以下 ),③急性肾功能障碍 ([[血清]][[肌酸酐]]浓度是各年龄组正常值的 1. 5倍以上 )。

未给予磷霉素的肠道出血性大肠杆菌感染症患者中 , H U S[[发病率]] 11. 11%,给磷霉素组 (362例 )H U S发病 11例 (发病率 3. 04%),二者[[比值比]]为 0. 251,呈显著差异。研究中还发现 ,第 3天给药者 H U S发病率为 2. 17%, 4天以后给药者发病率为 4. 55%,故应尽早给药才能预防发生 H U S。

预后：

主要决定于肾受累的轻征，个别因[[神经系统]]损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。50年代[[病死率]]曾高达40%～50%，由于改进了对[[急性肾功能衰竭]]的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%。
==参看==
*[[溶血]]
*[[尿毒症昏迷]]
*[[尿毒症性心肌病]]
*[[尿毒症性心包炎]]
*[[溶血尿毒症综合征]]
*[[老年人慢性肾功能衰竭]]
*[[老年人急性肾功能衰竭]]
*[[老年人尿毒症性肺炎]]
*[[尿毒症肺炎]]
*[[小儿类白血病反应]]
*[[小儿溶血尿毒综合征]]
*[[小儿慢性肾功能衰竭]]
*[[小儿急性肾功能衰竭]]
*[[溶血尿毒综合征]]
*[[腰部症状]]
<seo title="急性溶血性尿毒综合征,急性溶血性尿毒综合征的治疗_急性溶血性尿毒综合征的原因,急性溶血性尿毒综合征怎么办_症状百科" metak="急性溶血性尿毒综合征,急性溶血性尿毒综合征治疗,急性溶血性尿毒综合征原因,急性溶血性尿毒综合征症状" metad="A+医学百科急性溶血性尿毒综合征症状条目页面。介绍急性溶血性尿毒综合征是怎么回事，急性溶血性尿毒综合征的原因，急性溶血性尿毒综合征怎么办，如何治疗等。溶血尿毒综合征(heomlytic urem..." />
[[分类:腰部症状]]